Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.

Часто встречается инсомния с затрудненным засыпанием вследствие беспокойства, мышечного напряжения, болей в спине. Кроме того, при мультисистемной атрофии нередко наблюдаются апноэ во сне, которые могут иметь обструктивный, центральный или смешанный характера. Апноэ во сне являются причиной беспокойного прерывистого ночного сна, сонливости и быстрой утомляемости в дневное время.

Развитию обструктивных апноэ во сне способствует паралич голосовых связок, проявляющийся также храпом и инспираторным стридором. Центральные апноэ связаны с дисфункцией дыхательного центра, наступающей вследствие дегенерации стволовых катехоламинергических нейронов, которые контролируют кардиореспираторные нейроны ствола. В связи с этим на поздней стадии МСА может наблюдаться периодическое дыхание. Иногда у больных МСА происходит внезапная смерть во время сна, вероятно, вследствие сочетания центральной гиповентиляции и обструкции дыхательных путей.

При полисомнографии у 69—90% больных выявляется расстройство поведения (психомоторное возбуждение) во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ). Клинически это расстройство проявляется реже, чаще всего сонным бормотанием, вскрикиванием, резкими непроизвольными движениями конечностей и туловища, от которых может пострадать не только сам больной, но и человек, спящий рядом. Психомоторное возбуждение представляет собой реакцию больных на тревожные или устрашающие сновидения.

В норме двигательная активность во сне с БДГ блокируется благодаря мышечной атонии, которую обеспечивают стволовые центры (педункулопонтинноеядро, бульбоспинальная ингибиторная зона). Дегенерация этих центров, вероятно, и лежит в основе этого синдрома. Эпизоды психомоторного возбуждения во сне с БДГ, как правило, возникают не ранее чем через 40—60 мин после засыпания и бывают более интенсивными в ранние утренние часы. Но иногда они отмечаются уже в первые минуты после засыпания.

мультисистемная атрофия

Частота эпизодов колеблется от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. У трети больных проявления этого синдрома опережают основные двигательные и вегетативные симптомы МСА на несколько месяцев или лет. Однако это расстройство неспецифично и может отмечаться и при других синуклеинопатиях - болезни диффузных телец Леви и БП. У части больных вовремя сна наблюдаются периодические движения в конечностях.

У части больных выявляются умеренные амиотрофии и фасцикуляции в дистальных отделах конечностей, вызванные поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, о чем свидетельствуют и данные ЭМГ. Чувствительность при МСА обычно не страдает. У 17—23% больных электрофизиологическое исследование выявляет признаки умеренной аксональной сенсомоторной полиневропатии, которая, как правило, не проявляется клинически.

Примерно у 50% больных выявляются болевые синдромы, обусловленные сопутствующими скелетно-мышечными заболеваниями, повышением мышечного тонуса, дистонией или моторными флуктуациями, связанными с приемом леводопы. У значительной части больных отмечается нарушение обоняния, но обычно оно менее выражено, чем при БП.

Течение и прогноз мультисистемной атрофии

В результате быстрого прогрессирования в большинстве случаев больной оказывается прикованным к постели или инвалидной коляске в среднем через 5 лет. Летальный исход наступает через 6—9,5 лет после появления первых симптомов. Однако известны случаи более короткого (1—2 года) или более длительного (до 14 лет) течения. Больные с оливопонтоцеребеллярным типом МСА в среднем живут несколько дольше, чем больные со стриатонигральным типом, однако не всем исследователям удалось подтвердить этот вывод.

Неблагоприятными прогностическими факторами служат раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности, пожилой возраст, резистентность к леводопе. Причиной смерти могут быть: недостаточность дыхательного центра, нарушение проходимости дыхательных путей, аспирационная пневмония. У 21% больных отмечается внезапная смерть.

- Читать далее "Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Клиника и диагностика мультисистемной атрофии.":
1. Клиника мультисистемной атрофии. Паркинсонизм.
2. Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.
3. Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.
4. Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии.
5. Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
6. Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства.
7. Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.
8. Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии.
9. Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.
10. Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: