Часто встречается инсомния с затрудненным засыпанием вследствие беспокойства, мышечного напряжения, болей в спине. Кроме того, при мультисистемной атрофии нередко наблюдаются апноэ во сне, которые могут иметь обструктивный, центральный или смешанный характера. Апноэ во сне являются причиной беспокойного прерывистого ночного сна, сонливости и быстрой утомляемости в дневное время.

Развитию обструктивных апноэ во сне способствует паралич голосовых связок, проявляющийся также храпом и инспираторным стридором. Центральные апноэ связаны с дисфункцией дыхательного центра, наступающей вследствие дегенерации стволовых катехоламинергических нейронов, которые контролируют кардиореспираторные нейроны ствола. В связи с этим на поздней стадии МСА может наблюдаться периодическое дыхание. Иногда у больных МСА происходит внезапная смерть во время сна, вероятно, вследствие сочетания центральной гиповентиляции и обструкции дыхательных путей.

При полисомнографии у 69—90% больных выявляется расстройство поведения (психомоторное возбуждение) во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ). Клинически это расстройство проявляется реже, чаще всего сонным бормотанием, вскрикиванием, резкими непроизвольными движениями конечностей и туловища, от которых может пострадать не только сам больной, но и человек, спящий рядом. Психомоторное возбуждение представляет собой реакцию больных на тревожные или устрашающие сновидения.

В норме двигательная активность во сне с БДГ блокируется благодаря мышечной атонии, которую обеспечивают стволовые центры (педункулопонтинноеядро, бульбоспинальная ингибиторная зона). Дегенерация этих центров, вероятно, и лежит в основе этого синдрома. Эпизоды психомоторного возбуждения во сне с БДГ, как правило, возникают не ранее чем через 40—60 мин после засыпания и бывают более интенсивными в ранние утренние часы. Но иногда они отмечаются уже в первые минуты после засыпания.

Частота эпизодов колеблется от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. У трети больных проявления этого синдрома опережают основные двигательные и вегетативные симптомы МСА на несколько месяцев или лет. Однако это расстройство неспецифично и может отмечаться и при других синуклеинопатиях - болезни диффузных телец Леви и БП. У части больных вовремя сна наблюдаются периодические движения в конечностях.

У части больных выявляются умеренные амиотрофии и фасцикуляции в дистальных отделах конечностей, вызванные поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, о чем свидетельствуют и данные ЭМГ. Чувствительность при МСА обычно не страдает. У 17—23% больных электрофизиологическое исследование выявляет признаки умеренной аксональной сенсомоторной полиневропатии, которая, как правило, не проявляется клинически.

Примерно у 50% больных выявляются болевые синдромы, обусловленные сопутствующими скелетно-мышечными заболеваниями, повышением мышечного тонуса, дистонией или моторными флуктуациями, связанными с приемом леводопы. У значительной части больных отмечается нарушение обоняния, но обычно оно менее выражено, чем при БП.

Течение и прогноз мультисистемной атрофии

В результате быстрого прогрессирования в большинстве случаев больной оказывается прикованным к постели или инвалидной коляске в среднем через 5 лет. Летальный исход наступает через 6—9,5 лет после появления первых симптомов. Однако известны случаи более короткого (1—2 года) или более длительного (до 14 лет) течения. Больные с оливопонтоцеребеллярным типом МСА в среднем живут несколько дольше, чем больные со стриатонигральным типом, однако не всем исследователям удалось подтвердить этот вывод.

Неблагоприятными прогностическими факторами служат раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности, пожилой возраст, резистентность к леводопе. Причиной смерти могут быть: недостаточность дыхательного центра, нарушение проходимости дыхательных путей, аспирационная пневмония. У 21% больных отмечается внезапная смерть.

- Читать далее "Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии."