Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.

Хотя параклинические методы исследования не играют решающей роли в установлении диагноза, в ряде случаев они помогают подтвердить или отвергнуть его. Традиционные лабораторные исследования при МСА обычно не выявляют изменений. Методы структурной нейровизуализации (КТ и МРТ) используют главным образом для исключения других заболеваний, например, сосудистого поражения мозга, опухоли, гидроцефалии, но могут выявить и некоторые «позитивные» симптомы, характерные для МСА.

КТ у больных мультисистемной атрофией, особенно оливопонтоцеребеллярного типа, нередко выявляет атрофию мозжечка и ствола мозга с расширением IV желудочка и базальных цистерн. У части больных с клинически «чистой» СНД (в отсутствие мозжечковых знаков) КТ обнаруживает субклиническую атрофию мозжечка, что может быть использовано в дифференциальной диагностике с БП, но этот признак имеет диагностическое значение лишь при значительной выраженности. Но с другой стороны, у некоторых больных с мозжечковой атаксией в первые 1—2 года болезни КТ может не выявлять явных изменений, и лишь при исследовании в динамике атрофия мозжечка становится очевидной.

Иногда КТ выявляету больных мультисистемной атрофией (как правило, на поздней стадии) неспецифическую диффузную атрофию больших полушарий с расширением корковых борозд и боковых желудочков.

МРТ более информативна в диагностике мультисистемной атрофии. Она лучше выявляет как супратенториальные, так и инфрантенториальные изменения, в частности атрофию ствола мозга и изменения стриатума. У 60—80% больных МСА на Т2-взвешенных изображениях обнаруживается двустороннее снижение интенсивности сигнала от заднелатеральных отделов скорлупы, связанное с накоплением железа и, возможно, других парамагнетиков (нейромеланина, гематина и т.д.).

В результате интенсивность сигнала от скорлупы может сравниваться с интенсивностью сигнала от бледного шара (где концентрация железа высока в норме) или становиться ниже ее. Этот признак чаще выявляется при использовании томографов с высокой мощностью магнитного поля (1,5 Т), но при значительных накоплениях железа может обнаруживаться и с помощью томографов мощностью 0,5 Т и 1,0 Т.

Однако специфичность этого признака невелика — снижение интенсивности сигнала от скорлупы обнаруживается при прогрессирующем надъядерном параличе, у небольшой части (примерно у 7%) больных с БП, а иногда и у здоровых пожилых лиц.

У 30-60% больных с мультисистемной атрофией на Т2-взвешенных изображениях и в режиме протонной плотности выявляется односторонняя или двусторонняя (обычно асимметричная) щелевая гиперинтенсивная зона по наружному краю заднебоковой части скорлупы (на границе с наружной капсулой). Она совпадает с зоной максимально выраженных патоморфологических изменений, прежде всего уменьшения плотности клеток с расширением межклеточных пространств и глиоза.

мультисистемная атрофия

Это более специфичный для мультисистемной атрофии (особенно для ее стриа-тонигрального типа) нейровизуализационный признак. Он отсутствует при БП и обнаруживается лишь у небольшой части больных с прогрессирующим надъядерным параличом и кортикобазальной дегенерацией. Однако поскольку у значительной части больных МСА он отсутствует, его чувствительность не очень высока. Гиперинтенсивная полоска обычно лучше визуализируется на изображениях, полученных с помощью томографов мощностью 0,5 Т — возможно, за счет того, что при более высокой мощности магнитного поля она может маскироваться снижением сигнала, вызванным накоплением железа.

Но и на томографах 1,5 Т может выявляться тонкая гиперинтенсивная полоска (обычно по латеральному краю гипоинтенсивной зоны). В исследовании A Schrag et al. (1998) томографы с мощностью поля 0,5 Т и 1,5 Т выявляли гиперинтенсивную полоску примерно с одинаковой частотой. Наличие гиперинтенсивной полоски коррелирует с гипокинезией и ригидностью; односторонняя полоска обычно выявляется контралатерально по отношению к наиболее вовлеченным конечностям.

Примерно у половины больных обнаруживается также повышение интенсивности сигнала от передних отделов бледного шара на Т1-взвешенных изображениях, реже интенсивность сигнала от бледного шара в этом режиме снижается. У 16% больных, чаще на поздней стадии заболевания, выявляется атрофия скорлупы. По данным A.Albanese et al. (1995), при МСА, в отличие от БП, не выявляется существенного уменьшения размера компактной части черной субстанции, косвенно измеряемого по расстоянию между ретикулярной частью черной субстанции и красным ядром (на Т2-взвешенных изображениях).

Однако широкая вариабельность этого показателя как у больных с мультисистемной атрофией, так и у больных БП, не позволяет его использовать в качестве дифференциально-диагностического признака.

Практически у всех больных с оливопонтоцеребеллярным типом и части больных со стриатонигральным типом МРТ выявляет атрофию червя и полушарий мозжечка и атрофию моста, особенно нижней половины его основания, что хорошо визуализируется на сагиттальных изображениях (рис. 10-2, Б), а также атрофию средних ножек мозжечка (на аксиальных изображениях). Атрофия ствола позволяет дифференцировать ОПЦА от корковых мозжечковых дегенерации. Более редкий, но и более специфический признак — повышение интенсивности сигнала от основания моста и средних ножек мозжечка, выявляющееся на Т2-взвешенных изображениях и в режиме протонной плотности (одинаково часто на томографах с мощностью поля 0,5 и 1,5 Т).

Этот признак отмечается лишь у 30—40% больных мультисистемной атрофией, как правило, имеющих мозжечковую симптоматику той или иной выраженности и отражает дегенерацию собственных ядер моста и понтоцеребеллярных волокон, следующих через среднюю ножку мозжечка. Дегенерирующие, лишенные миелиновой оболочки поперечные понтоцеребеллярные волокна, переходящие на другую сторону, ограничивают по периметру основания моста пучки относительно сохранных пирамидных волокон в медиальных отделах моста, в результате на аксиальных изображениях основание моста приобретает решетчатую структуру (симптом решетки, или креста). Инфратенториальные изменения коррелируют с наличием мозжечковой атаксии.

По данным A.Schrag et al. (1998), более чем у половины больных со стриатонигральным типом мультисистемной атрофии встречаются как супра-, так и инфратенториальные изменения; при оливопонтоцеребеллярном типе МСА инфратенториальные изменения выявлялись в 100% случаев, а супратенториальные — примерно у трети больных.

Данные МРТ не имеют самостоятельной ценности в диагностике мультисистемной атрофии — их всегда следует интерпретировать в контексте клинических признаков, поэтому они не включены в диагностические критерии МСА. У части больных, особенно на ранней стадии заболевания при преобладании в клинической картине паркинсонизма или вегетативной недостаточности МРТ не выявляет каких-либо изменений, поэтому нормальная картина МРТ не исключает МСА. В то же время наш опыт показывает, что данные МРТ могут иметь важное диагностическое значение, особенно при неопределенности клинических признаков.

В частности, выявление у больного с паркинсонизмом таких нейровизуализационных признаков, как атрофия скорлупы, гиперинтенсивная полоска по краю скорлупы или существенные инфратенториальные изменения — весьма весомый аргумент в пользу МСА.

При транскраниальной сонографии у 75% больных с мультисистемной атрофией выявляется гиперэхогенный сигнал от чечевицеобразного ядра, вероятно, отражающий изменения содержания тяжелых металлов в базальных ганглиях. Этот признак отсутствует при БП и может служить для дифференциальной диагностики с этим заболеванием, но не позволяет отдифференцировать МСА от прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), при котором гиперэхогенный сигнал выявляется у 79% больных. В отличие от БП, при МСА часто изменены вызванные потенциалы ствола, что, вероятно, объясняется патологией верхнего оливарного комплекса.

При ЭМГ наружного уретрального и анального сфинктеров у 62—90% больных мультисистемной атрофией выявляются признаки денервации и реиннервации, отражающие дегенерацию ядра Онуфа (полифазные волны, повышение амплитуды и продолжительности потенциалов действия двигательных единиц). Первоначально считалось, что эти изменения носят специфический характер, в связи с этим они были включены в диагностические критерии МСА как один из признаков вероятной МСА. Однако в последующем оказалось, что они выявляются у 33% больных с прогрессирующим надъядерным параличом и у 8% больных с БП.

Ложноположительные результаты возможны после трансабдоминальной простатэктомии и других операций на брюшной полости, а также у многорожавших женщин. Вероятность обнаружения признаков денервации наружных сфинктеров увеличивается с давностью заболевания, возрастом, а также при наличии задержки или недержания мочи. Но в некоторых случаях МСА, несмотря на наличие тазовых нарушений, ЭМГ не выявляет патологии. Данные ЭЭГ не помогают в диагностике МСА.

- Читать далее "Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Клиника и диагностика мультисистемной атрофии.":
1. Клиника мультисистемной атрофии. Паркинсонизм.
2. Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.
3. Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.
4. Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии.
5. Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
6. Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства.
7. Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.
8. Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии.
9. Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.
10. Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: