Гипокалиемический периодический паралич. Злокачественная гипертермия.

Это наиболее известная и хорошо изученная форма периодического паралича.
Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу с пониженной пенетрантностью гена у женщин. Первые признаки заболевания в большинстве случаев появляются в старшем детском или подростковом возрасте. Провоцирующим фактором является чрезмерная физическая нагрузка или прием богатой углеводами пищи. Приступы мышечной слабости, как правило, возникают при пробуждении пациентов, если накануне имели место провоцирующие факторы. Возможно также развитие дневных приступов. В процесс могут вовлекаться мышцы глаз, лица, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров. Отмечается тенденция к возникновению приступов каждые несколько недель.

Во время приступа мышечной слабости уровень калия в крови понижается до 1,8 мэкв/л, при этом экскреция калия с мочой не увеличивается. Вероятно, ионы калия проникают в мышечные волокна, которые, по данным их биоптатов, имеют выраженную вакуолизацию и повышенное содержание воды (гидропические изменения). Повышение уровня калия в крови до нормальных значений сопровождается прекращением мышечной слабости. Мышечные потенциалы действия не обнаруживаются в период паралича. Пероральный прием водного раствора хлорида калия в дозе 5—10 г ежедневно предотвращает развитие приступов у большинства пациентов.

Если нет эффекта от хлорида калия, то может помочь диета с пониженным содержанием натрия и углеводов и с высоким содержанием калия.

В период приступа введение 10 г хлорида калия или другой калиевой соли восстанавливает мышечную силу. Гипокалиемическая мышечная слабость также может быть проявлением гиперальдостеронизма. При всех формах периодического паралича (гипо- и гиперкалиемических) частые приступы с годами могут приводить к развитию постоянной легкой слабости и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей.
Особая форма этого заболевания выявляется при тиреотоксикозе у азиатов в молодом возрасте.

периодический паралич

Злокачественная гипертермия.

Синдром злокачественной гипертермии может возникать во время общей анестезии, преимущественно при введении галотана и миорелаксанта сукцинилхолина. Частота данного расстройства составляет приблизительно 1:50 000 случаев общей анестезии; при отсутствии адекватного лечения летальность высокая.

Группа риска по развитию злокачественной гипертермии включает пациентов с некоторыми формами миопатий и пороками развития костно-мышечной системы: миопатия центрального стержня, мышечная дистрофия Дюшенна—Беккера и синдром Кинг—Денбурга (миопатия в сочетании с множественными пороками развития костно-мышечной системы). Предполагается, что возникновение злокачественной гипертермии связано с патологией рианодиновых рецепторов, которые представляют собой белковый компонент кальциевых каналов.

Терапия включает прекращение введения анестетика при появлении первых признаков спазма жевательной мускулатуры или при повышении температуры тела и внутривенное введение дантролена, препятствующего высвобождению кальция из саркоплазматического ретикулума.

Злокачественный нейролептический синдром, представляющий собой реакцию идиосинкразии при приеме нейролептиков, практически неотличим по клиническим и морфологическим проявлениям от злокачественной гипертермии.

- Читать далее "Крампи. Клиника крампи. Диагностика крампи."

Оглавление темы "Патология мышц. Неврозы у больных.":
1. Диагноз миастении. Лечение миастении.
2. Синдром Итона—Ламберта. Проявления синдрома Итона-Ламберта.
3. Врожденная миотония. Болезнь Томсена.
4. Болезни натриевого канала. Гиперкалиемический периодический паралич. Врожденная парамиотония - Эйленбурга.
5. Гипокалиемический периодический паралич. Злокачественная гипертермия.
6. Крампи. Клиника крампи. Диагностика крампи.
7. Фасцикуляции у больного. Синдром ригидного человека.
8. Объемные процессы в мышцах. Выявление объемных процессов в мышцах.
9. Психологическая саморегуляция и депрессия.
10. Психические расстройства. Неврозы. Диагностика неврозов.
11. Тревожный невроз. Диагностика тревожного невроза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: