Фасцикуляции у больного. Синдром ригидного человека.

Отдельные фасцикуляции в мышцах, в которых нет других изменений, встречаются очень часто и практически всегда представляют собой доброкачественное состояние. Фасцикуляции часто возникают в круговой мышце глаза, четырехглавой мышце, короткой мышце, приводящей большой палец, грудино-ключично-сосцевидной мышце и ошибочно воспринимаются тревожными пациентами (и особенно врачами) как симптом серьезного заболевания. Фасцикуляции, сохраняющиеся в течение нескольких часов или дней в одной мышце («живое мясо»), представляют собой доброкачественное состояние, которое обычно возникает и исчезает без видимой причины.

Только в тех случаях, когда фасцикуляции сочетаются со слабостью и атрофией мышц, следует думать о дебюте такого заболевания нервной системы, как АБС. Крайне выраженные генерализованные фасцикуляции, часто сочетающиеся с повышенной утомляемостью, легкой мышечной слабостью и, в некоторых случаях, с увеличением латентности дистального моторного ответа, вероятно, вызваны дистальной моторной аксонопатией неизвестной этиологии. Возможно спонтанное выздоровление. В некоторых случаях эффективны фенитоин и карбамазепин.

Постоянная двигательная активность (так называемый синдром Исаака) проявляется постоянным сокращением всей мускулатуры даже при полном расслаблении пациента. Эта мышечная активность не прекращается даже на фоне спинномозговой анестезии и не всегда исчезает при блокаде нервов прокаином. Предполагается, что при синдроме Исаака имеет место постоянная гипервозбудимость аксонов двигательных нервов и их нервно-мышечных окончаний.

фасцикуляции у больного

Синдром ригидного человека по клиническим проявлениям напоминает столбняк; первые симптомы появляются во взрослом возрасте, они медленно прогрессируют, могут сохраняться на протяжении многих лет, приводя к полному или частичному нарушению трудоспособности больных. Поражаются мышцы спины, шеи и конечностей. У большинства пациентов в крови выявляются антитела к дегидрогеназе глутаминовой кислоты и иногда к клеткам островков поджелудочной железы, что приводит к развитию диабета, однако патогенез заболевания неясен. Диазепам и другие препараты бензодиазепинового ряда в больших дозах приводят к улучшению состояния.

В нескольких случаях отмечено временное улучшение при проведении плазмафереза и внутривенном введении иммуноглобулина.

Генерализованная мышечная ригидность и постоянные сокращения мышечных волокон также наблюдаются при редкой наследственной (аутосомно-рецессивной) форме нанизма, названной синдромом Шварца—Джампеля (Schwartz—Jampel).

Постоянные волнообразные сокращения мышечных пучков с выраженным в различной степени тоническим компонентом называются миокимиями и тесно связаны с состоянием постоянной мышечной активности, а также с доброкачественными фасцикуляциями и крампи. Они появляются после реиннервации мышц в восстановительном периоде нейропатии (например, синдрома Гийена—Барре, паралича Белла). Миокимия по своим проявлениям напоминает нейромиотонию — состояние, характеризующееся повышением мышечного тонуса, фасцикуляциями и замедлением расслабления мышц, — иногда наблюдаемую у пациентов в восстановительном периоде полинейропатии.

Вероятно, в процессе регенерации мотонейроны проходят стадию гипервозбудимости. ЭМГ помогает отличить нейромиотонию от истинной миотонии.

При столбняке нарушена функция тормозных нейронов спинного мозга (клеток Реншоу и других), что приводит к гиперактивности мотонейронов переднего рога. Двигательная активность, в норме приводящая к возбуждению тормозных нейронов, — рефлекторные позные и произвольные движения — вызывает сильные непроизвольные спазмы, которые особенно выражены в жевательной мускулатуре (тризм), периоральной мускулатуре (сардоническая улыбка) и разгибателях спины и шеи. ЭМГ выявляет интерференционную кривую, характерную для максимального сокращения мышц.

- Читать далее "Объемные процессы в мышцах. Выявление объемных процессов в мышцах."

Оглавление темы "Патология мышц. Неврозы у больных.":
1. Диагноз миастении. Лечение миастении.
2. Синдром Итона—Ламберта. Проявления синдрома Итона-Ламберта.
3. Врожденная миотония. Болезнь Томсена.
4. Болезни натриевого канала. Гиперкалиемический периодический паралич. Врожденная парамиотония - Эйленбурга.
5. Гипокалиемический периодический паралич. Злокачественная гипертермия.
6. Крампи. Клиника крампи. Диагностика крампи.
7. Фасцикуляции у больного. Синдром ригидного человека.
8. Объемные процессы в мышцах. Выявление объемных процессов в мышцах.
9. Психические расстройства. Неврозы. Диагностика неврозов.
10. Тревожный невроз. Диагностика тревожного невроза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: