Синдром Итона—Ламберта — особая форма миастении, при которой постепенно развиваются слабость и повышенная утомляемость мышц плечевого и тазового пояса, шеи и туловища. Поражение глазных мышц и мышц век встречается значительно реже, чем при миастении, и практически никогда не наблюдается на ранней стадии заболевания. В то время как характерным признаком миастении считается усиление мышечной слабости на фоне двигательной активности, при синдроме Итона—Ламберта несколько первых произвольных мышечных сокращений вызывают объективное, хотя и небольшое повышение мышечной силы.

Сухожильные рефлексы часто снижены или отсутствуют, что вызывает предположение о полинейропатии. Возможны такие симптомы, как парестезии, болезненные неприятные ощущения, вегетативные нарушения в виде сухости во рту, запоров, нарушения функции мочевого пузыря и импотенции.

На ЭМГ при синдроме Итона—Ламберта, в противоположность миастении, выявляется повышение амплитуды потенциалов действия при стимуляции нерва с высокой частотой (10 Гц и выше). В основе заболевания — нарушение высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний; сходные изменения наблюдаются при ботулизме. Большинство случаев синдрома Итона—Ламберта сочетается с овсяноклеточной карциномой или другими опухолями легких, которые, как предполагается, вырабатывают вещество, препятствующее высвобождению ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах и в симпатических ганглиях.

Недавно было обнаружено, что это вещество представляет собой антитела, вызывающие повреждение вольтаж-зависимых кальциевых каналов. Опухоли легких при синдроме Итона—Ламберта, как правило, небольшого размера и иногда не проявляются клинически. У 25 % пациентов не выявляется злокачественной опухоли (спорадические случаи синдрома Итона—Ламберта). Удаление опухоли приводит к улучшению состояния больного.

Прием гидрохлорида гуанидина (20—30 мг/кг/сут) или менее токсичного 3,4-диаминопиридина (по 20 мг 5 раз в день) в комбинации с пиридостигмином (местиноном) или преднизолоном приводит к уменьшению выраженности симптомов заболевания. Такая терапия наиболее эффективна при спорадических случаях заболевания (при отсутствии злокачественных опухолей).

Несколько типов врожденной и семейной миастении неиммунной природы, которые редко встречаются, описал Engel. Наследственно-обусловленный или приобретенный дефицит фермента псевдохолинэстеразы может вызывать длительно сохраняющуюся слабость и апноэ на фоне введения сукцинилхолина или другого деполяризующего мышечного релаксанта при проведении общей анестезии. Антибиотики аминогликозинового ряда и Другие лекарственные препараты сходной химической структуры вызывают у некоторых пациентов нарушение поступления ионов кальция в нервные окончания, что препятствует высвобождению нейромедиаторов в синапсах.

Возможно развитие миастенического синдрома на фоне терапии пеницилламином. Пациентам, страдающим генерализованной миастенией, прием данных препаратов противопоказан.

- Читать далее "Врожденная миотония. Болезнь Томсена."