Классификация миастении. Клиника

Существует несколько классификаций миастении. Наиболее известной и широко используемой за рубежом является классификация К. Оссермана (Osserman К.), предложенная в 1958 г.
В России в 1965 г. Б.М. Гехтом была предложена следующая классификация миастении.

По характеру течения:
1. Миастенические эпизоды.
2. Миастенические состояния.
3. Прогрессирующая форма.
4. Злокачественная форма.

По степени генерализации:
1. Локальные процессы — глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные.
2. Генерализованные процессы.

По степени тяжести двигательных расстройств:
1. Легкая.
2. Средняя.
3. Тяжелая.

По степени компенсации двигательных расстройств при приеме антихолинэстеразных препаратов (АХЭП):
1. Полная.
2. Достаточная (для самообслуживания).
3. Плохая (нуждается в обслуживании).

клиника миастении у детей

Миастения может начаться в любом возрасте, но чаще возникает у взрослых. В 83% заболевание начинается после 15 лет, в 17% — у детей. Женщины болеют миастенией чаще, чем мужчины.

Основными клиническими проявлениями миастении являются мышечная слабость в сочетании с патологической утомляемостью мышц, что проявляется нарастающим снижением силы при физической нагрузке. Следует подчеркнуть, что слабость мышц наблюдается при различных заболеваниях как центральной, так и периферической нервной системы (инсульт, энцефалит, невриты, полиневриты и др.).

Особенностью миастенического нарушения является быстрое нарастание слабости при повторных движениях или тоническом напряжении мышцы. Поэтому для выявления слабости бульбарных мышц мы просим больного громко посчитать, при этом появляются гнусавость или глухость голоса. Для выявления слабости наружных мышц глаза мы просим больного фиксировать взгляд на потолке, при этом видим постепенное опущение верхнего века.
Чтобы обнаружить слабость мышц конечностей, пациенту предлагают совершать ритмичные движения: сжимать кисти в кулаки, имитировать ногами движения велосипедиста и пр.

Первые симптомы миастении разнообразны. Могут поражаться различные группы мышц, но чаще всего вначале возникают глазные симптомы (75% случаев): непостоянное двоение в глазах, птоз век, усиливающийся к концу дня. Эти симптомы могут быть проявлением глазной миастении, но чаще это начальные проявления генерализованной миастении, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы поражения других мышц. Несколько реже первыми симптомами могут быть бульбарные (66% случаев) — нарушение глотания, назолалия, гюперхивание и пр.

Миастения может начинаться со слабости в руках или ногах, затруднения жевания, гипомимии, общей слабости. Наиболее часто встречается генерализованная форма заболевания. Мышечные атрофии не характерны для миастении. Сухожильные рефлексы у больных сохранены даже при выраженной мышечной слабости вплоть до отсутствия активных движений.

Дебют миастении со слабости мускулатуры туловища редок, но возможен. Так, у одной пациентки мы наблюдали начало заболевания со слабости дыхательной мускулатуры, которая постепенно наросла до полной невозможности самостоятельного дыхания, что потребовало подключения ИВЛ. При этом слабость и патологическая утомляемость в других мышцах отсутствовали.

Характерно мерцание симптомов в течение дня и день ото дня, например, утром, после ночного отдыха птоз и двоение в глазах отсутствуют, а к вечеру появляются. В дни с пониженной физической активностью пациенты чувствуют себя лучше. Часто они отмечают, что во время пребывания в стационаре «сила возвращается», поскольку имеется искусственное ограничение движений.

Автор - Татьяна Петрова.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения"

Оглавление темы "Миастения":
  1. Болезнь Рекглингхаузена. Клиника
  2. Эндокринные проявления болезни Реклингхаузена. Болезнь Фара
  3. Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия). Пример
  4. Диагностика гипопаратиреоза. Лечение
  5. Миастения. Механизмы развития миастении
  6. Распространенность миастении. Аутоантитела при миастении
  7. Иммуногенетика миастении. Генетика миастении
  8. Классификация миастении. Клиника
  9. Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения
  10. Диагностика миастении. Тесты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: