Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения

Грозным осложнением течения миастении является миастенический криз. Как правило, развитию криза предшествуют психотравмы, интеркурентные заболевания (особенно часто -острые респираторно-вирусные инфекции, пневмония, бронхит), прием транквилизаторов, других лекарственных средств, ухудшающих нервно-мышечную передачу. Достаточно часто миастенический криз возникает в первые сутки после тимэктомии в случае отсутствия профилактических мер — активного плазмафереза в предоперационный период.

В патогенезе миастенического криза основную роль выполняют выход большого числа АХР в кровоток, блокада ХР и внезапное нарастание мышечной слабости, резистентной к АХЭП. Основными, угрожающими жизни пациента проявлениями являются бульбарные и дыхательные нарушения, достигающие такой выраженности, когда самостоятельное дыхание невозможно. Такие больные нуждаются в дыхательной реанимации. Слабость в других группах мышц также нарастает: наблюдаются двусторонний птоз, амимия, неподвижность глазных яблок, парезы верхних и нижних конечностей.
Однако выраженность дыхательных и бульбарных расстройств превалирует.

Другое тяжелое осложнение миастениихолинергический криз. Это состояние чаще всего является ятрогенным и возникает вследствие передозировки АХЭП. Обычно либо врач рекомендует увеличить дозировку, либо сам пациент принимает большую, дизурические, психоневрологические нарушения. Таким образом, попытка улучшить состояние пациента путем увеличения дозы АХЭП приводит к прямо противоположному результату — дальнейшему нарастанию мышечной слабости в сочетании с полиорганной патологией.

В прошлые годы, когда дыхательная реанимация и экстракорпоральная детоксикация были недоступны большинству больных миастенией, именно смешанный криз и являлся причиной смерти при миастении. Эффективным методом лечения кризов при миастении является полное прекращение введения АХЭП, подключение ИВЛ и проведение адекватного плазмафереза.

миастенический криз

Неонатальная транзиторная миастения развивается у новорожденных, матери которых больны миастенией. Симптоматика развивается обычно в течение трех дней после родов и сохраняется в течение 5-47 дней (до 15 нед.), в среднем — 3 нед., после чего наступает спонтанная ремиссия. Неонатальная миастения не является истинной миастенией. Клинические проявления обусловлены прохождением АХР матери через гематоплацентарный барьер во время родов, а не выработкой у ребенка собственных антител.

Симптомы сохраняются до тех пор, пока в крови ребенка циркулируют материнские АХР. Лечение таких состояний у новорожденных включает обязательное назначение АХЭП и, при необходимости, ИВЛ. В дальнейшем дети остаются здоровыми, симптомы миастении у них не возобновляются.

При изучении психологического профиля у больных миастенией был выявлен ряд особенностей (Антипова Л.Н. и др.). Наиболее часто встречались черты истероидной личности. Эти больные миастенией имели наиболее продолжительный стаж болезни. Почти в 2 раза реже наблюдалось ипохондрическое состояние, в три раза реже встречалось депрессивное расстройство, преимущественно у больных с тяжелой формой заболевания, длительно получавших глюкокортикоидные препараты наряду с АХЭП.

Реже отмечались гипоманиакальное состояние, психопатологические черты возбудимого типа (импульсивность, некомфортность). У больных генерализованной миастенией с бульбарными нарушениями выявлен психастенический профиль. У 87% больных отмечен респирационный дискомфорт в виде не удовлетворенности дыханием, одышки при физических и эмоциональных нагрузках.

Заболевания, сочетающиеся с миастенией. С миастенией нередко сочетается ряд других заболеваний: патология щитовидной железы (7,3%), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, витилиго, рассеянный склероз, саркоидоз, неспецифический язвенный колит, полимиозит, синдром Съегрена, эпилепсия, пернициозная анемия. Гипотиреоз отмечают у больных миастенией в 8-17% случаев.

Среди больных диффузным токсическим зобом больные миастенией составляют от 0,025 до 0,35%. Описано сочетание миастении с первичным антифосфолипидным синдромом (Калашникова Л.А. и др.). Среди больных с антифосфолипидным синдромом больные миастенией составляют 2%.

Автор - Татьяна Петрова.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика миастении. Тесты"

Оглавление темы "Миастения":
  1. Болезнь Рекглингхаузена. Клиника
  2. Эндокринные проявления болезни Реклингхаузена. Болезнь Фара
  3. Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия). Пример
  4. Диагностика гипопаратиреоза. Лечение
  5. Миастения. Механизмы развития миастении
  6. Распространенность миастении. Аутоантитела при миастении
  7. Иммуногенетика миастении. Генетика миастении
  8. Классификация миастении. Клиника
  9. Миастенический и холинергический кризы. Неонатальная транзиторная миастения
  10. Диагностика миастении. Тесты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: