Псевдополовое преждевременное развитие - причины

Псевдополовое созревание встречается гораздо реже и характеризуется повышением уровней половых гормонов при сохранении допубертатного уровня гонадотропина. Чаще всего причиной этого явления у девушек становится продуцирующая гормоны опухоль яичника.

Самыми распространенными из них считают гранулезоклеточные опухоли, далее — арренобластомы, выделяющие андрогены, или текомы. В отдельных случаях половое созревание стимулируется опухолями надпочечника, продуцирующими эстроген.

Половое созревание, независимое от гонадотропина, может наблюдаться при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта. Этиология этого синдрома до конца не выяснена, но, возможно, является генетически обусловленным расстройством передачи сигнала. Мутации в системе, связывающей G-протеин (секс-протеин), могут стимулировать продукцию циклического аденилмонофосфата в различных тканях и эндокринных железах, что обусловливает автономную гиперсекрецию гормонов.

Синдром Мак-Кьюна—-Олбрайта ассоциируется с полиоссальной фиброзной остеодисплазией, характерной пигментацией кожи либо в форме пятен цвета «кофе с молоком», либо в виде более обширных участков пигментации с зубчатым краем, и с эндокринной гиперфункцией. Чаще всего наблюдается избыточная активность гонад, описаны также случаи избыточной активности щитовидной железы, надпочечников и гипофиза. Ультразвуковое исследование при этом синдроме иногда показывает наличие овариальных кист, размер которых меняется [Mauras, Blizzard.

Опухоли, секретирующие гонадотропин, чрезвычайно редко служат причиной преждевременного полового созревания, как и ятрогенные факторы, в частности попадание в желудочно-кишечный тракт содержащих эстроген таблеток, обычно контрацептивных средств, или избыточное употребление эстрогенсодержащих кремов.

Очень часто к врачу обращаются с жалобами по поводу преждевременного развития молочных желез. При расспросах выясняется наличие белых вагинальных выделений без запаха, а иногда кровянистых выделений или менструальных кровотечений. Анамнез обычно подтверждает предшествовавший этому скачок роста по сравнению со сверстниками и изменения в поведении и настроении, что затрудняет клиническую оценку состояния (если ребенок отказывается сотрудничать с врачом).

При сборе анамнеза нужно выяснить, не было ли у пациентки родовой травмы или каких-либо симптомов, указывающих на возможность наличия опухоли: головной боли, судорог, нарушения зрения. Нужно также задать вопрос относительно получения эстрогенов.

Как указывалось выше, могут присутствовать признаки основного поражения головного мозга. При осмотре кожи видны пятна цвета «кофе с молоком» и веснушки, свидетельствующие о нейрофиброматозе, или беспорядочные участки специфической пигментации при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта.

Очень важно для клинической оценки состояния тщательно определять рост (включая графики), массу тела и признаки полового развития, так как повторные оценки позволят документировать темпы прогрессирования заболевания. Это особенно важно в отношении детей, находящихся на лекарственном лечении, хотя при медленных темпах полового развития девочкам в возрасте 9 лет требуется только клиническая помощь.

Между ростом и массой тела наблюдается корреляция, и ускоренный рост определяется по предварительным измерениям. Типично развитие молочных желез до 2-й или 3-й степени по Таннеру, как и раннее оволосение лобка. О патологической продукции половых гормонов свидетельствуют также такие признаки, как появление растительности на лице, жирные волосы и запах, характерный для взрослого организма. Следует провести и неврологическое обследование, в частности фундоскопию и обследование поля зрения.

синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

- Рекомендуем вам следующую статью "Обследования при преждевременном половом развитии девочки"

Оглавление темы "Гинекология":
  1. Морфологические типы злокачественных опухолей яичников детей и подростков - диагностика, лечение
  2. Гениталии неопределенной половой принадлежности - диагностика, лечение
  3. Врожденная гиперплазия надпочечника (ВГН) - диагностика, лечение
  4. Принципы ведения ребенка с гениталимяи неопределенного пола - рекомендации
  5. Преждевременное половое развитие центрального генеза у девочек - причины
  6. Псевдополовое преждевременное развитие - причины
  7. Обследования при преждевременном половом развитии девочки
  8. Лечение преждевременного полового созревания центрального генеза у девочки
  9. Лечение преждевременного псевдополового созревания у девочки
  10. Преждевременное телархе (рост молочных желез) и адренархе (рост волос)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: