Принципы ведения ребенка с гениталимяи неопределенного пола - рекомендации

Обследование ребенка с половыми органами неопределенной половой принадлежности имеет двойную цель: диагностировать состояние ребенка и решить, к какому полу он должен быть отнесен.

При осмотре нужно попытаться прощупать гонады, которые могут находиться в паху или в скрото-лабиальном мешке. Однако иногда, хотя и очень редко, пальпируемая гонада может оказаться яичником [Rowe, Lloyd], а если даже это окажутся яички, они могут быть дисгенетичными. Для дифференциации гонад, прощупываемых в паху, можно воспользоваться ультразвуковым скринингом [Munden et al.].

Следует отметить дизморфию и наличие пигментации. Чрезвычайно важен такой признак, как наличие дегидратации и нарушение баланса электролитов.

Следует сделать анализ крови, чтобы определить хромосомный пол ребенка, хотя не это решает, к какому полу его отнести при воспитании. Врожденная гиперплазия надпочечника (ВГН) сопровождается нарушением содержания кальция, калия и сахара. Нужно определить уровни тестостерона, дегидротестостерона и 17-гидроксипрогестерона.

Ультразвук позволит установить наличие матки, причем матку лучше всего видно сразу в неонатальный период благодаря стимуляции материнскими гормонами. В одном из последних исследований [Kutteh et al.] сообщается о 94 % чувствительности и 98 % специфичности метода ультразвукового исследования при определении наличия матки у новорожденных.

Магнитно-ядерная томография (МЯТ) помогает выявить наличие интраабдоминальных гонад [Gambino et al.,] и визуализировать другие наружные и внутренние половые органы [Secof et al.]. В зависимости от степени аномалии можно произвести рентгенографию урогенитального синуса.

Если ребенка предстоит воспитывать как лицо мужского пола, необходимо обеспечить продукцию андрогенов и способность половых органов реагировать на эти гормоны. Чтобы выяснить, каковы возможности организма в отношении продукции андрогенов, следует определить ответ тестостерона на стимуляцию хориогонадотропином [Berkowitz et al.].

Решение о том, как воспитывать ребенка — мужчиной или женщиной, — носит совершенно особый характер и не рассматривается в этой статье нашего сайта, однако общие принципы здесь будут приведены. Важными соображениями являются возможность будущих сексуальных отношений и репродуктивная способность. Так, маскулинизированные девочки имеют яичники, потенциально способные функционировать, и обычно их воспитывают как будущих женщин, хотя в неонатальный период, а возможно, и в период полового созревания им предстоит перенести пластическую операцию, позволяющую придать влагалищу нормальную ширину, что позволит им вступать в половые сношения.

Девочки с врожденной гиперплазии надпочечника (ВГН) потенциально фертильны, особенно при форме, не связанной с потерей солей [Mulaikal et al.].

При неполной маскулинизации у мальчиков решение принимают исходя из возможности роста полового члена и его способности сохранять эрекцию. При отсутствии чувствительности к андрогенам это свойство может быть выражено очень слабо. Проблема заключается еще и в том, что яички обычно находятся внутри брюшной полости и не всегда возможна соответствующая хирургическая коррекция, а это означает, что их следует удалить во избежание риска злокачественных новообразований.

Вследствие этого иногда принимается решение воспитывать такого ребенка как девочку. Альтернативой является пенис-протез, который вшивают по достижении ребенком пубертатного возраста, и долгосрочное применение имплантатов тестостерона. Чтобы растить как девочку ребенка с нечувствительностью к андрогенам, приходится также длительно применять заместительную терапию женскими гормонами, при этом необходимо прибегать к вагинальным дилататорам или реконструктивной хирургии, а также гонадэктомии во избежание злокачественных новообразований. В этих случаях неизбежно бесплодие, так как у ребенка нет матки.

Если принято решение растить девочку, необходимо как можно скорее произвести клиторэктомию. При этом следует позаботиться о том, чтобы не повредить нервы [Hutson et al.]. Длительные наблюдения за девушками, у которых в детстве была произведена операция по уменьшению клитора, указывают на хорошие косметические и психологические результаты такой операции [Newman et al.].

Мнения о том, когда лучше всего осуществлять реконструктивные операции влагалища, расходятся, но большинство специалистов полагают, что их следует делать как можно раньше, обычно одновременно с уменьшением размеров клитора, чтобы впоследствии минимально вторгаться в организм, однако некоторые утверждают, что такое вмешательство предпочтительно в старшем возрасте, поскольку ткани становятся более прочными.

Кроме того, отсрочка хирургической операции до подросткового возраста позволяет девушке самой принять решение относительно пола. Во всяком случае контакт с пациенткой и ее родителями и их поддержка и сотрудничество не менее важны, чем хирургическое лечение [Coodall].

развитие половых органов у плода

- Рекомендуем вам следующую статью "Преждевременное половое развитие центрального генеза у девочек - причины"

Оглавление темы "Гинекология":
  1. Морфологические типы злокачественных опухолей яичников детей и подростков - диагностика, лечение
  2. Гениталии неопределенной половой принадлежности - диагностика, лечение
  3. Врожденная гиперплазия надпочечника (ВГН) - диагностика, лечение
  4. Принципы ведения ребенка с гениталимяи неопределенного пола - рекомендации
  5. Преждевременное половое развитие центрального генеза у девочек - причины
  6. Псевдополовое преждевременное развитие - причины
  7. Обследования при преждевременном половом развитии девочки
  8. Лечение преждевременного полового созревания центрального генеза у девочки
  9. Лечение преждевременного псевдополового созревания у девочки
  10. Преждевременное телархе (рост молочных желез) и адренархе (рост волос)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: