Дисгерминома — самая распространенная злокачественная опухоль яичника у детей и нередко встречается у молодых женщин: 60 % случаев дисгерминомы приходится на женщин, не достигших 20 лет. Опухоль обычно развивается с одной стороны и быстро растет, размер ее достигает иногда 15—20 см. При ультразвуковом исследовании изображение выявляет солидную опухоль. Макроскопически она представляет собой инкапсулированную желтовато-белую узловатую, но однородную опухоль.

Встречаются участки кистозной дегенерации, геморрагии или некроза. Степень малигнизации может быть разной, и, хотя у большинства пациенток прогноз благоприятный, плохим прогностическим признаком являются асциты с распространением на противоположный яичник и другие органы брюшной полости. Морфологически дисгерминома состоит из пучков крупных неопластических клеток с неправильными ядрами и обильной бледной цитоплазмой.

Клетки расположены в виде тяжей или гнезд с полосками соединительной ткани между ними. Эта соединительная ткань инфильтрирована лимфоцитами, а в некоторых случаях — эозинофилами. Может наблюдаться гранулематозная реакция с гигантскими клетками Лангханса аналогично реакции при семиноме. Могут также присутствовать участки хориокарциномы, незрелой тератомы и эндодермальной опухоли синуса. При чистой дисгерминоме какие-либо показатели-маркеры отсутствуют.

Первоначальное лечение — хирургическое. На стадии 1а хирургическое вмешательство должно быть консервативным. Удаляют только пораженный яичник при условии, что у пациентки в кариотипе нет хромосомы Y или ее фрагмента. Однако, поскольку опухоль в другом яичнике может быть очень маленькой, разумно осмотреть оставшийся яичник и сделать биопсию, чтобы исключить двустороннее поражение. Необходимо позаботиться о том, чтобы не нарушить кровоснабжение.

Биопсию следует производить с помощью иглы Тракат (Trucut), которая позволяет сделать гистологический анализ овариальной стромы с минимальным ущербом для ткани яичника и незначительным образованием спаек. Эта опухоль чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и облучению. Очень эффективна сочетанная химиотерапия блеомицином, этопозидом препаратами группы платины. Этот метод имеет преимущество перед лучевой терапией, поскольку не наносит ущерба репродуктивной функции.

Если при первоначальной операции не удается удалить всю опухоль, можно прибегнуть ко второй лапаротомии, которую производят после курса химиотерапии, с тем чтобы удалить остатки опухолевой ткани.

Прогноз при дисгерминоме благоприятный. Сообщают о том, что пятилетняя выживаемость достигает 85 % [Thomas et al.], а при ранней односторонней овариэктомии этот показатель равен 96 % [Kurman, Norris]. При наличии других элементов, например хориокарциномы, прогноз зависит от наиболее злокачественного элемента опухоли.

Эндодермальная опухоль синуса

Эндодермальная опухоль синуса, часто называемая опухолью желточного мешка, — вторая по частоте среди опухолей яичников в рассматриваемой возрастной группе. Она чрезвычайно злокачественна и агрессивна. Больные обращаются с жалобами на боль и узел в животе, часто сопровождающиеся субфебрильной температурой. Это образование встречается почти исключительно у детей и подростков: медианный возраст обращений по этому поводу — 19 лет [Gerherson et al.]. Такого рода опухоли достигают большого размера, обычно более 10 см.

Ультразвуковое исследование выявляет солидную опухоль, нередко с некротизированными кистозными участками. Уровень а-фетопротеина может быть повышен. Макроскопически опухоль серовато-белого цвета с участками геморрагии и некроза. Морфологически опухоль состоит из микрокист и классических телец Шиллера—Дюваля — центрального капилляра на мезенхиматозном стволе, окруженного кубовидными клетками опухоли и проецирующегося в пространство, сообщающееся с микрокистами. Имеются также эозинофильные гиалиновые тельца, которые иммунологически окрашиваются на а-фетопротеин.

Лечение предусматривает хирургическое удаление опухоли с последующей афессивной химиотерапией с применением циклофосфана. Есть сообщения о довольно успешном применении блеомицина и препаратов фуппы платины. Если повышенные уровни а-фетопротеина можно использовать в качестве маркеров развития опухоли, следует провести два курса химиотерапии после того, как установился нормальный уровень а-фетопротеина. При рецидивах показана лучевая терапия.

Злокачественная тератома

У детей и подростков тератомы большей частью носят доброкачественный характер, однако существуют две формы злокачественной тератомы. Наиболее распространена незрелая тератома, которая чаще всего развивается в первые 20 лет жизни. На нее приходится примерно 8 % всех случаев опухолей яичников в возрастной фуппе до 15 лет [Neven et al.]. Средний возраст обращения — 21 год [Kouios et al.]. В опухоли могут присутствовать эмбриональные формы всех трех слоев половых клеток, очень часто с эктодермальной тканью.

По клинической картине и ультразвуковому изображению такая опухоль похожа на доброкачественную тератому. Опухолевые маркеры обычно отрицательны, если нет хориокарциномы, при которой повышены уровни хориогонадотропина.

Лечение предусматривает хирургическое удаление опухоли и биопсию имплантатов, находящихся в брюшной полости, которые гистологически могут относиться к другой стадии (выше или ниже), чем первоначальная опухоль. После операции показана комбинированная химиотерапия с циклофосфаном. Прогноз зависит от размера опухоли и количества незрелой ткани, присутствующей в ней.

Другая форма злокачественности — изменение в одном из элементов ткани опухоли, в частности в плоских клетках. Такие случаи, хотя и более часты, чем незрелые формы тератомы у взрослых, все же редко обнаруживаются у детей.

Эмбриональный рак

Эмбриональный рак редко встречающаяся опухоль, по-видимому, наиболее агрессивное новообразование яичников у детей. Она поражает детей более молодого возраста (в среднем 14 лет), чем какие-либо другие злокачественные опухоли [Kurman et al.]. Это крупная солидная опухоль, хотя при сканировании иногда выявляются кистозные участки, образовавшиеся вследствие некроза. Отмечаются повышенные уровни а-фетопротеина и хориогонадотропина.

Морфологически опухоль состоит из плеоморфного эпителия, такого как клетки с эозинофильной цитоплазмой. Как при всех злокачественных опухолях из половых клеток, лечение включает хирургическое удаление и комбинированную химиотерапию с циклофосфаном. Неплохие результаты дает применение цисплатина.

Хориокарцинома

Первичная овариальная хориокарцинома — чрезвычайно редкое явление, и прогноз при этой опухоли неблагоприятный. Уровень хориогонадотропина повышен. Лечение заключается в уменьшении объема опухоли, после чего показана химиотерапия с применением метотрексата.

Опухоль из смешанных половых клеток

Опухоли из смешанных половых клеток могут содержать элементы всех опухолей из половых клеток, чаще всего элементы дисгерминомы. Лечение — хирургическое удаление и химиотерапия.

Подводя итоги, можно сказать, что опухоли половых органов редко встречаются у детей и подростков, однако их надо иметь в виду, поскольку при своевременно поставленном диагнозе прогноз в большинстве случаев благоприятен.

- Рекомендуем вам следующую статью "Гениталии неопределенной половой принадлежности - диагностика, лечение"

1. Морфологические типы злокачественных опухолей яичников детей и подростков - диагностика, лечение
2. Гениталии неопределенной половой принадлежности - диагностика, лечение
3. Врожденная гиперплазия надпочечника (ВГН) - диагностика, лечение
4. Принципы ведения ребенка с гениталимяи неопределенного пола - рекомендации
5. Преждевременное половое развитие центрального генеза у девочек - причины
6. Псевдополовое преждевременное развитие - причины
7. Обследования при преждевременном половом развитии девочки
8. Лечение преждевременного полового созревания центрального генеза у девочки
9. Лечение преждевременного псевдополового созревания у девочки
10. Преждевременное телархе (рост молочных желез) и адренархе (рост волос)