Синдром Прадера-Ламбарта-Вилли при беременности - течение, прогноз

Со времени первого описания синдром Прадера-Ламбарта-Вилли [Prader et al.] появилось много новых сообщений.

Для синдрома характерны: ожирение с детского возраста, малоподвижность в период внутриутробного развития, сниженный сосательный рефлекс, мышечная гипотония, черный акантоцитоз и умственная отсталось.

У больных мужского пола маленький половой член, гипопластичная, плоская мошонка, крипторхизм, вторичные половые признаки появляются поздно и слабо выражены. У больных женщин половые железы нормальные, но менструации могут быть нерегулярными. Непостоянными характеристиками являются легкий сахарный диабет, гипертелоризм, эпикант, косоглазие, низко расположенные ушные раковины, высокое готическое небо и микрогнатия.

Описана по крайней мере одна семья, в которой синдром Прадера-Ламбарта-Вилли передавался как аутосомно-рецессивный признак [DeFraites et al.]. Больные женщины способны беременеть, но это нецелесообразно ввиду наличия множественных аномалий. Этиология синдрома неизвестна, но мы сочли возможным включить его в число других дисфункций гипоталамо-гипофизарной системы, поскольку для больных характерен неутолимый аппетит, типичный для гипоталамических нарушений.

Синдром Прадера-Ламбарта-Вилли

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром поликистоза яичников (ПКЯ) при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Наследственные болезни при беременности":
  1. Синдром Прадера-Ламбарта-Вилли при беременности - течение, прогноз
  2. Синдром поликистоза яичников (ПКЯ) при беременности - течение, прогноз
  3. Семейный гипертекоз при беременности - течение, прогноз
  4. Дисгенезия половых желез при беременности - течение, прогноз
  5. Синдром Нунан при беременности - течение, прогноз
  6. Функция надпочечников при беременности - физиология
  7. Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) при беременности - течение, прогноз
  8. Дефицит 21-гидроксилазы при беременности - течение, прогноз
  9. Дефицит 11-бета-гидроксилазы при беременности - течение, прогноз
  10. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы при беременности - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: