В 1963 г. Noonan и Ehmke описали 9 больных мужского и женского пола с «новым синдромом», включавшим стеноз клапана легочной артерии, низкорослость, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, микрогнатию, птоз, аномалии скелета и умственную отсталость.

Несмотря на наличие у больных некоторых черт синдрома Тернера, набор хромосом у них оказался нормальным. В последующем описано несколько сотен аналогичных больных обоего пола. Вопрос о типе наследования все еще дебатируется, хотя последние данные свидетельствуют о передаче по аутосомно-доминантному типу [Collins, Turner, Nora et al., Qazi et al.].

У пораженных женщин яичники обычно функционируют нормально, менструации регулярные и больные способны к зачатию. В то же время сообщали и о первичой аменорее. У мужчин бывают крипторхизм, задержка вторичного полового развития и гипогонадизм, хотя у некоторых из них репродуктивная функция полностью сохранена [Saez et al.].

У больных женщин с синдромом Нунан во время беременности основные проблемы могут быть связаны с пороками сердца, в числе которых описаны стеноз легочной артерии, иногда в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, аномалия Эбштейна, коарктация аорты, множественный склероз клапанов [Noonan].

После постановки диагноза надо предпринять оценку состояния сердца с тем, чтобы до беременности можно было осуществить необходимое консервативное и хирургическое лечение.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Функция надпочечников при беременности - физиология"

1. Синдром Прадера-Ламбарта-Вилли при беременности - течение, прогноз
2. Синдром поликистоза яичников (ПКЯ) при беременности - течение, прогноз
3. Семейный гипертекоз при беременности - течение, прогноз
4. Дисгенезия половых желез при беременности - течение, прогноз
5. Синдром Нунан при беременности - течение, прогноз
6. Функция надпочечников при беременности - физиология
7. Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) при беременности - течение, прогноз
8. Дефицит 21-гидроксилазы при беременности - течение, прогноз
9. Дефицит 11-бета-гидроксилазы при беременности - течение, прогноз
10. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы при беременности - течение, прогноз