Болезнь серповидных клеток с гемоглобином С у женщин и мужчин - прогноз беременности

Болезнь серповидных клеток с гемоглобином С - женщин, гетерозиготных и по гену bs и по гену bС, называют больными гемоглобинопатией SC (HbSCD). Частота HbSCD среди негритянского населения США составлеят 1 : 1250 [Motulsky]. Электрофорез гемоглобина показывает, что 60% последнего составляет HbС и 40% — HbS. HbС обладает уникальными свойствами, которые, к сожалению, усиливают характерную для HbS тенденцию серповидизации в условиях уменьшения концентрации кислорода.

Больные HbSCD обычно нормального телосложения, в детстве здоровы, продолжительность их жизни не укорочена. Во многих случаях диагноз впервые ставится на поздних сроках беременности, когда наиболее вероятно развитие осложнений. В начале беременности у женщины развиваются легкая анемия (гематокрит около 30%) и спленомегалия (примерно в 50% случаев), при этом характерные серповидные клетки в мазке периферической крови можно не заметить. Электрофорез гемоглобина подтвердит правильность диагноза.

Наличие у беременной женщины HbSCD, учитывая высокую смертность, доставляет больше неприятностей, чем сочетание беременности с СКА. Одни исследователи сообщали о значительно повышенной материнской смертности [Horger, Fort et al., Curtis], тогда как другие не подтвердили этих результатов [Laros, Pritchard et al.]. Вероятно, высокая и часто неожиданная смертность связана с менее тщательным антенатальным наблюдением за женщинами, которым ранее не был поставлен диагноз, или с патофизиологическими сдвигами, свойственными именно больным HbSCD.

Беременность при гемоглобинопатии С

В отличие от больных СКА у женщин с HbSCD часто внезапно развивается тяжелый анемический криз вследствие секвестрации селезенки. Кроме того, их отличает более выраженная тенденция развития некроза костного мозга с поступлением в кровоток жировых или костномозговых эмболов. Fullerton и Watson-Williams даже рекомендовали гепаринизировать больных HbSCD при появлении у них болей в костях. Эффективность гепаринизации, однако, не была подтверждена другими исследованиями, и потому она не нашла широкого применения.

Во всех других отношениях клинические проявления HbSCD сходны с симптомами СКА, но выражены в меньшей степени. Среди почечных осложнений описаны папиллярный некроз с гипостенурией, инфекции мочевыводящих путей (70%), макрогематурия (30%) и пиелонефрит (21%) [McCurdy]. Легочная инфекция, эмболия легочной артерии или инфаркт легкого бывают почти у 50% этих больных. Нередки также асептический некроз головки бедренной кости, кровоизлияние в стекловидное тело и послеродовый эндометрит. Преэклампсия развивается примерно у 20% женщин с HbSCD. В первых двух триместрах беременности тяжелой анемии обычно не бывает. Все, что было сказано об особенностях ведения родов при СКА, относится и к HbSCD.

Кроме того, у женщин с HbSCD в 12—22% случаев отмечают послеродовое кровотечение. Чаще, чем обычно, встречаются также тромбофлебиты, поэтому в перинатальном периоде следует придирчиво наблюдать за появлением их малейших признаков. Так же как и беременным с СКА. женщинам, страдающим HbSCD, во время беременности необходимо повышенное поступление фолата, но в отличие от СКА они нуждаются и в дополнительном железе, поскольку в противном случае у них может развиться выраженная железодефицитная анемия.

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Наследственная патология и беременность":
  1. Гипохондроплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Гипоплазия хрящей и волос у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Беременность при хондродистрофиях не проявляющихся в период новорожденности
  4. Низкорослость (карликовость) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Типы гемоглобина у человека (биохимическая генетика)
  6. Номенклатура и частота гемоглобинопатий - патология гемоглобина
  7. Талассемии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Признак серповидности клеток у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Серповидно-клеточная анемия (СКА) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Болезнь серповидных клеток с гемоглобином С у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: