Патофизиология бронхоэктазов не полностью ясна и отличается от ХОБЛ. Имеются три основных механизма формирования бронхоэктазов: коллапс прилегающей паренхимы; ослабление стенки бронха вследствие воспаления; расширение бронха за счет скопления мокроты. Последние два механизма доминируют в развитии дилатации и деформации бронхов.

Обычно приобретенные бронхоэктазы развиваются в результате:
• непосредственного разрушения (воспаления, изъязвления) бронхиальной стенки (без значительного коллапса) под действием инфекции, вдыхания агрессивных химических веществ, иммунных реакций и сосудистых аномалий, ухудшающих кровообращение бронхов;
• механических изменений (обусловленных обтурационным ателектазом крупных бронхов или снижением объема паренхимы), ведущих к расширению бронхов, нарушению мукоцилиарного клиренса, появлению вторичной инфекции (бронхи колонизируются большим количеством аэробных гноеродных бактерий) и формированию локального ХБ;
• растяжения бронха без наличия сопутствующей инфекции;

• изменений в схеме строения бронхиального дерева. Двумя ведущими и взаимосвязанными пусковыми механизмами патогенеза бронхоэктазов являются:
• воспаление в стенке бронха (позднее — локальный бронхит). В последующем формируется рубцовое перерождение бронхов. Фиброзная ткань истончается, бронхи дилатируются, в них возникают повторные вспышки инфекции (бронхи колонизируются большим числом гноеродных бактерий) вследствие недостаточности мукоцилиарного клиренса. Все это формирует бронхоэктазы. Повторная гнойная инфекция, приводящая к патологии мукоцилиарного клиренса, — также часть патогенеза бронхоэктазов. Этот механизм часто возникает после перенесенных пневмоний в детские или подростковые годы;
• нарушение бронхиальной проходимости любого генеза (например, в связи с наличием бронхогенного рака, инородного тела, увеличения лимфоузлов или слизистых пробок), способствующее застою в бронхах секрета и патологического экссудата с последующим формированием обтурационного ателектаза. Звенья патогенеза бронхоэктазов:

• наличие исходного (приобретенного или врожденного) полостного образования в одном или нескольких бронхах;
• нарушение в пораженном участке бронха мукоциллиарного клиренса с задержкой бронхиального секрета и хронической колонизацией инфекции дыхательных путей;
• рецидивирующий эндобронхиальный гнойно-бактериальный воспалительный процесс с прогрессированием гнойнонекротического поражения стенок бронхов и распространением бронхоэктазов;
• хроническая гнойная интоксикация с дистрофией паренхиматозных органов и развитием очагового пневмосклероза и ДН.

Главная внешняя причина развития бронхоэктазов — инфекционное поражение дыхательных путей. Его характерная особенность — прогрессирующее поражение бронхиального дерева с рецидивирующим внутриполостным нагноением. Почти в половине и более случаев бронхоэктазы имели постинфекционный генез: перенесенная тяжелая пневмония (особенно осложняющая корь, аденовирусные инфекции у детей) или состояние после перенесенной аспирации инородных тел; некротизирующие выраженные инфекции бронхолегочнои ткани в молодом возрасте (клебсиелльная, стафилококковая, микоплазменная, грибковая и туберкулезная) на фоне наличия предрасполагающих факторов или болезней; муковисцидоз (дефицит АТ); иммунный дефицит (IgA, агаммаглобулинемия) и ВИЧ-инфекция; аспирация инородных тел; недостаточность мукоцилиарного клиренса (дискинезия ресничек, синдром Картагенера); гиперчувствителъность бронхов (БА, бронхолегочнои аспергиллез); обструкция дыхательных путей (внутри бронха — аспирация инородного тела, слизистые пробки, эндобронхиальный рак, стеноз стенки бронха, ее облитерация или сдавление бронха извне опухолью вне бронха или увеличенными лимфоузлами).

На фоне этого формируется прогрессирующее поражение бронхиального дерева с рецидивирующим нагноением.

Любой воспалительный процесс с вовлечением паренхимы легких будет вызывать воспаление элементов бронха в пораженной зоне. Так, после тяжелой пневмонии (и поражения эпителия) бронхи дилатируются в зоне поражения, возникают рецидивы инфекции вследствие недостаточности мукоцилиарного клиренса. Повторная гнойная инфекция усиливает патологию мукоцилиарного клиренса. Бронхоэктазы — последняя стадия ХБ с перибронхитом, приводящая к перифокальной пневмонии, а в последующем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон. Обычно расширение бронха реализуется в бронхоэктазы при инфицировании их содержимого дистальнее обтурации. Поражения стенки бронха (даже абсцессы) могут быть — локальными, распространенными и множественными. Повреждению бронхиальной стенки способствуют бактериальные эндотоксины, протеазы (например, эластаза нейтрофилов), образование супероксидных радикалов и комплексов антиген — антитело. Со временем бронхоэктазы прогрессируют и хроническое воспаление переходит на здоровые бронхи.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней."