Бронхоэктазы — полиэтиолическое заболевание. Во многих случаях причины формирования бронхоэктазов не известны. Так, частая связь бронхоэктазов с синуситами предполагает дефекты в защите слизистой бронхов против инфекции. Причины возникновения бронхоэктазов могут быть:

• внутренними — генетически обусловленные дефекты или воздействие различных факторов на формирование легких в эмбриональном периоде: поликистоз, муковисцидоз, синдром Картагенера, дефицит IgA, слабость хряща и бронхомаляция (неполноценность бронхиальной стенки) предрасполагают к вторичной инфекции;

• внешними — инфекция и обструкция бронхов. Обычно формирование бронхоэктазов (некротического процесса в стенке бронха) происходит в раннем детстве, после очередной пневмонии (после перенесенного коклюша, кори или аденовирусной инфекции).

Так, внешними причинами бронхоэктазов чаще являются хронические рецидивирующие воспалительные заболевания легких или перенесенная бронхолегочная инфекция (вирусная и бактериальная), способные вызвать необратимые повреждения эпителия слизистой бронхов и гнойное воспалением его стенок; закупорка слизью просвета мелких бронхов и коллапсом окружающей ткани; аспирация инородного тела; увеличение перибронхиальных лимфатических узлов, сдавливающих бронхи; воспалительные или рубцовые (после гнойного воспаления) стенозы с задержкой секрета и постоянным нагноением дистального стеноза. Для того чтобы эпитеолиотропная и гноеродная инфекция могла привести к развитию бронхоэктазов, должны иметь место и индивидуальные биологические дефекты бронхиального дерева (как со стороны структуры, так и со стороны функции защитных механизмов). Показано, что через 2 месяца после перенесенного обострения ХОБЛ у трети больных выявляли бронхоэктазы по данным КТ высокого разрешения.

Бронхоэктазы (согласно причинам болезни) также бывают:
• врожденными (развивающимися на фоне внутриутробного порока развития легкого) — чаще кистозная гипоплазия (на нее приходится до 80% всех врожденных форм) или недоразвитие (полное отсутствие) в определенных участках легких респираторных отделов с неправильно сформированными бронхами, образующих множество кистоподобных полостей;
• приобретенными (чаще) вследствие необратимой дилата-ции стенки бронхов (что приводит к деструкции ее составляющих), обусловленной перенесенной в детстве (в условиях еще не сформированного бронхиального дерева) рецидивирующей инфекции (часто ТВС легких); ингаляциями вредных токсических газов (особенно при пожарах), вызывающими ожоги дыхательных путей; болезнями верхних отделов ЖКТ (ГЭРБ); посттравматическим стенозом или васкулитами.

Факторы, вызывающие бронхоэктазы, зависят от мукоцилиарного клиренса и, в меньшей степени, от анатомической патологической дилатации бронха. Недостаточность мукоцилиарного клиренса приводит к порочному кругу: колонизация дыхательных путей микробами, расширение бронхов, постоянное выделение мокроты. Возрастные изменения в легких снижают их резистетность к бактериальной и вирусной инфекции. Так, у пожилых лиц бронхоэктазы чаще возникают на фоне метатуберкулезных изменений и реже — после перенесенных пневмоний.

В зависимости от состояния окружающей ткани бронхоэктазы могут быть трех видов: на фоне нормальной воздушности окружающей легочной паренхимы; с воспалительно-склерози-рованной и деформированной легочной тканью; наличием ателектаза респираторной зоны.

Бронхоэктазы могут быть идиопатическими (почти у 60% больных) или связанными:
• с воспалительным процессом (в 30% случаев), включая бронхиальную стенку (постпневмонические в нижней доле, инфекционные);
• с проксимальной обструкцией бронхов (постобструктивные);
• с ретракцией паренхимы легких без проксимальной обструкции (например, при ателектазах доли легкого);
• с врожденными пороками внутриутробного развития (в 6% случаев), когда имеется генетически детерминированная слабость бронхиального дерева вследствие гипоплазии стенки бронха или одного из ее слоев; дефектов в защите бронха; недоразвития участка бронха или пропуска отдельных порядков ветвления бронха. Все это ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов.

- Читать далее "Патофизиология бронхоэктазов. Механизмы образования бронхоэктазов легких."