Распространенность бронхоэктазов невелика и составляет 4 человека на 10 000 детей и 13 на 10 000 взрослых, 12—33% от всех случаев заболеваний легких. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Но есть и другие данные, указывающие на то, что чаще болеют женщины (это связано с особенностями строения соединительной ткани у них). Удельный вес бронхоэктазов среди ХНЗЛ мал и не превышает 3%.

В последние годы отмечается рост больных с бронхоэктазами, обусловленный использованием КТ (позволяет точнее визуализировать бронхоэктазы); учетом некоторых генетических и врожденных нарушений, вызывающих развитие бронхоэктазов с клинической картиной; распространением туберкулеза и других инфекций среди больных с иммуннодефицитом.

Строго говоря, бронхоэктазы не являются первичными, так как обычно развиваются в детские годы после перенесенных инфекций (пневмония, коклюш, грипп) с последующим формированием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса в бронхах (вплоть до изъязвления и разрушения мышечного слоя и хряща). Клинически мало проявляющиеся бронхоэктазы (сухие) или как одно из проявлений осложнений (абсцесса или туберкулеза легких, пневмонии) не могут считаться болезнью. Бронхоэктазы могут быть:

• «цилиндрическими» (бронх расширен в длину), возникающими чаще в неателектазированных участках вследствие появления слизистых пробок или фиброзной облитерации, идущими по ходу бронха, создавая картину «обрубленного дерева»;
• «мешотчатыми», или варикозными, с цилиндрической дилатацией и с зонами сужения, возникая чаще в субплеврально ателектазированных участках (дистальная часть бронха облитерирована, он выглядит вздутым). Ряд авторов причисляет эти бронхоэктазы к врожденной гипоплазии легкого;
• кистозными;
• смешанными, когда в одной доле эти варианты сочетаются;
• ретенционными — расширение бронхов в результате снижения мышечного тонуса стенки бронха. Возможны деструктивные бронхоэктазы, когда в основе расширения бронхов лежит расправление его стенки или ее глубокое изъязвление;
• ателектатическими — расширение бронхов, обусловленное затруднением прохождения воздухотока по ним и нарушением градиента между внутриплевральным и внутрибронхиальным давлением.

В патоморфологии бронхоэктазов важны размер пораженных бронхов, наличие или отсутствие их сужения. Так, бронхиальная деформация может вовлекать проксимальную часть бронхиального дерева (лобарные, сегментарные бронхи), при этом периферические бронхи существенно не поражаются. И наоборот, патологический процесс может локализоваться в периферических бронхах с нормальными проксимальными сегментами.

Морфологические изменения бронхов при бронхоэктазах заключаются в атрофии эластических и мышечных волокон, хрящей и желез сосудистой оболочки, развитии в околобронхиальной легочной ткани деструкции, очагов воспаления или деструкции с образованием полости, участков ателектаза, эмфиземы и фиброза. Морфологические варианты бронхоэктазов мало влияют на клинические особенности заболевания.

Бронхиальные пути состоят из гладких мышц, соединительной ткани и слизистой в просвете бронхов. Ригидность крупного бронха обусловлена наличием хряща. По мере уменьшения калибра бронха хрящевая прослойка снижается, а в бронхе с диаметром менее 0,6 мм — исчезает. Просвет мелких бронхов зависит от ретрактивной силы внутрилегочной эластической ткани. Значительное усиление этой растягивающей силы может дилатировать периферический бронх.

- Читать далее "Этиология бронхоэктазов. Причины бронхоэктазов легких."