Морфология коллагеновых болезней легких. Склеродерма легких

В начале легочных изменений при так называемых коллагеновых заболеваниях, по данным некоторых авторов, наступает преципитация кислых мукополисахаридов в стенке альвеол и в межуточной ткани, в кровеносных сосудах и в lamina propria бронхиол. К этому основному изменению (упоминаемому и при идиопатическом гемосидерозе легких) присоединяется экссудация, геморрагия, фибриноидный некроз и разрастание фибробластов и эпителиальных клеток альвеол.

Может наступить и обратное развитие этих изменений, причем его скорость зависит от характера болезни. В пораженных областях можно иногда обнаружить нарушение коллагенового компонента, уплотнение стенки альвеол, сосудистый склероз и образование неправильных полостей. Такие изменения развиваются при дерматомиозите и склеродерме медленнее, а при эритематозной волчанке и узловом периартериите быстрее.

По изменениям в легких, почках, надпочечниках, миндалинах и веках можно наблюдать переходные стадии между дерматомиозитом, склеродермой и эритематозной волчанкой. В легких были обнаружены фиброкистозные области. Легочные изменения могут быть очаговыми и развиваются они при вспышках. В общем можно сказать, что при каждом коллагеновом заболевании развиваются процессы альвеоломурального, очагового некротизирующего, грануломатозного некротизирующего и фибротизирующего типа, однако в различных соотношениях. В течение различных коллагеновых заболеваний наступает период, в котором легочные изменения морфологически или рентгенологически очень мало отличаются.
У детей изменения не бывают слишком распространенными и прогрессирующими. Вполне развитая картина в детском возрасте встречается редко.

коллагеновые болезни легких

Склеродерма отличается склонностью постепенно поражать органы или системы органов, а кожные изменения являются лишь внешним видимым признаком общего заболевания. В основном большую часть склеродермических заболеваний можно отнести к двум группам, к группе с ограниченными формами и группе с диффузными прогрессивными формами.

У последних поражается много органов и тканей, а именно пищеварительная система, в особенности пищевод, затем скелетные мышцы, почки, щитовидная железа, сердце, легкие, кости, главным образом концевые фаланги и другие структуры. Эти формы можно отнести к группе диффузного фиброза. Легочные изменения могут предшествовать кожному склерозу или же развиваются параллельно, но кожные изменения не так сильно выражены.

Наступает интенсивная гиперемия некоторых областей легких, диапедез эритроцитов. В альвеолах находятся макрофаги, наполненные гемосидерином. При дальнейшем развитии утолщаются стенки альвеол, межальвеолярных перегородок, может наступить лейкоцитарная инфильтрация, резкое разрастание соединительной ткани и постепенно развивается диффузный „межуточный" альвеоломуральный и альвеолярный фиброз. В других, менее измененных областях можно обнаружить компенсаторную эмфизему. Местами в артериях можно наблюдать пролиферацию интимы, иногда вплоть до полного заполнения и закрытия просвета.

Разросшаяся соединительная ткань обусловливает утолщение плевры. Иногда развиваются одиночные или множественные кистозные образования в периферической и средней зонах чаще всего в средних и нижних долях (pulmosclerosis cystica). В некистозных областях паренхимы можно наблюдать гиалиновую дегенерацию стенки альвеол с исчезновением капиллярного русла, эластических волокон и целых альвеолярных структур.

- Читать далее "Кистозный и компактный фиброз легких. Рентгенологические картины фиброза легких"

Оглавление темы "Фиброзные и ревматоидные поражения легких":
1. Диагностика межуточного фиброза легких. Клиника межуточного фиброза легких
2. Средостение при фиброзе легкого. Коллагеновые болезни легких
3. Морфология коллагеновых болезней легких. Склеродерма легких
4. Кистозный и компактный фиброз легких. Рентгенологические картины фиброза легких
5. Узловатый периартериит. Эритематозная волчанка легких
6. Диагностика волчаночного поражения легких. Легкие при ревматоиде
7. Ревматоидные легкие. Признаки поражения легких при ревматоиде
8. Легочные ретикулезы. Поликистоз легких при ретикулезе
9. Морфология ретикулеза легких. Диагностика ретикулеза легких
10. Лимфогранулематоз - болезнь Гочкина. Легочный лимфогранулематоз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: