В начале легочных изменений при так называемых коллагеновых заболеваниях, по данным некоторых авторов, наступает преципитация кислых мукополисахаридов в стенке альвеол и в межуточной ткани, в кровеносных сосудах и в lamina propria бронхиол. К этому основному изменению (упоминаемому и при идиопатическом гемосидерозе легких) присоединяется экссудация, геморрагия, фибриноидный некроз и разрастание фибробластов и эпителиальных клеток альвеол.

Может наступить и обратное развитие этих изменений, причем его скорость зависит от характера болезни. В пораженных областях можно иногда обнаружить нарушение коллагенового компонента, уплотнение стенки альвеол, сосудистый склероз и образование неправильных полостей. Такие изменения развиваются при дерматомиозите и склеродерме медленнее, а при эритематозной волчанке и узловом периартериите быстрее.

По изменениям в легких, почках, надпочечниках, миндалинах и веках можно наблюдать переходные стадии между дерматомиозитом, склеродермой и эритематозной волчанкой. В легких были обнаружены фиброкистозные области. Легочные изменения могут быть очаговыми и развиваются они при вспышках. В общем можно сказать, что при каждом коллагеновом заболевании развиваются процессы альвеоломурального, очагового некротизирующего, грануломатозного некротизирующего и фибротизирующего типа, однако в различных соотношениях. В течение различных коллагеновых заболеваний наступает период, в котором легочные изменения морфологически или рентгенологически очень мало отличаются.
У детей изменения не бывают слишком распространенными и прогрессирующими. Вполне развитая картина в детском возрасте встречается редко.

Склеродерма отличается склонностью постепенно поражать органы или системы органов, а кожные изменения являются лишь внешним видимым признаком общего заболевания. В основном большую часть склеродермических заболеваний можно отнести к двум группам, к группе с ограниченными формами и группе с диффузными прогрессивными формами.

У последних поражается много органов и тканей, а именно пищеварительная система, в особенности пищевод, затем скелетные мышцы, почки, щитовидная железа, сердце, легкие, кости, главным образом концевые фаланги и другие структуры. Эти формы можно отнести к группе диффузного фиброза. Легочные изменения могут предшествовать кожному склерозу или же развиваются параллельно, но кожные изменения не так сильно выражены.

Наступает интенсивная гиперемия некоторых областей легких, диапедез эритроцитов. В альвеолах находятся макрофаги, наполненные гемосидерином. При дальнейшем развитии утолщаются стенки альвеол, межальвеолярных перегородок, может наступить лейкоцитарная инфильтрация, резкое разрастание соединительной ткани и постепенно развивается диффузный „межуточный" альвеоломуральный и альвеолярный фиброз. В других, менее измененных областях можно обнаружить компенсаторную эмфизему. Местами в артериях можно наблюдать пролиферацию интимы, иногда вплоть до полного заполнения и закрытия просвета.

Разросшаяся соединительная ткань обусловливает утолщение плевры. Иногда развиваются одиночные или множественные кистозные образования в периферической и средней зонах чаще всего в средних и нижних долях (pulmosclerosis cystica). В некистозных областях паренхимы можно наблюдать гиалиновую дегенерацию стенки альвеол с исчезновением капиллярного русла, эластических волокон и целых альвеолярных структур.

- Читать далее "Кистозный и компактный фиброз легких. Рентгенологические картины фиброза легких"