По преобладающему типу легочных изменений можно различать кистозный или компактный фиброз легких. При кистозном фиброзе развивается альвеоломуральный фиброз, исчезновение капилляров и межальвеолярных перегородок и слияние альвеол, наступает и расширение некоторых бронхиол и размножение мускулатуры в них и в некоторых больших бронхах. При компактном фиброзе размножается фибриллярная соединительная ткань в стенке альвеол, сдавливание и исчезновение альвеол в соединительной ткани.

Как при остальных легочных фиброзах, так и при склеродерме невозможно определить специфическую характерную рентгенологическую картину. Именно у детей она бывает длительное время нормальной или кажется нормальной в результате того, что легочные изменения перекрыты эмфиземой. Только постепенно, при легочной локализации, можно при рентгенологическом исследовании обнаружить тонкие или более толстые полосы, усиление легочного рисунка с обеих сторон, но главным образом у основания, а позже и в зоне корня легкого или же в средней и корневой зоне, и в нижних пространствах.

Иногда встречаются более или менее рассеянные милиарные узелковые тени, сетчатый, сотовидный и тяжистый фибротический рисунок. Сотовидный рисунок обусловлен наличием кистозных изменений. Фиброзные изменения бывают наиболее выразительны в нижних пространствах, у основания, чаще всего с обеих сторон, или же преимущественно вправо. Наиболее интенсивное затемнение наблюдается в области по направлению к сердечно-диафрагмальному и реберно-диафрагмальному углу. Плевра, особенно у основания, бывает утолщена, часто можно отчетливо видеть места утолщения и спайки. Верхние поля и верхушечные области отличаются повышенной прозрачностью.
Некоторые авторы наблюдали и пневмоторакс после разрыва кисты.

Более обширные сливающиеся тени инфильтратов образуются как последствие частых сопутствующих инфекций в более поздних стадиях болезни, наступающих в результате вдыхания содержимого пищевода и повторяющихся инфекций. Развиваются и бронхоэктазии. Иногда и при склеродерматозном фиброзе легких наблюдается увеличение лимфатических узлов гилюса, которое в редких случаях бывает симметричным. Увеличение происходит, вероятно, в результате сопутствующих инфекций.

В общем можно сказать, что в легких можно встретиться со следующими рентгенологическими картинами: рассеянный, локализованный сетевидный, нодулярный или ретикулонодулярный рисунок, рассеянный или локализованный фиброз и субплевральный кистоз. На пищеводе можно обнаружить отсутствие перистальтики в результате ригидности, иногда сужение дистальной части пищевода, различную степень расширения проксимальных 2/3 или же всего пищевода, а иногда и его сокращение.

Наступает замедление перистальтики желудка, тонкого и толстого кишечника. Желудок может заполнить грыжевой мешок, тонкий кишечник может расшириться, в особенности двенадцатиперстная и тощая кишка, причем иногда сегментарно, толстый кишечник может сузиться.

При некоторых склеродермических заболеваниях были установлены нарушения вентиляции и дыхательной деятельности легких при полном отсутствии клинических и рентгенологических признаков поражения легких. Это указывает на то, что изменения встречаются чаще, чем их удается клинически и рентгенологически установить. Подобно этому патоморфологические изменения встречаются в легких у лиц, у которых при жизни не было признаков дыхательного заболевания или же у которых при рентгенологически доказанных изменениях в легких не проявляются клинические признаки расстройства дыхательного аппарата. Особенно у детей важно знание этих явлений, так как у них легочные изменения обыкновенно развиваются.

- Читать далее "Узловатый периартериит. Эритематозная волчанка легких"