Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с дефектом межпредсердной перегородки. При этой аномалии трехстворчатый клапан резко деформирован, фиброзное кольцо и правый желудочек гипоплазированы, правое предсердие дилятировано. Гемодинамика порока по своему характеру прямо противоположна гемодинамике при синдроме Лютембаше. Большая часть венозной крови попадает в левые камеры сердца, кислородное насыщение ее в периферических артериях понижено, больной цианотичен.

Катетеризационные находки в целом подобны тем, которые бывают при атрезии правого венозного устья. Изредка удается пройти зондом через суженное отверстие в правый желудочек. Регистрируется диастолический градиент давления между предсердием и желудочком. Степень сужения и градиент не обнаруживают прямой взаимозависимости из-за венозно-артериального сброса крови через межпредсердный дефект.
Селективное контрастирование правого предсердия дает представление о степени сужения правого атриовентрикулярного отверстия и величине венозно-артериального шунта.

Трикуспидальная дистопия была описана Эбштейном в 1866 г. С развитием хирургических методов лечения пороков сердца сообщения об этой аномалии стали появляться чаще. Основным компонентом заболевания является патология створок трикуспидального клапана. В то время как передняя створка прикрепляется нормально к фиброзному кольцу, задняя и септальная деформируются, принимая причудливые формы, и смещаются от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. Полость желудочка делится как бы на две части. Проксимальная, до задней створки трехстворчатого клапана, функционально относится к правому предсердию. Дистальная часть, заметно уменьшенная, выполняет функции желудочка.

Аномалия Эбштейна сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (открытым овальным окном). Гемодинамику определяют: степень смещения трехстворчатого клапана, функциональная способность клапана и величина шунтирования крови на уровне предсердий.
При распознавании аномалии учитываются как общеклинические, так и катетеризационные данные.

атриовентрикулярное отверстие

На ЭКГ — высокий зубец Р, замедление атрио-вентрикулярной проводимости, блокада правой ножки пучка Гиса, небольшой вольтаж зубца R в правых прекардиальных отведениях. Помогают диагностике рентгенологические признаки: большие размеры сердца, овоидная его конфигурация, дилятация правого предсердия, уменьшение сердечной пульсации, гипоплазированная легочная артерия и обедненный легочно-сосудистый рисунок. Характерных аускультативных проявлений нет.

Во время зондирования находят огромное правое предсердие, создающее большие трудности в проведении катетера. Давление в правом желудочке, записываемое только в его выходном отделе, нормальное или пониженное. Кривая — с медленным подъемом в систолу, замедленным падением в фазу изометрического расслабления и коротким диастолическим периодом (van Lingen et all, 1952). Кривая давления может иметь и обычную форму.

На внутрисердечной ЭКГ полости желудочка и предсердия регистрируются низкие потенциалы зубца R. Катетер легко проходит в левое предсердие и левый желудочек.

Важным признаком заболевания является изменение регистрируемого давления при выведении зонда из «дистального желудочка». Вначале кривая имеет типичный вид. После попадания зонда в проксимальный отдел желудочка, в предклапанное пространство систолическое давление резко снижается. Наконец, с выведением катетера в предсердие кривая приобретает обычный «предсерд-ный» вид.

Фазовый анализ позволяет обнаружить некоторое запаздывание сокращения дистального отдела желудочка по отношению к проксимальному. Происходит своего рода червеобразное сократительное движение миокарда, способствующее проталкиванию крови в легочную артерию. Периферическая артериальная оксигеиация снижается до 80—85% и даже больше, в зависимости от степени оксигенации в легких.

С помощью AKX-исследования обнаруживают венозно-артериальный шунт, но, в связи с большими размерами предсердий, прохождение контрастного вещества определяется неясно. Во время селективного контрастирования правого желудочка иногда удается обнаружить недостаточность трехстворчатого клапана.
Катетеризация больных с аномалией Эбштейна сопряжена с большим риском, так как у них могут возникнуть опасные нарушения сердечного ритма.

- Читать далее "Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера"

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов":
1. Сочетание ДМЖП с недостаточностью клапана аорты. Шунтирование на уровне легочной артерии
2. Аорто-легочная фистула. Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло
3. Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло
4. Транспозиция крупных сосудов. Диагностика транспозиции крупных сосудов
5. Коррегированная транспозиция крупных сосудов. Аномалии крупных вен и артерио-венозная легочная фистула
6. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия
7. Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера
8. Пороки без шунтирования крови. Сужение устья легочной артерии
9. Сужение устья аорты. Диагностика сужения устья аорты
10. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: