Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло

Классическая тетрада Фалло (описана им в 1888 г.) — комплексное поражение, протекающее с выраженным цианозом, зависящим от резкого сужения легочной артерии. Стеноз может быть инфундибулярным, клапанным и комбинированным. Инфундибулярный стеноз представляет собой или сужение на входе конуса желудочка, образующее как бы «3-ю камеру», или узкий канал. В зависимости от объема циркулирующей крови легочная артерия более или менее гипоплазирована. Дефект межжелудочковой перегородки расположен в ее мембранозной части, непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана. Как правило, дефект больших размеров, так что оба желудочка функционально представляют собой единое целое. Аорта, «сидящая на дефекте», своим устьем в основном обращена в сторону правого желудочка (иногда вследствие явной транспозиции). Восходящий ее отдел умеренно или значительно расширен.
Нарушения легочной циркуляции частично компенсируются увеличением коллатерального кровообращения в системе бронхиальных артерий.

Гемодинамика при пороке зависит от соотношения сопротивлений в большом и малом круге кровообращения. Основная часть резистентности малого круга падает на устье легочной артерии. В результате преобладания легочного сопротивления венозная кровь сбрасывается в аорту, а легочный кровоток уменьшается.
Гипертрофированный правый желудочек работает с повышенной нагрузкой, преодолевая сопротивление большого круга.

Тетрада Фалло в 20—30% сочетается с межпредсердным дефектом и в этом случае обозначается пентадой. При пентаде Фалло левый желудочек недоразвит в меньшей степени, нежели при тетраде вследствие венозно-артериального шунта на уровне предсердий.

тетрада фалло

Катетеризационные данные при тетраде Фалло были впервые сообщены Bing с соавт. в 1947 г. Эффективность метода, как было показано в последующем, зависит от того, проведен ли катетер в легочную артерию. Обычно во время венозного исследования зонд удается провести из желудочка в аорту, в то время как в легочную артерию попасть трудно, а иногда и невозможно.

Следует помнить, что катетером можно полностью перекрыть ее суженное отверстие. Поэтому исследование необходимо провести как можно быстрее. Газометрические измерения показывают, что насыщение крови кислородом от полой вены до легочной артерии почти одинаковое. Повышение его может наблюдаться лишь при наличии дополнительного артерио-венозного сброса крови (открытого артериального протока, коллатеральных сосудов). В аорте насыщение крови кислородом сравнительно с нормой понижено. При электро-манометрии определяется одинаковое давление в аорте и правом желудочке; в легочной артерии оно резко снижено. Градиент между желудочком и легочной артерией достигает больших величин (до 120 мм рт. ст.).

Распознавание клапанного стеноза и дифференциация его от подклапанного основаны на данных манометрии. На уровне каждого сужения наблюдается градиент систолического давления. Диастолическое давление в легочной артерии, в противоположность давлению в полости желудочка, не падает до нуля.
При высокой локализации инфундибулярного стеноза его трудно отличить от клапанного.

Селективная АКТ — превосходный метод диагностики сужений легочной артерии. Катетер устанавливают в выходном отделе правого желудочка, в зоне высокого давления. После выброса (левая боковая позиция) контрастное вещество поступает из желудочка в аорту (вверх) и через суженный канал — в легочную артерию (дорсально вверх). Часть его изливается в левый желудочек (дорсально вниз). Таким образом, тень приобретает своеобразный вид перекреста, буквы X.

На АКГ видны подклапанное сужение (перетяжка тени правого желудочка) и клапанное (купол с отверстием, пропускающим в систолу узкую струю контрастного вещества).
Стволовые и наклапанные стенозы лучше видны во фронтальной проекции.

- Читать далее "Транспозиция крупных сосудов. Диагностика транспозиции крупных сосудов"

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов":
1. Сочетание ДМЖП с недостаточностью клапана аорты. Шунтирование на уровне легочной артерии
2. Аорто-легочная фистула. Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло
3. Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло
4. Транспозиция крупных сосудов. Диагностика транспозиции крупных сосудов
5. Коррегированная транспозиция крупных сосудов. Аномалии крупных вен и артерио-венозная легочная фистула
6. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия
7. Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера
8. Пороки без шунтирования крови. Сужение устья легочной артерии
9. Сужение устья аорты. Диагностика сужения устья аорты
10. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: