Аорто-легочная фистула. Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло

Аорто-легочная фистула — сообщение между крупными сосудами, расположенное сразу же за их клапанами.
Гемодинамически порок, особенно при большой коммуникации, напоминает дефект межжелудочковой перегородки. Шунт направлен из аорты, так как легочно-артериальное сопротивление ниже сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. С возрастанием давления в легочной артерии направление шунта меняется и может стать обратным (из легочной артерии в аорту).

При очень маленьких фистулах, наблюдаемых относительно редко, функциональное разделение сосудов сохраняется. Нарушения гемодинамики подобны тем, которые бывают при открытом артериальном протоке. Проведение катетера из главного ствола легочной артерии в аорту — безусловное доказательство аорто-легочлой коммуникации.

Однако по одному направлению катетера фистулу трудно отличить от дефекта межжелудочковой перегородки, так как расстояние между межжелудочковой и межсосудистой перегородкой невелико. Для дифференциации следует записать давление во время медленного извлечения катетера из аорты в легочную артерию и правый желудочек. Если давление в обоих сосудах одинаково, то после перемещения зонда в левую часть сосудистой тени пытаются провести его в одну из ветвей легочной артерии.
Контрастирование позволяет более точно распознать аномалию. Исследование производят в передней и в боковой проекции при положении катетера в аорте.

тетрада фалло

Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло

Синие пороки делят на две группы. К первой относятся заболевания с первично уменьшенным легочным кровотоком, типа тетрады Фалло. Ко второй — пороки с вторичным уменьшением легочного кровотока вследствие гемодинамических нарушений. Например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток в стадии венозно-артериального сброса крови.

Тетрада Фалло. Основными компонентами заболевания являются стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. При такой комбинации морфологически и гемо-динамически возможны многие варианты. Если дефект велик, клиническую картину определяет степень легочного сужения. При небольшой степени сужения вследствие артерио-венозного шунтирования у больных развивается легочная гипертония.

Из-за доминирующей роли дефекта межжелудочковой перегородки порок было бы правильнее называть дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом легочной артерии. Гемодинамические нарушения, характерные для такого порока, разбираются в разделе о дефектах межжелудочковой перегородки.

При выраженном сужении легочной артерии, если создающееся сопротивление ниже сопротивления большого круга кровообращения, у больных в покое наблюдается преимущественно артерио-венозный шунт, цианоза нет, давление в легочной артерии повышено незначительно. При физических нагрузках направление шунта меняется, появляется цианоз. Это первая группа тетрады Фалло по Loogen (1961).

II группа характеризуется умеренным венозно-артериальным шунтом (легким цианозом), который возрастает при физической нагрузке. Давление в легочной артерии ниже нормальных величин, так как сопротивление в области устья легочной артерии явно превышает сопротивление большого круга кровообращения. III группа включает случаи классической тетрады Фалло, в то время как в IV группе легочное сопротивление вызывается резкой гипоплазией легочной артерии.

Такое разделение по выраженности стеноза легочной артерии представляется целесообразным, так как способствует решению вопросов лечения и прогноза.

- Читать далее "Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло"

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов":
1. Сочетание ДМЖП с недостаточностью клапана аорты. Шунтирование на уровне легочной артерии
2. Аорто-легочная фистула. Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло
3. Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло
4. Транспозиция крупных сосудов. Диагностика транспозиции крупных сосудов
5. Коррегированная транспозиция крупных сосудов. Аномалии крупных вен и артерио-венозная легочная фистула
6. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия
7. Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера
8. Пороки без шунтирования крови. Сужение устья легочной артерии
9. Сужение устья аорты. Диагностика сужения устья аорты
10. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: