Пороки без шунтирования крови. Сужение устья легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии составляет от 1,6% до 10% врожденных пороков серда (В. И. Мишура, 1959; В. А. Бухарин и Ю. Е. Евтеев, 1967; Mannheimer, Grob, Selzer, Greene, 1949). Различают два вида стеноза: клапанный и подклапанный. Иногда может быть их сочетание. Клапанная форма характеризуется сращением полулунных створок, которые приобретают конусовидную конфигурацию. Отверстие клапана чаще всего располагается в центре, на вершине конуса. При инфундибулярной форме (3—10% в группе изолированных стенозов) в выходном отделе желудочка образуется суженный канал или камера, отграниченная от основной полости стенозирующей фиброзной мембраной, либо гипертрофированной мышцей, покрытой фиброзно измененным эндокардом (Kjellberg et all, 1959). В некоторых случаях сужение вызывается патологическим развитием мышечных или внутриполостных структур, преграждающих выход из правого желудочка.

Стеноз легочной артерии представляет собой более или менее выраженное препятствие на выходе из правого желудочка. Для поддержания достаточного кровотока желудочку приходится преодолевать дополнительное сопротивление. Систолическое давление в нем возрастает, иногда достигая 300 мм рт. ст. и даже более. Отверстие в легочном клапане бывает настолько суженным, что при положении катетера в легочной артерии возникает острая правожелудочковая недостаточность. Возможности сердца к увеличению минутного объема ограничены. При выраженном стенозе происходит сокращение объема работы правого желудочка.

В норме градиент давления на уровне клапана легочной артерии не превышает 7 мм рт. ст. У больных с дефектом межпредсердной перегородки в связи с перегрузкой легочной артерии может достигать 20 мм рт. ст. Градиент давления более 40 мм рт. ст. наблюдается при анатомических видах сужения.

Основным признаком клапанного стеноза легочной артерии является перепад давления, возникающий при прохождении катетера через клапан легочной артерии. Как только катетер попадает из легочной артерии в полость желудочка, давление резко возрастает. Внутрисердечным микрофоном в легочной артерии регистрируется необычной силы систолический шум. В момент попадания микрофона в полость правого желудочка шум исчезает или его амплитуда заметно уменьшается. Форма кривой внутрижелудочкового давления при стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой отличается от нормальной: вместо горизонтального плато и фазы быстрого и медленного изгнания регистрируется волна почти остроугольной формы с быстрым нарастанием и падением давления. Это происходит потому, что из-за высокого сопротивления фаза выброса приближается по условиям к изометрическому сокращению.

В случае сочетания стеноза с большим дефектом межжелудочковой перегородки (венозно-артериальный шунт) максимальное давление в желудочке определяется сосудистым сопротивлением большого круга кровообращения, и тогда кривая давления в правом желудочке обычная.

сужение устья легочной артерии

При изолированном стенозе нарастание давления в легочной артерии происходит медленно, и максимум его может наблюдаться в середине или даже во второй половине систолы. В покое минутный и ударный объемы сердца поддерживаются на нормальных величинах.

Давление в правом предсердии возрастает лишь в момент предсердного сокращения (волна а). При появлении правожелудочковой недостаточности (сердечная производительность снижена) регистрируется высокое конечнодиастолическое давление в полости правого желудочка и высокое давление в правом предсердии. Если сохранено открытым овальное окно, то на уровне межпредсердной перегородки наблюдается венозно-артериальное шунтирование, которое приводит к разгрузке правого желудочка и появлению цианоза у больных. С прогрессированием правожелудочковой недостаточности возникает недостаточность трехстворчатого клапана, а на кривой внутрипредсердного давления волна v становится особенно высокой.

Контрастирование желудочка и легочной артерии производится при положении больного в левой боковой позиции. Катетер устанавливается в полости правого желудочка. На снимках видна контрастированная полость расширенного и гипертрофированного правого желудочка. В момент систолы клапан легочной артерии приобретает форму купола с узким отверстием, пропускающим тонкую струю контрастного вещества в дилятированную легочную артерию. Расширение ее вызывается ударом струи крови в стенку сосуда и турбулентным кровотоком. Ширина струи соответствует размерам суженного отверстия в клапане легочной артерии.

Подклапанный или инфундибулярный стеноз нередко сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки или клапанным стенозом, но может существовать изолированно. Во время измерения давления выявляется градиент систолического давления ниже уровня клапана легочной артерии. Иными словами, систолическое давление в легочной артерии и под ее клапанами одинаковое, диастолическое — различное: в желудочке оно снижается до нуля. В то же время систолическое давление выше и ниже сужения — различное, а диастолическое — одинаковое (нулевое). Разница систолического давления выше и ниже сужения отражает степень стеноза выходного отдела правого желудочка.

Контрастирование правого желудочка производится так же, как и при клапанном стенозе, и позволяет дифференцировать все виды подклапанного сужения легочной артерии. Следует лишь помнить, что контрастное вещество должно быть инъецировано в полость желудочка ниже сужения.
Надклапанные сужения легочной артерии встречаются редко и распознаются главным образом с помощью селективной АКГ.

- Читать далее "Сужение устья аорты. Диагностика сужения устья аорты"

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов":
1. Сочетание ДМЖП с недостаточностью клапана аорты. Шунтирование на уровне легочной артерии
2. Аорто-легочная фистула. Пороки с венозно-артериальным шунтированием - тетрада Фалло
3. Классическая тетрада Фалло. Диагностика тетрады Фалло
4. Транспозиция крупных сосудов. Диагностика транспозиции крупных сосудов
5. Коррегированная транспозиция крупных сосудов. Аномалии крупных вен и артерио-венозная легочная фистула
6. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия
7. Общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера
8. Пороки без шунтирования крови. Сужение устья легочной артерии
9. Сужение устья аорты. Диагностика сужения устья аорты
10. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: