Коррегированная транспозиция крупных сосудов заключается в транспозиции и желудочков и сосудов. При этом благодаря двойной транспозиции поддерживается нормальное кровообращение. Однако нередко наблюдаются дополнительные аномалии: дефект межжелудочковой перегородки иногда с легочным стенозом, дефект межпредсердной перегородки и другие.

Во время зондирования катетер чрезвычайно трудно провести из правого желудочка в легочную артерию. Если все же катетер попадает в нее, то обращает на себя внимание его необычное расположение: сразу от венозного устья он поворачивает вентрально и вверх. На АКГ-снимках не всегда удается получить последовательное изображение камер сердца и сосудов. Динамика движения крови видна при киносъемке, особенно двухпроекционной.

Аномалии крупных вен. К порокам этой группы относятся: 1) впадение верхней полой вены в коронарный синус; обычно сохраняется и правая полая вена (Gushman и соавт., 1949); 2) впадение нижней полой вены в верхнюю на месте непарной вены; печеночные вены присоединяются к правому предсердию самостоятельно; 3) впадение нижней полой вены в левое предсердие (Gardner et Cole, 1955).
Аномалии вен распознаются по необычному ходу катетера по ним, по давлению, свойственному венозным отделам сердца, по низкой степени насыщения крови кислородом и, главным образом, по данным венозной АКГ.

Артерио-венозная легочная фистула. Порок представляет собой ангиоматозный конгломерат—сосудистую аневризму, в которой кровь, минуя легочную ткань, шунтируется из артерий в вены. Фистулы могут быть одиночными или множественными. Размер шунта определяется числом сосудов, участвующих в образовании фистулы.

Общее легочно-сосудистое сопротивление при этом пороке понижено, благодаря чему объем крови, протекающей через нормальные участки легких, возрастает. Несмотря на компенсаторное увеличение минутного объема, насыщение периферической крови кислородом значительно ниже нормы.

Наилучший метод распознавания аномалии — ангиокардиография. Катетер проводят в легочную артерию ближе к аневризме и контрастируют ее. На снимках, как правило, отчетливо видны клубки извитых аневризматически измененных артерий, переходящих в вены.

Аномалии трехстворчатого клапана. Сюда включают: 2) атрезию правого атриовентрикулярного отверстия в сочетании с гипоплазией правого желудочка и дефектом межпредсердной перегородки; 2) стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с дефектом межпредсердной перегородки; 3) болезнь Эбштейна.

Первый порок помимо перечисленных компонентов сопровождается увеличением и гипертрофией левого желудочка, который может сообщаться с гипоплазированным правым желудочком через дефект межжелудочковой перегородки. В зависимости от того, есть стеноз легочной артерии или его нет, различают дополнительные разновидности порока.

В случае атрезии легочной артерии сохраняется открытым артериальный проток или возникают обширные коллатеральные сосуды. Венозная кровь из полых вен попадает через левые камеры сердца в оба круга кровообращения. Объем циркулирующей в них крови зависит исключительно от соотношения их сопротивлений, включающих не только сосудисто-периферическое, но и сопротивление устьев крупных сосудов и дефекта перегородки. Весьма важным фактором оказывается величина гемоциркуляции в легких. У больных без цианоза МОМК нормален или увеличен.

Основную работу выполняет левый желудочек. Во время венозного зондирования сердца провести катетер в правый желудочек не удается. Зато он с легкостью проходит через дефект в перегородке в левое предсердие и оттуда в левый желудочек. При попытках попасть в аорту или легочную артерию возникают экстрасистолы и другие, более серьезные нарушения ритма. Давление в правом предсердии выше, нежели в левом.

Для решения вопроса об объеме циркулирующей крови в легких необходимо знать кислородное насыщение крови в легочных венах и левом желудочке. (Последнее, по понятным причинам, совпадает с легочно-артериальным). При контрастном исследовании правого предсердия виден межпредсердный дефект. Далее контрастное вещество заметно разбавляется, что осложняет анализ АКТ (КАКГ). Селективное контрастирование левого желудочка — наилучший способ изображения крупных сосудов и правого желудочка.

- Читать далее "Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия с ДМПП. Трикуспидальная дистопия"