Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.

Клинические проявления единственного желудочка сердца ребенка неспецифичны и зависят от различных вариаций порока. Симптоматика обусловлена объемной перегрузкой сердца и проявлениями легочной гипертензии. Единственный желудочек сердца и сопутствующий стеноз легочной артерии клинически протекают с выраженной гипоксемией.
Порок проявляется рано. Цианоз с голубым оттенком нерезко выражен. Имеются признаки артериальной гипоксемии: положительный симптом "часовых стекол" и "барабанных палочек". Наличие стеноза легочной артерии вызывает более выраженный цианоз.

Диагностика единственного желудочка сердца ребенка

Антенатально выявление порока не представляет значительных сложностей: визуализация единственной полости, в которую открываются оба атриовентрикулярных клапана, или общий клапан. Имеющиеся публикации приводят данные о 100% диагностике патологии (Демидов В.Н. и соавт., 1991, Allan L.D. et al., 1984). Как один из критериев диагностики Ромеро Р. и соавт. (1993) выделяют наличие рудиментарной полости. Авторы также считают, что порок должен быть дифференцирован с дефектом предсердно-желудочкового соединения и наличием большого дефекта межжелудочковой перегородки (Allan LD. et al.,1984).

После рождения:
ЭКГ и ФКГ характеризуются полиморфизмом изменений, что связано с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов порока. Наиболее часто на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо.

клиника и диагностика единственного желудочка сердца

Ультразвуковые признаки единственного желудочка сердца ребенка (Felner J.M., et al., 1976; Seward J.B. et al., 1977):
• наличие единой желудочковой полости,
• обязательная регистрация митрального и трикуспидального клапанов, открывающихся в единую полость и не разделенных межжелудочковой перегородкой или общего атриовентрику-лярного клапана,
• наличие обоих магистральных сосудов. Расположение их может соответствовать норме или быть инвертировано - транспозиция магистральных сосудов.
• отсутствие межжелудочковой перегородки,
• наличие у части больных полости выпускника без атриовентрикулярного клапана (Митина И.Н., 1982).

Необходимым является М-сканирование от основания сердца до верхушки с тщательным анализом отражения в области верхушки, чтобы отличить единственный желудочек сердца от двухжелудочкового сердца с большим дефектом межжелудочковой перегородки. Трудность заключается в дифференцировании перегородки и папиллярных мышц. При использовании сечения из высокого левого парастернального подхода или субкостальной позиции можно зарегистрировать пути изгнания, располагающиеся ниже переднего крупного сосуда, отходящего от сердца и ограниченного от полости общего желудочка мышечным гребнем.

Течение и прогноз единственного желудочка сердца ребенка

75% пациентов погибают на первом году жизни (Бураковский В.И. и соавт.,1989). Более высокая смертность отмечена при наличии легочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни 6-7 лет. Причины смерти: нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия. Имеются описания продолжительности жизни до 56 лет. В практике автора имеется наблюдение за беременной с единственным желудочком сердца, 34 лет, погибшей после периода физиологической гиперволемии в 36 недель беременности.

Лечение единственного желудочка сердца ребенка

Радикальная коррекция единственного желудочка сердца предложена Kirklin J.,1986, в нашей стране проведена Бухариным В.А. и соавт. (1975). Необходимым условием для успешного проведения радикальной коррекции являются достаточно большие размеры желудочковой полости и правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны. Паллиативная операция: операция Фонтена: венозную кровь, поступающую по полым венам, направляют из правого предсердия, минуя желудочки, в легочную артерию, а артериальную кровь из левого предсердия в желудочек и аорту, т.е. функцию нагнетания венозной крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови в большом круге кровообращения осуществляется единственным желудочком сердца.
Летальность при различных видах оперативного вмешательства высокая.

Акушерская тактика при единственном желудочке сердца ребенка

Предпочтение следует отдавать, как и при всех сложных врожденных пороках сердца, прерыванию беременности. Присоединение выпота в перикардиальной, брюшной или плевральной полостях является неблагоприятным прогностическим признаком и угрожающим состоянием для жизни будущего ребенка.
Родителей следует ознакомить с перспективой дальнейшей судьбы их будущего ребенка и с цифрами высокой смертности новорожденных сданной патологией.

- Читать далее "Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: