Латинский термин "Coarctatius" означает "суженный, стиснутый". Первое описание принадлежит Meckel J.F. (1750).

Эмбриология коарктации аорты

Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна. Предложено несколько теорий возникновения коарктации аорты.
Теория постнатального развития коарктации аорты. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Закрытие боталлова протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 недели после рождения (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).
Теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 году (цитируется по Rosenberg H. 1974). Авторы считают, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуг аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения (Patten В.М. 1930), так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков.
Гемодинамическая теория (Rudolf A. et al. 1972 [6], Palmer N.S. et al. ,1975). Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую -65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется после рождения.

Патологическая анатомия коарктации аорты

Аорта новорожденного, как впрочем и плода, характеризуется несоответствием ее диаметра в области перешейка и нисходящего отдела. В норме перешеек на 30% меньше в диаметре восходящего и нисходящего отделов. Уменьшение диаметра в области перешейка более чем на данный показатель расценивается как участок сужения.
Псевдокоарктация или "кинкинг" аорты -деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.
В зависимости от места расположения участка сужения относительно боталлова протока различают постдуктальный и предуктальный варианты. У детей первого года жизни предуктальный вариант встречается чаще.

Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая ее диаметр с диаметром нисходящего отдела на уровне диафрагмы. В норме он составляет 80% от диаметра нисходящего отдела.
У новорожденных отмечается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. По данным патологоанатомических исследований, имеются очаги ишемии и инфарктов. Так как увеличение массы миокарда не сопровождается увеличением степени его васкуляризации, то развивающаяся кислородная недостаточность способствует развитию фиброэластоза.
В более старшем возрасте наблюдается гипертрофия обоих желудочков с преобладанием увеличения массы миокарда левого желудочка.

Сопутствующая коарктации аорты патология

Изолированная коарктация аорты в грудном возрасте составляет небольшой процент - 15-18. По данным Campbell M. et al. (1961), процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двухстворчатым аортальным клапаном (Edwards J.E., Burchell H. В., 1957), нередко - с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку.
При коарктации аорты также наблюдаются:
Надклапанный и подклапанный стенозы аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки.
Двойное отхождение сосудов от желудочка сердца.

Частота сочетания с экстракардиальной патологией составляет 26%. Наиболее часто наблюдается:
Аневризма сосудов головного мозга.
Трахеопищеводная фистула.
Почечные кисты.
Подковообразные почки.
Порок входит в синдром Тернера.

Гемодинамика коарктации аорты

Ошибочное суждение о том, что объем кровотока через перешеек аорты, составляя всего лишь 20%, способствует отсутствию нарушений гемодинамики антенатально, было опровергнуто наблюдениями, и нашими в том числе, указывающими, что при коарктации аорты антенатально наблюдаются выраженные изменения гемодинамики с наличием выпота в перикарде, увеличением полости правого желудочка и гипертрофией миокарда правого желудочка (Allan L.D. et al., 1984). Антенатально развивается сеть коллатералей (Keith J., 1978).
После рождения при изолированной коарктации аорты механическое препятствие при выбросе крови из левого желудочка приводит к двум режимам кровообращения. Проксимальнее сужения артериальное давление повышено, что вызывает увеличение работы левого желудочка и увеличение минутного объема сердца, т.е. гиперкинетический режим работы. Дистальнее препятствия артериальное давление снижено, особенно пульсовое. Кровоснабжение органов и тканей осуществляется частично, а иногда и полностью за счет хорошо развитых коллатералей.

При наличии открытого артериального протока и предуктальном расположении коарктации аорты отмечается наличие венозно-артериального сброса крови через боталлов проток, что приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и увеличению его работы.
Для постдуктального варианта характерен артериально-венозный сброс крови через боталлов проток и перегрузка объемом малого круга кровообращения.
Таким образом, при коарктации аорты и сопутствующем артериальном протоке легочный кровоток страдает при любом варианте. Давление в левом желудочке и восходящем отделе аорты повышено. Регистрируется градиент давления между участками до и после сужения. Следует учитывать, что у новорожденных и детей первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка может в норме регистрироваться градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.,1989).

- Читать далее "Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка."