Синонимы гипоплазии левых отделов сердца: гипоплазия комплекса аортального тракта, или гипопластическое левое сердце, левосторонний стеноз, врожденная митральная атрезия, единственный легочный ствол.
При перерыве дуги аорты патология носит название комплекса Стейделя.

Первое описание анатомической картины принадлежит Раухфусу К.А. (1869). Noonan J. и Nadas A.S. (958) предложили называть патологию синдромом гипоплазии левого сердца.

Частота гипоплазии левых отделов сердца: Среди врожденных пороков сердца занимает пятое место. По данным Fyler D. et al., (1980), процент составляет 7,7. У мальчиков порок встречается в два раза чаще, чем у девочек. Результаты отделения функциональной диагностики Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН соответствуют данным Г. Банкла (1980) и составляют 7%. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия одна из самых частых причин смерти - 25% (Бело-конь Н.А., Подзолков В.П. ,1991).

Эмбриология гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца не является гомогенным ни патологоанатомически, ни патогенетически. Атрезии возникают в результате аномального слияния зачатков эндокардиальных клапанов. Гипоплазия - это пороки, вызванные задержкой роста. Shokeir M.N. (1971) считает, что данный порок сердца является наследственной патологией, передающейся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Риск повторяемости больного ребенка, по данным Nora J. и Nora A. (1978), увеличивается от 4% после первого ребенка до 25% после рождения второго ребенка с аналогичной патологией.
По мнению некоторых авторов, преждевременное закрытие овального окна, является одной из причин развития синдрома гипоплазии левого желудочка (Банкл.Г., 1980).

Патологическая анатомия гипоплазии левых отделов сердца

Резкое расширение правого желудочка, от которого отходит огромный ствол легочной артерии. Верхушка сердца образована целиком правым желудочком. Правое предсердие увеличено в объеме. Аорта представляет тяж, диаметр которого составляет 2-3 мм. Легочный ствол переходит в широкий боталлов проток, который продолжается в нисходящую аорту.
На секции левый желудочек вмещает 1-1,5 мл жидкости. Митральное отверстие в 3-5 раз менее трикуспидального. Полость левого предсердия уменьшена. Межжелудочковая перегородка интактна. Правые отделы резко раширены. Диаметр легочной артерии превышает диаметр восходящей части аорты в 5-7 раз.

Сопутствующая гипоплазии левых отделов сердца патология

Синдром гипоплазии левого желудочка включает в себя ряд аномалий сердца, таких как атрезию и стеноз митрального клапана; атрезию или стеноз аортального клапана; сужение дуги аорты. Также, по данным отделения, патология сочетается с:
Общим артериальным стволом.
Общим предсердием.
Транспозицией магистральных сосудов.
Септальными дефектами.
Двойным отхождением сосудов от правого желудочка.

Разнообразная экстракардиальная патология может наблюдаться при наличии синдрома гипоплазии левого желудочка. Имеется описание сочетания шейной гигромы (Fenberg M., 1989), диафрагмаль-ной грыжи (Siebart J. R. et al., 1984), встречающейся в 16% наблюдений.
Sanh D.J. et al. (1982) отметили сочетание синдрома гипоплазии левого желудочка с трисомией 13, частота сочетания достигает 50%.

По данным отделения функциональной диагностики, имеются сочетания синдрома гипоплазии левого желудочка с различными внесердечными аномалиями, такими как киста сосудистого сплетения, множественные стигмы, гидроцефалия, лимфангиома шеи и атрезия пищевода. Однако, так же как и другим авторам, выявить закономерности поражений определенных органов при синдроме гипоплазии левых отделов сердца не удалось (Затикян Е.П., 1994).

- Читать далее "Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца."