Определяется возрастом, анатомическими изменениями в сердце и сочетаниями с другими кардиальными и экстракардиальными аномалиями. У новорожденных порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности с первых дней жизни. При тяжелой форме может наблюдаться кардиогенный шок. Отмечается бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. У детей первых двух лет жизни сердечная недостаточность обусловлена нарушением функции обоих желудочков и рефрактерностью к медикаментозному лечению, особенно при наличии фиброэластоза. Частые пневмонии. С первых дней жизни отмечается повышение артериального давления. По клинике можно предположить, имеется предуктальная коарктация либо постдуктальная. Определение пульса на ногах и наличие цианоза говорит в пользу предуктальной коарктации. Наличие высоких цифр давления, отсутствие пульса на ногах свидетельствует о постдуктальном варианте коарктации аорты. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева. Однако при наличии выраженной сердечной недостаточности шум может отсутствовать.
Основные жалобы пациентов более позднего периода сводятся к головным болям, носовым кровотечениям, одышке, похолоданию нижних конечностей. Отмечается хорошо развитая грудная клетка. Артериальное давление на руках повышено, на ногах может не определяться.

Различают четыре периода жизни в течении коарктации аорты (классификация Березова Ю.Е. и Покровского А. В. 1965 г.):
1 - критический период - это первый год жизни,
2 - период приспособления до 5 лет,
3 - период компенсации от 5 до 15 лет,
4 - период относительной декомпенсации кровообращения от 20 до 40 лет.

Диагностика коарктации аорты у ребенка

Антенатальная диагностика основана на прямом признаке - визуализации места сужения аорты и, возможно, расширения проксимального отдела аорты. Признак не всегда может быть использован, так как зачастую аномалия формируется после рождения в связи с закрытием артериального протока. К косвенным признакам порока, начиная с антенатального периода, относят:
• дилатацию правого желудочка и его гипертрофию (Allan L.D. et al., 1988);
• дилатацию легочной артерии (Allan L.D. et al., 1984). Авторы считают, что это достоверные признаки и наблюдаются они достаточно часто (в 18 из 24 верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме равное 1,1) и легочной артерии к аорте (составляющее у здоровых плодов 1,2). Исходя из увеличения этих параметров можно предположить о наличии затрудненного выброса в аорту;
• гипоплазию дуги аорты. По данным авторов, встречается в 30% наблюдений.

Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде и уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка (Kleinmann C.S. et al., 1981). Отмечая значимость ультразвукового исследования в выявлении коарктации аорты, многие авторы все же считают, что диагноз может быть поставлен далеко не всегда (Copel J. et al., 1987, Bouton J.M. et al., 1989).

После рождения:
ЭКГ- гипертрофия левого желудочка, изолированная в старшем возрасте и сочетающаяся с гипертрофией правого желудочка у новорожденных. Высокие зубцы Т в V5 и V6. Могут быть и признаки ишемии миокарда, если коарктация аорты сочетается с фиброэластозом.
ФКГ - систолический шум ромбовидный, в основном, располагается в первой половине систолы, или занимает половину систолы. Характерной особенностью шума является аускультация и запись систолического шума на спине, у края лопатки. Хорошо развитые коллатерали при коарктации аорты сопровождаются систолодиастолическим шумом.

При двухмерном ультразвуковом сканировании из супрастернального доступа диагностируется сужение в области перешейка (при расположении коарктации в типичном месте). Косвенные признаки ультразвукового сканирования:
• гипертрофия миокарда левого желудочка и увеличение массы,
• гиперкинезия миокарда задней стенки левого желудочка,
• увеличение левого предсердия.

Допплеркардиография выявляет:
• турбулентный ускоренный поток крови за суженным участком,
• наличие градиента давления над местом сужения и после него.

Течение коарктации аорты у ребенка

Коарктация аорты характеризуется очень неблагоприятным течением. В течение первого года погибают 56% пациентов (Fyler D. et al., 1980). В основном, смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в течение первого года жизни также характерна высоким процентом смертности (34%), и наблюдается это в период новорожденности, первые недели и дни жизни. Если этот период дети переживают, продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причины смерти у новорожденных: сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг. В старшем возрасте причины иные: расслоение и разрыв аневризмы, кровоизлияние в мозг.

Лечение коарктации аорты у ребенка

Начиная с 1944 года, проводится оперативное лечение порока (Grafoord С). У новорожденных и детей раннего возраста выполняют операцию пластики с помощью левой подключичной артерии и ветвей от нее. В настоящее время широкое применение находит операция баллонной дилатации места сужения. Летальность при операции у детей раннего детского возраста составляет 10-15,4%.

Акушерская тактика при коарктации аорты у ребенка

При наличии изолированной коарктации аорты без нарушений гемодинамики следует информировать будущих родителей о возможных клинических вариантах течения и осложнениях. Решение о прерывании или пролонгировании беременности принадлежит им. Сердечная недостаточность в антенатальном периоде, учитывая высокий процент смертности в первые месяцы жизни, является показанием к прерыванию беременности.

- Читать далее "Транспозиция магистральных сосудов у ребенка."