Единственный желудочек сердца ребенка.

В отечественной и зарубежной литературе дискутируются до сих пор вопросы обозначения данной патологии. Синонимами единственного желудочка сердца являются: трехкамерное сердце с единственным желудочком; общий желудочек; одножелудочковое сердце; примитивный желудочек сердца. Все термины включают в понятие данной патологии анатомические изменения сердца, обязательно предусматривающие два приточных отдела (предсердия) или двойной вход, из которого через атриовентрикулярные клапаны или общий атрио-вентрикулярный клапан кровь поступает в единую полость (Van Praagh R., Onley P.A., 1966).
Beker A.E. и Anderson R.H. включают в понятие одножелудочкового сердца группу аномалий, в которой целостное атриовентрикулярное соединение связано с одним желудочком, т.е. классический двойной вход и отсутствие одного атриовентрикулярного клапана.

В дальнейшем в описании раздела обозначение единственного желудочка сердца подразумевает двойной вход в единую полость с одним общим или двумя атриовентрикулярными клапанами.
Первое описание порока датируется 1814 годом (Farre J.).

Частота единственного желудочка сердца

Банкл Г. (1980) по данным патологоанатомических исследований приводит процент, равный 1,5.

Эмбриология единственного желудочка сердца

Порок возникает из-за задержки развития одного или обоих желудочков ( состоит в основе из четырех различных врожденных аномалий развития желудочковой петли) (Anselmi G. et al.,1968).
По Van Praagh R, механизм возникновения порока следует расценивать, исходя из аспектов нормального эмбриогенеза сердца. Задержка развития определенной части, из которой развиваются левый или правый желудочек, предопределяет строение единственного желудочка сердца.

ребенок с единственным желудочком сердца

Сопутствующая единственному желудочку сердца патология

Дефект межпредсердной перегородки - 40%. Аномальное расположение сердца -14% . Открытый артериальный проток. Коарктация аорты.
Транспозиция магистральных сосудов. По данным Г.Банкл, это наиболее частая сопутствующая патология. Общий артериальный ствол.

Наличие экстракардиальной патологии у плода не является характерным для данной нозологической формы порока. Анализ данных отделения функциональной диагностики (Демидов В.Н. и соавт.,1991) свидетельствует, что единственный желудочек формируется как изолированная патология.

Анатомические варианты единственного желудочка сердца

Существует несколько вариантов общего желудочка сердца. Морфология основывается на наличии и месторасположении рудиментарной полости и формы ее, а также специфичности строения трабекул главной и рудиментарной полостей.

Выделяют три типа единственного желудочка сердца:
Левожелудочковой морфологии - наличие главной желудочковой полости с гладким строением мышечных трабекул, которая располагается по передней поверхности главной межжелудочковой перегородки слева или справа. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, располагающейся кпереди от атриовентрикулярных клапанов.
Единственный желудочек правожелудочковой морфологии имеет шарообразную форму основной полости с грубым строением мышечных трабекул. Рудиментарная полость эллипсоидной формы с гладким строением мышечных трабекул. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, которая находится сзади атриовентрикулярных клапанов.
Третья форма - это единственный желудочек неопределенной формы без наличия рудиментарной полости.

Связующим критерием для единственного желудочка сердца при всех его формах является общее атриовентрикулярное соединение, связанное только с одной желудочковой полостью.
Полость единственного желудочка, как правило, расширена. Стенки его гипертрофированы. Имеется выпускник для сосудов сердца - практически это часть выходного тракта единственного желудочка сердца. Кровь в выпускник поступает из полости желудочка через небольшое отверстие, которое ведет в него, и таким образом получается как бы подклапанный стеноз.
Для единственного желудочка сердца характерным является изменение взаимоотношения магистральных сосудов. Наиболее часто наблюдается транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии.

Нормальное расположение сосудов при единственном желудочке сердца по предложению M.Abbot (1936), было названо "сердцем Холмса".

Гемодинамика единственного желудочка сердца

Антенатально при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии нарушений гемодинамики и сердечной недостаточности не наблюдается.
После рождения особенности нарушений гемодинамики обусловлены смешением артериальной и венозной крови в общей полости. Аорта и легочная артерия, отходящие от единой полости имеют одинаковое насыщение крови и давление. Это означает, что если нет сопутствующего стеноза легочной артерии, то с рождения развивается легочная гипертензия. Вначале сопротивление легочных сосудов низкое и это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Объем крови, поступающей в левое предсердие превышает венозный возврат крови, поступающей в правое предсердие, поэтому доля оксигенированной крови преобладает и артериальная гипоксемия отсутствует. Длительно существующая гиперволемия малого круга кровообращения увеличивает сопротивление сосудов и уменьшает объем легочного кровотока, что приводит к гипоксемии.
Наличие стеноза легочной артерии приводит к дефициту кровотока, выраженной гипоксемии и появлению цианоза.

- Читать далее "Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: