Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.

Антенатально нарушения кровообращения наступают на ранних стадиях развития. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно (Sahn D.J. et al., 1982). Поэтому антенатально отмечается объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (Nadas A., FylerD., 1972).
После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую катастрофу. Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, поступающая в левое предсердие через овальное окно вновь попадает в правые отделы. Смешанная кровь вновь поступает в легочную артерию. Часть ее через открытый артериальный проток направляется в нисходящую часть аорты.

Таким образом, правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения. Происходит застой в легких, повышается давление в сосудах малого круга кровообращения. Тяжесть нарушений внутрисердечной гемодинамики обусловлена резким застоем в легких, высоким давлением в малом круге кровообращения, в правых отделах сердца и неадекватным кровоснабжением большого круга кровообращения.
Восходящая аорта, гемодинамически функционирует как "общая коронарная артерия", кровь в нее поступает ретроградно при шунте из левого предсердия в боталлов проток и нисходящую аорту. Сниженный кровоток по большому кругу кровообращения вызывает множественные ишемии внутренних органов и головного мозга.

Клиника гипоплазии левых отделов сердца

Ребенок рождается чаще всего доношенный. В первые часы жизни возникает критическое состояние. У новорожденных проявления порока напоминают дистресс-синдром, проявления патологии ЦНС или шок. Выраженная адинамия. Одышка 80-100 дыханий в минуту, тахипноэ, пульсация сердца выражена.
Выраженный цианоз не характерен для данной патологии. Нижние конечности цианотичны, верхние нет. Оттенок кожных покровов сероватый. Хрипы в легких, отмечается увеличение печени, периферические отеки, т.е. имеются с первых часов жизни признаки недостаточности кровообращения. Из-за особенностей кровообращения следует отметить, что слабый пульс сочетается с усиленным сердечным толчком. Низкие величины артериального давления. Пульсовое давление минимальное. Пульс на руках слабее, чем на ногах из-за гипоплазии дуги аорты. Сердце расширено в размерах.
Ведущий клинический симптом - это прогрессирующая сердечная недостаточность и декомпенсация кровообращения.

гипоплазия левых отделов сердца у ребенка

Диагностика гипоплазии левых отделов сердца

Диагностика гипоплазии левых отделов сердца антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей и все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании. Задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда (Sahn A.S. et al., 1982) или при сопутствущей экстракардиальной патологии (Fenberg М.,1989).

После рождения диагностика синдрома гипоплазии левого желудочка основана на следующих признаках: ЭКГ - имеется перегрузка правого желудочка и предсердия. ФКГ не имеет четкой шумовой картины.
Катетеризация сердца дает четкую информацию о пороке, однако приводит в большинстве случаев к гибели новорожденных (Fyler D.1980). Из 117 пациентов в клинике Бостона в первые два дня после зондирования сердца погиб 81 новорожденный. Кроме того, прохождение через открытый артериальный проток вызывает брадикардию и способствует летальному исходу.

Ультразвуковые признаки порока:

• Резкое сужение восходящей дуги аорты.
• Уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4-0,9 см.
• Сужение диаметра аорты до 0,6 см.
• Увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка.
• Отношение КДР левого желудочка к КДР правого равно или менее 0,6.
• Наличие грубых изменений митрального клапана.

Течение и прогноз гипоплазии левых отделов сердца

Большинство детей погибает в течение первой недели жизни - 72%, из них в первые 48 часов - 38%. К концу первого года жизни погибает 97 %. Как казуистика имеется описание наблюдения продолжительности жизни до 3,5 лет.

Лечение гипоплазии левых отделов сердца

Открытая глава современной кардиохирургии.
Ведутся поиски методов хирургической коррекции порока, практически они все паллиативны и не совсем эффективны.
Оперативное лечение имеет три подхода при синдроме гипоплазии левого желудочка: увеличение межпредсердного сообщения. Это операции атриосептоэктомии; создание анастомоза между аортой и легочной артерией, чтобы предотвратить закрытие боталлова протока; сужение легочной артерии как мера предосторожности для развития легочной гипертензии; пластика аорты. Летальность при всех видах операций высокая.
По данным Kirklin J.W. et al. (1986)- 60-75%.

- Читать далее "Врожденный митральный стеноз сердца ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: