Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.

Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть:
- на уровне клапанного кольца аортального клапана. Это наиболее частая локализация - 70%,
- подклапанный стеноз, составляющий 25%,
- надклапанный стеноз аорты - 5%.

Многие авторы относят к группе стенозов аорты идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (Ромеро Р. и соавт., 1994). Однако данная патология в основе своей имеет иные анатомические и этиологические факторы формирования (наследование патологии по аутосомно-доминантному типу) и в силу этого более обоснованно относить патологию к группе кардиомиопатий (Мухарлямов Н.М., Затушевский И.Ф., 1982).
Первое описание клапанного стеноза датируется 1672 годом (Rayger С), подклапанного - 1842 г. (Cnevers N.).

Частота врожденного стеноза аорты

Порок относится к категории наиболее распространенных врожденных пороков сердца и по клиническим данным составляет от 2 до 5% (Campbell M., 1968, Nadas A.S., Fyler D.C., 1972).

Эмбриология врожденного стеноза аорты

Причиной может служить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных подушек, из которых развиваются полулунные клапаны (Serck-Hassen A., 1968). Не исключают также и наследственный характер патологии.

ребенок со стенозом аорты

Патологическая анатомия врожденного стеноза аорты

Площадь аортального клапана в норме равна 2,5-3,5 см2.
Наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты. Он возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Клапан может быть одно-, двух- или трехстворчатым. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, которая может располагаться в любом участке устья аорты, а отверстие располагается центрально или эксцентрично. Двухстворчатый клапан имеет правую и левую створки с передней и задней комиссурами. При данной форме порока отмечается повышенная кальцификация створок. Двух- и трехстворчатые клапаны с ростом пациента имеют тенденцию к утолщению, кальцификации и в связи с этим степень стенозирования усугубляется.
Подклапанный стеноз может иметь мембрану под клапанами аорты с диаметром отверстия 0,5-1,5 см. Препятствие кровотоку может располагаться на 1 см ниже клапанов, при этом имеется фиброзно-мышечное кольцо, сужающее выводной тракт (дискретный стеноз), либо имеется туннельный вариант диффузного сужения выводного тракта левого желудочка. При данном варианте поражения из-за хаотичности потока всегда возникает недостаточность клапана.

Надклапанный стеноз - это сужение восходящей части над синусом Вальсальвы, восходящая часть имеет вид песочных часов. Различают две анатомические формы: локальную и диффузную. Локальная форма подразумевает наличие мембраны над клапанным кольцом. При диффузной форме сужение просвета происходит за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на протяжении. Створки аортального клапана при этом не деформированы.
У грудных детей отмечается гипоплазия полости левого желудочка, эндокард утолщен за счет фиброэластоза, увеличение левого предсердия и правого желудочка, что является компенсаторным фактором, улучшающим функцию левого желудочка. Считается, что степень увеличения полости левого предсердия и правого желудочка позволяет косвенно оценивать степень стенозирования на уровне клапанного кольца аорты. Критический стеноз для новорожденных наблюдается при уменьшении площади аортального отверстия до 0,5 см. Стенозу аорты в большинстве случаев сопутствует фиброэластоз миокарда, причиной которого является ухудшение коронарного кровотока на фоне аортального стеноза и как следствие - гипоксия максимально нагруженных участков миокарда.
Большинство морфологических изменений при стенозе аорты имеют вторичный характер и обусловлены гипертрофией миокарда, развивающейся вследствие усиленной работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В результате гемодинамического удара струи крови о стенку аорты возникает расширение восходящей ее части.

Сопутствующая врожденному стенозу аорты патология

В 20% сопутствуют следующие врожденные пороки сердца:
Гипоплазия восходящей части аорты.
Открытый артериальный проток.
Коарктация аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки.
Стеноз ветвей легочной артерии.
Фиброэластоз эндокарда (Becker A.E., Anderson R.H., 1981).

Выявляется при стенозе аорты в 30% наблюдений и входит в состав ряда синдромов: (Лазюк Г.И., Лурье И.В., 1983 [7], Bergsma E.D., 1979).
Синдром Вильямса - Бойрена, или лицо эльфа : утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Имеются отклонения в развитии скелета, грыжи, нередко - олигофрения.

Синдром Тернера ( Turner syndrome): отек кистей и стоп, низкий рост, крыловидные кожные складки, широкая грудная клетка, искривление голеней.
Синдром Нунана.
Синдром Леопарда: множественные лентиго, аномалии гениталий, глухота и врожденный порок сердца.
Синдром Грега, или фетальный синдром краснухи.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: аномалия атриовентрикулярного проведения.

Гемодинамика при врожденном стенозе аорты

Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность (Kleinmann C.S. et al., 1982) и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода (Reynolds J.L., 1972).
После рождения степень нарушения гемодинамики зависит от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан.
Критическое стенозирование может явиться причиной выраженной сердечной недостаточности и смертельного исхода в раннем неонатальном периоде.

Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П., 1988). Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте - градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики.
Уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе и субэндокардиальный.

- Читать далее "Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: