Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Синонимы транспозиции магистральных сосудов: Цианотическая транспозиция магистральных сосудов, некорригированная транспозиция магистральных сосудов.
Частота транспозиции магистральных сосудов: Транспозиция магистральных сосудов считается одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота патологии колеблется, по данным, опубликованным в литературе, в больших пределах. По результатам анализа клинического материала транспозиция магистральных сосудов занимает второе место после дефекта межжелудочковой перегородки и составляет 4,5-6,2% (Nadas A.S., 1963). По патоморфологическому анализу процент значительно выше и равен 15,7-21% (Keith J.D. et al.,1967).

Эмбриология транспозиции магистральных сосудов

Существуют несколько теорий развития патологии (Банкл Г., 1980):
Филогенетическая - теория аномального развития сердца как феномена атавизма. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh R., 1971). Данная теория считается наиболее вероятной в объяснении развития патологии. Высказывается также мнение, что транспозиция магистральных сосудов является результатом недостаточной спирализации аортопульмональной перегородки (Ромеро Р. и соавт., 1994).

Патологическая анатомия транспозиции магистральных сосудов

Соединение полых и легочных вен соответствует норме. Выходные отделы желудочков, в отличие от нормы, не пересекаются. Аорта отходит от правого, а легочная артерия - от левого желудочка.
Восходящая аорта может располагаться справа от легочной артерии - это Д-транспозиция. При расположении ее слева или прямо перед стволом легочной артерии речь идет о L-транспозиции. Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на 1 /2, но не пересекает его, а оба сосуда имеют параллельный ход.

Правый желудочек нагнетает кровь против высокого сосудистого сопротивления и работает тем самым в условиях повышенной систолической нагрузки. Он значительно гипертрофирован. Левый желудочек, напротив, работает в условиях объемной перегрузки, поэтому степень его гипертрофии выражена незначительно. Наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах приводит к развитию гипертрофии стенок левого желудочка. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно.
После рождения жизнь пациента зависит лишь от наличия сопутствующих шунтов: дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок и боталлова протока.

Существуют различные анатомические варианты транспозиции магистральных сосудов:
Транспозиция магистральных сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком. Сюда входят сочетания транспозиции магистральных сосудов с открытым артериальным протоком, овальным окном или с наличием септальных дефектов.
Транспозиция магистральных сосудов с уменьшенным легочным кровотоком в результате стеноза выходного отдела левого желудочка или стеноза выходного отдела правого желудочка и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

у ребенка транспозии магистральных сосудов

Для клиники наиболее используемая классификация Noonan J. et al., 1960 (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П., 1991) транспозиции магистральных сосудов следующая:
с интактной межжелудочковой перегородкой, с дефектом межжелудочковой перегородки, с легочным стенозом,
с обструкцией или склерозом легочных сосудов, с увеличенным легочным кровотоком.

Сопутствующая транспозиции магистральных сосудов патология

Чистая форма порока без дополнительных аномалий несовместима с жизнью. Среди сопутствующих пороков сердца преобладают три классические формы:
Дефект межжелудочковой перегородки.
Открытый артериальный проток.
Дефект овальной ямки.
Возможны также сочетания транспозиции магистральных сосудов.
Со стенозом легочной артерии.
Стенозом или атрезией аорты.
Коарктацией аорты.

Внесердечные аномалии встречаются в 10-14% случаев, но не существует четкой зависимости поражения определенных органов (Becker A.E.et al., 1981). В практике отделения функциональной диагностики имеются наблюдения сочетания транспозиции магистральных сосудов с секвестрацией легких.

Секвестрация легкого - это врожденная аномалия легочной паренхимы, отделенной от легких и получающей кровоснабжение от большого круга кровообращения.
Секвестрация легкого - один иэ видов бронхопульмональных пороков развития первичной кишки. Кровь секвестрированное легкое получает иэ аорты, поэтому формирование данной патологии должно происходить до разделения общей системы циркуляции крови на большой и малый круг кровообращения. Аномалия очень редкая. Имеет наследственную предрасположенность (Savic В. et al., 1979).

Существует внутридольковая и внедольковая секвестрация. У новорожденных наиболее часто встречается внедольковая секвестрация. Легкое получает артериальную кровь непосредственно от грудного или брюшного отделов аорты. Венозный отток осуществляется через легочные вены.
Антенатально развивается неиммунная водянка.

После рождения из-эа аномалии кровоснабжения развивается артериально-веноэный сброс крови и развивается сердечная недостаточность.
Секвестрация легких наиболее часто сочетается со следующими аномалиями сердца: дефектами межпредсерднои и межжелудочковой перегородок, отсутствием перикарда, общим артериальным стволом, атреэией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов и аортальным стенозом.
При ультразвуковом сканировании определяется эхогенное внутригрудное образование или внутрибрюшное образование.
Прогноз неблагоприятный. В течение первого года смертность составляет 95%.

Гемодинамика при транспозиции магистральных сосудов

Сущность гемодинамических нарушений связана с отхождением аорты от правого желудочка и нагнетанием неоксигенированной крови в большой круг кровообращения и с отхождением легочного ствола от левого желудочка с поступлением оксигенированной крови в малый круг кровообращения. Изменения гемодинамики также зависят от сопутствующих кардиальных аномалий.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Оглавление темы "Пороки сердца ребенка.":
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: