Проявления заболеваний печени у детей: зуд, гемангиомы, эритема, портальная гипертензия

Выраженный распространенный зуд может развиться у пациентов с холестазом — прямая гипербилирубинемия. Зуд не зависит от ее выраженности; у пациентов с интенсивным желтым оттенком кожи, слизистых оболочек и склер зуда может не быть, но возможна и обратная картина. Несмотря на то что важное значение в развитии зуда имеют компоненты желчи, его природа многофакторная, что подтверждает эффективность различных лекарственных средств, назначаемых при зуде, — секвестрантов желчных кислот (холестирамин), желчегонных препаратов (фенобарбитал или урсодезоксихолевая кислота), антагонистов опиатных рецепторов, антигистаминных препаратов и антибиотиков (например, рифампицин).
При неэффективности консервативных мер накладывают частичный внешний билиодигестивный анастомоз.

Паукообразная гемангиома. У пациентов с хроническим заболеванием печени возможны телеангиэктазии, они состоят из центральной пульсирующей артериолы, от которой отходят мелкие извитые венулы, и чаще возникают на лице и груди. Предполагают, что причиной их служит нарушение метаболизма эстрогенов в пораженной печени.

Пальмарная эритема. У пациентов с хроническим заболеванием печени также возможна пятнистая эритема, чаще на возвышении большого пальца и мизинца, а также на кончиках пальцев кистей, в связи с расширением сосудов и повышением скорости кровотока.

Ксантомы. Существенное повышение уровня сывороточного холестерина (более 500 мг/дл) у больных с хроническим холестазом может сопровождаться отложением липидов в дерме и подкожных тканях. Темные узелки сначала появляются на разгибательной поверхности конечностей, реже отмечаются ксантелазмы на веках.

болезни печени у детей

Портальная гипертензия. По воротной вене кровь оттекает от органов брюшной полости (брюшной отдел ЖКТ, поджелудочная железа и селезенка) в синусоиды печени. Нормальный градиент давления между воротной веной и венами большого круга кровообращения составляет 3-6 мм рт. ст.; рост этого показателя выше 10 мм рт. ст. характеризуется клинически значимой портальной гипертензией — основным осложнением цирроза, которое, в свою очередь, вызывает два самых распространенных и потенциально смертельных осложнения — асцит и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Асцит. Причиной асцита могут быть патология мочевых путей, метаболические заболевания (например, лизосомные болезни накопления), врожденные или приобретенные пороки сердца и водянка плода. Способствуют накоплению жидкости в брюшной полости:
1) снижение онкотического давления плазмы;
2) повышение капиллярного гидростатического давления;
3) повышение онкотического давления асцитической жидкости;
4) снижение гидростатического давления асцитической жидкости.

Кроме того, следует исключать патологическую задержку натрия почками. Наличие асцита у ребенка с хроническим заболеванием печени означает, что у него имеется два предрасполагающих фактора: портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Вены пищевода представляют собой самую важную с клинической точки зрения систему портокавальных анастомозов в связи с их склонностью к разрыву и высокой вероятностью угрожающего жизни кровотечения. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода возникает в результате повышения давления в них, что приводит к изменению их диаметра и повышению напряжения в стенке. Превышение давлением предела прочности стенки вены вызывает ее разрыв.

Учитывая высокую скорость кровотока и высокое давление в зоне портокавального анастомоза, а также отсутствие естественных механизмов остановки кровотечения в этой зоне, подобное осложнение нередко приводит к смерти в результате кровопотери.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

Оглавление темы "Патология поджелудочной железы и печени у ребенка":
  1. Острый панкреатит. Причина и клиника
  2. Диагностика и лечение острого панкреатита
  3. Хронический панкреатит у детей. Причина и диагностика
  4. Ложная киста поджелудочной железы. Панкреатическая холера - синдром Вернера-Моррисона
  5. Эмбриогенез (развитие) печени и желчных путей
  6. Гистология печени. Метаболизм углеводов в печени
  7. Метаболизм жиров в печени. Биотрансформация в печени
  8. Патоморфология печени. Холестаз и цирроз
  9. Гепатомегалия и желтуха у детей
  10. Проявления заболеваний печени у детей: зуд, гемангиомы, эритема, портальная гипертензия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: