Ложная киста поджелудочной железы. Панкреатическая холера

Ложная киста поджелудочной железы. Панкреатическая холера - синдром Вернера-Моррисона

Острый или хронический панкреатит в ряде случаев сопровождается формированием ложной кисты поджелудочной железы. Ложная киста — полое образование с фиброзной капсулой, располагающееся в сальниковой сумке. Она может увеличиваться и распространяться в любом направлении, приводя к разнообразным симптомам.

Ложную кисту поджелудочной железы подозревают при стойком эпизоде панкреатита либо при появлении объемного образования после эпизода панкреатита. Клиническая картина включает болевой синдром, тошноту и рвоту. Самым распространенным признаком служат пальпируемое объемное образование в животе (50 % пациентов) и желтуха (10 % больных), а также асцит и гидроторакс (чаще слева).

Самые информативные методы диагностики этого состояния — УЗИ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Основным методом служит УЗИ благодаря своей простоте, доступности и достоверности данных. Последовательные УЗИ показали, что большинство мелких ложных кист (менее 6 см) разрешаются самостоятельно. Через 2-4 нед. после разрешения острого панкреатита всем пациентам рекомендуется УЗИ живота для исключения формирования ложной кисты.

Лечение пациентов со стойкой клинической симптоматикой, обусловленной ложной кистой, сводится к оперативному вмешательству. В настоящее время за исключением случаев осложненной или рецидивирующей ложной кисты прибегают к чрескожному или эндоскопическому дренированию ложной кисты; ранее для этого требовалась открытая операция. Для хирургического дренирования ложной кисты необходимо, чтобы срок ее формирования составлял 4-6 нед.; чрескожное или эндоскопическое дренирование можно выполнять раньше. Перед хирургическим лечением необходима эндоскопическая ретроградная или магнитно-резонансная холангиопанкреатография, чтобы оценить анатомическую структуру образования и наметить план оперативного вмешательства.

Опухоли поджелудочной железы могут иметь эндокринное или неэндокринное происхождение. К опухолям эндокринного происхождения относят инсулиному и гастргтому. Эти и другие опухоли обнаруживают при синдроме МЭН типа I с аутосомно-доминантным типом наследования. Гипогликемия, сопровождающаяся высоким уровнем инсулина для данного уровня глюкозы, либо стойкая к лечению язвенная болезнь желудка (синдром Золлингера-Эллисона) позволяют заподозрить опухоли поджелудочной железы. Большинство гастрином развивается за пределами поджелудочной железы. Оптимальным методом лечения служит их хирургическое удаление. При невозможности обнаружить первичную опухоль либо при ее метастазировании радикальную операцию не проводят, а назначают ингибиторы Н+,К+-АТФазы с целью угнетения секреции кислоты в желудке. Гастрэктомия таким пациентам в настоящее время не рекомендуется.

Панкреатическая холера (синдром Вернера-Моррисона) обычно обусловлена секреций ВИП у пациентов с ВИПомой. Уровень ВИП в сыворотке крови часто, но не всегда бывает повышенным. Лечение сводится к оперативному удалению опухоли. При отсутствии возможности хирургического лечения назначают октреотида ацетат (циклический соматостатин или сандостатин) — аналог соматостатина. Описаны опухоли поджелудочной железы, секретирующие различные гормоны, включая глюкагон, соматостатин и панкреатический полипептид.

Панкреатобластома, аденокарцинома поджелудочной железы, цистаденома и рабдомиосаркома встречаются редко. Специфической опухолью детского возраста является панкреатобластома — эмбриональная опухоль, секретирующая а-фетопротеин, которая может содержать как эндокринные, так и экзокринные элементы. Опухоль злокачественная, но ее особенности не определены из-за малой распространенности. Предоперационная химиотерапия показана в тех случаях, когда радикальная операция невозможна. Хирургическое лечение может привести к излечению; назначают и адъювантную химиотерапию, хотя ее эффективность не определена.

Рак поджелудочной железы встречается преимущественно у взрослых; на его долю приходится до 2 % случаев рака и до 5 % случаев летального исхода у больных раком. Рак поджелудочной железы у детей крайне редок; окончательные причины его развития не установлены. Некоторые наследственные синдромы, включая наследственный панкреатит и МЭН типа I, сопровождаются повышенной частотой рака поджелудочной железы у взрослых. Опухоль Франца (папиллярная кистозная опухоль) обычно развивается у девочек и молодых женщин. К характерным симптомам относятся боль и объемное образование в животе либо желтуха. Оптимальное лечение сводится к хирургическому удалению опухоли.

Инсулинома или стойкая гиперинсулинемия с гипогликемией новорожденных (незидиобластоз) сопровождается симптомами гипогликемии. При неэффективности консервативного лечения показана субтотальная или тотальная панкреатэктомия. Как осложнение лечения возможны недостаточность поджелудочной железы и сахарный диабет.

Киста поджелудочной железы образуется при болезни Гиппеля-Линдау. Солидные и кистозные папиллярные опухоли могут напоминать различные этапы развития поджелудочной железы; особенности их течения предстоит уточнить. Известны случаи метастазирования, однако адъювантная химиотерапия после оперативного иссечения опухоли до настоящего времени не рекомендуется.

Диагноз ставят по данным КТ. Единственным эффективным методом лечения служит иссечение опухоли в ходе оперативного вмешательства. Прогноз благоприятен при радикальном удалении эндокринных опухолей и крайне неблагоприятен при раке, даже при условии обширной операции. У детей, которые выжили после субтотальной или тотальной панкреатэктомии, может быть снижен экзо- и эндокринный резерв поджелудочной железы.

- Рекомендуем ознакомиться со статьей "Эмбриогенез (развитие) печени и желчных путей"

Оглавление темы "Патология поджелудочной железы и печени у ребенка":