Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)

Первичные лимфомы ЦНС составляют 2% всех экстранодальных лимфом и 1% всех внутричерепных опухолей. Данная патология, как правило, развивается у пациентов с ВИЧ-инфекцией или на фоне иммуносупрессивной терапии после трансплантации. В отсутствие иммунодефицитного состояния первичные лимфомы ЦНС могут наблюдаться в любом возрасте, чаще всего среди лиц старше 60 лет.

Слово «первичные» подчеркивает отличие этих лимфом от вторичных лимфом, являющихся метастазом первичной опухоли, которая может быть расположена в любой части тела.

Для первичной лимфомы характерны мультифокальное поражение и локализация в паренхиме головного мозга. Вовлечение в процесс костного мозга, лимфатических узлов и появление других экстранодальных очагов — редкие поздние осложнения первичной лимфомы. С другой стороны, первичная лимфома, возникающая за пределами ЦНС, редко поражает головной мозг.

При вторичной лимфоме злокачественные клетки обычно обнаруживаются в ликворе и вокруг нервных корешков, а иногда инфильтрируют поверхностные участки головного или спинного мозга. Такие лимфомы крайне редко инфильтрируют поверхность головного или спинного мозга.

Большинство первичных лимфом ЦНС относятся к В-клеточным лимфомам. При иммуносупрессии характерно наличие EBV практически во всех опухолевых клетках. Первичная лимфома ЦНС отличается от периферических лимфом агрессивным течением и низкой чувствительностью к химиотерапии.

Поражение позвоночника при лимфоме
Поражение позвоночника при лимфоме.
Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов.
Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.

Морфология. Для лимфом типично множественное поражение с вовлечением глубинного серого вещества, белого вещества и коры. Часто встречается и перивентрикулярное распространение. В отличие от глиом, лимфомы лучше отграничены, но не как метастатические опухоли и содержат обширные зоны центрального некроза.

Наиболее распространенным гистологическим типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Злокачественные клетки инфильтрируют паренхиму головного мозга и окружают сосуды. При окрашивании на ретикулин выявляется, что инфильтрирующие клетки разделены веществом, которое при импрегнации серебром ярко окрашивается, и вокруг клеток проявляются характерные для первичной лимфомы ЦНС «ободки».

Кроме этого, в большинстве опухолевых клеток наблюдается экспрессия BCL-6. Если опухоль возникает на фоне иммунодефицитного состояния, то для диагностики можно использовать также различные маркеры EBV.

Внутрисосудистая лимфома — это редкая лимфоидная злокачественная опухоль, для которой характерно прорастание в просвет сосудов малого калибра. Возможна любая локализация, в т.ч. головной мозг.

Опухоль большой узел не образует, а развивается в просвете сосудов, вызывая их окклюзию, в результате происходят множественные микроинфаркты.

В клинической картине отмечаются симптомы, обусловленные мультифокальным поражением головного мозга. Дифференциальную диагностику проводят с эмболией и васкулитами.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
  2. Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
  4. Механизм развития (патогенез) менингиомы
  5. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
  6. Неврологические паранеопластические синдромы
  7. Механизм развития (патогенез) шванномы
  8. Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
  9. Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
  10. Наследственные синдромы с опухолью нервной системы

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: