Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов характеризуется высокой степенью злокачественности, местной инвазией, частыми рецидивами и метастази-рованием. Опухоль обычно локализуется в средних и крупных нервах, реже поражает черепно-мозговые нервы или их ветви.
Многие опухоли являются спорадическими, однако в 50% случаев возникают в рамках симптомокомплекса нейрофиброматоза типа I в результате злокачественной трансформации плексиформной нейрофибромы либо последующей радиолучевой терапии.
На ранней стадии злокачественной опухоли оболочек периферических нервов происходит утрата функции гена NF1, а последующие альтерации связаны с ингибированием р53- и RB-зависимых путей регуляции пролиферации клеток.
Морфология. Опухоль плохо различима среди окружающих тканей, инфильтрирует пораженный нерв и прорастает в прилегающие мягкие ткани.
При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные морфологические изменения. Некоторые участки напоминают фибросаркому или плеоморфную саркому, в других участках опухолевые клетки похожи на шванновские с удлиненными ядрами и хорошо выраженными биполярными отростками.
Возможно формирование отдельных пучков. Характерны ярко выраженная анаплазия ядер, высокая митотическая активность и очаги некроза. Иногда при иммуногистохимическом исследовании определяется белок S-100.
В составе опухоли обнаруживают и чужеродные гистологические структуры, например эпителиальный компонент, клетки с рабдомиобластической дифференцировкой (тритон-опухоль), хрящевую и даже костную ткань. Для злокачественной эпителиоидной шванномы характерен гнездообразный рост опухолевых клеток, имеющих четкие границы.
В них определяется экспрессия S-100, но отсутствует кератин, что отличает злокачественную эпителиоидную шванному от истинных эпителиальных опухолей.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Наследственные синдромы с опухолью нервной системы"
Оглавление темы "Патология нервной системы":- Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
- Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
- Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
- Механизм развития (патогенез) менингиомы
- Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
- Неврологические паранеопластические синдромы
- Механизм развития (патогенез) шванномы
- Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
- Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
- Наследственные синдромы с опухолью нервной системы