Механизм развития (патогенез) нейрофибромы

Нейрофиброма может быть четко отграниченной, чаще всего в виде кожной нейрофибромы или солитарной нейрофибромы периферического нерва, либо инфильтративной, растущей внутри нерва в виде узла, прорастающего окружающие структуры (плексиформная нейрофиброма).

При наличии множественных поражений следует с высокой долей вероятности предполагать нейрофиброматоз типа I. Кожные образования могут расти в виде узелков, иногда с гиперпигментацией кожи, а также увеличиваться в размере и расти на ножке. Озлокачествление нейрофибром наблюдается крайне редко, они обусловливают прежде всего косметический дефект.

Однако плексиформные нейрофибромы часто вызывают тяжелый неврологический дефицит в результате поражения крупных нервных стволов, а риск малигнизации этих нейрофибром значителен. Плексиформные нейрофибромы очень сложно удалять хирургически из-за прорастания их внутрь нервов.

Морфология. Кожная нейрофиброма располагается в дерме и подкожной жировой клетчатке и представляет собой хорошо отграниченное новообразование без капсулы, состоящее из веретенообразных клеток. Для этой опухоли инфильтративный рост нехарактерен, однако окружающие структуры могут быть «окутаны» краями опухолевого узла. В строме содержатся множество коллагеновых волокон и миксоидный компонент. Образования, поражающие периферические нервы, имеют аналогичную гистологическую структуру.

Плексиформная нейрофиброма может расти из любого нерва, но наиболее характерна локализация в крупных нервных стволах. Происходит неравномерное утолщение пораженного нерва за счет инфильтрации опухолью каждого пучка волокон. Часто наблюдаются множественные поражения.

В отличие от шванномы нейрофиброму невозможно отделить от пораженного нерва, т.к. проксимальный и дистальный концы опухоли не имеют четких границ, а некоторые опухолевые клетки прорастают между нервными волокнами. При микроскопическом исследовании обнаруживают рыхлый миксоидный компонент и низкую плотность клеток.

Опухоль представлена несколькими типами клеток: шванновскими клетками с типичными удлиненными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, более крупными мультиполярными фибробластами и рассеянными в ткани клетками воспаления, включая тучные клетки. В строме опухоли преобладает миксоидный компонент, а также присутствуют пучки коллагеновых волокон, внешне напоминающие тертую морковь. В отличие от шванном аксоны в нейрофиброме располагаются в толще опухолевого узла.

Для плексиформной нейрофибромы характерны альтерации в обеих копиях гена NF1 в шванновских клетках, что подтверждает ведущую роль утраты функции гена NF1 в происхождении опухоли. Продуктом гена NF1 является белок нейрофибромин, активирующий ГТФазу, которая ингибирует активность RAS (напомним, что RAS активируется только при связывании с ГТФ).

Нейрофибромы у ребенка
Нейрофибромы:
а - диссеминированные сжимаемые опухоли развились практически на всей поверхности тела у этого молодого человека с нейрофиброматозом типа I.
Нейрофибромы начали появляться в 10-летнем возрасте. У его 4-летнего сына множественные пятна типа «кофе с молоком», но кожных опухолей нет
б - гигантская плексиформная нейрофиброма медленно росла и заняла почти всю спину этого подростка.
Обратите внимание на расположенные сверху кожные нейрофибромы и пятна типа «кофе с молоком».

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
  2. Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
  4. Механизм развития (патогенез) менингиомы
  5. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
  6. Неврологические паранеопластические синдромы
  7. Механизм развития (патогенез) шванномы
  8. Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
  9. Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
  10. Наследственные синдромы с опухолью нервной системы

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: