Механизм развития (патогенез) шванномы

Механизм развития (патогенез) шванномы

Опухоли оболочек периферических нервов происходят из шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов периферических нервов. Во многих опухолях экспрессируются маркеры шванновских клеток, в т.ч. антиген S-100, также возможна меланоцитарная дифференцировка.

Между зоной миелинизации за счет олигодендроцитов в ЦНС и шванновских клеток в периферической нервной системе существует переходная зона, которая находится на расстоянии нескольких миллиметров от мозговой ткани. В связи с этим опухоли из оболочек периферических нервов могут возникать как интрадурально, так и по всему пути периферического нерва. Многие опухоли возникают в рамках симптомокомплекса нейрофиброматоза типов I и II.

Шваннома (другое название — невриномы) — доброкачественная опухоль из шванновских клеток, при которой симптомы обусловлены компрессией нерва или близлежащих структур (ствола мозга, спинного мозга). Шванномы являются частью симптомокомплекса нейрофиброматоза типа II, но даже в спорадических шванномах часто присутствует инактивирующая мутация гена NF2 на 22-й хромосоме.

Таким образом, для большинства шванном характерно снижение синтеза белка мерлина, кодируемого NF2. В норме мерлин ограничивает экспрессию поверхностных клеточных рецепторов факторов роста, таких как EGFR, путем перестройки актинового цитоскелета. В отсутствие мерлина происходит гиперпролиферация клеток в ответ на действие факторов роста.

а) Морфология. Шваннома является инкапсулированной и хорошо отграниченной опухолью, спаянной с нервом, но не инвазирующей его. Макроскопически опухоль представляет собой плотный узел серого цвета, в котором часто выявляются кистозные и ксантоматозные изменения.

При микроскопическом исследовании обнаруживается характерное сочетание двух типов роста клеток:

Антони А — клетки с цитоплазматическими отростками, собранные в пучки в участках умеренной или выраженной клеточности со скудным матриксом; безъядерные участки между клетками, образованные их отростками, называют тельцами Верокаи;

тип Антони В — клетки расположены менее плотно, опухоль рыхлая и состоит из клеток, микрокист и миксоидной стромы. При обоих типах роста клетки имеют удлиненную форму и содержат обычные овальные ядра. При электронной микроскопии видны депозиты в области базилярной мембраны, окружающие отдельные клетки и коллагеновые волокна.

Поскольку опухоль смещает нерв с его обычного местоположения, при импрегнации серебром или при иммуногистохимической реакции на белок нейрофиламентов обнаруживается, что аксоны находятся вне опухоли (иногда могут быть заключены в капсулу). Происхождение опухоли из шванновских клеток подтверждается иммунореактивностью белка S-100.

В опухоли могут выявляться такие признаки дегенерации, как ядерный плеоморфизм, ксантоматозные изменения и гиалиноз сосудов. Малигнизация шванномы наблюдается крайне редко. После нерадикального хирургического удаления опухоль может рецидивировать.

б) Клинические признаки. Шваннома преддверно-улиткового нерва растет в его вестибулярной части (вестибулярная шваннома) и располагается в области мостомозжечкового угла. Первые симптомы опухоли — шум в ушах и снижение слуха. Такую опухоль нередко называют невриномой слухового нерва. Следующими по частоте локализациями шванномы являются чувствительный корешок тройничного нерва и задние корешки спинного мозга.

В случае эпидурального расположения опухоль обнаруживается, как правило, в области крупных нервных стволов со смешанными двигательными и чувствительными волокнами.

Шваннома:
(А) Двухсторонние шванномы слуховых нервов.
(Б) Участки опухолевых клеток (тип Антони А) с тельцами Верокаи (справа)
и менее клеточные миксоматозные участки (тип Антони В, в центре).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) нейрофибромы"

Оглавление темы "Патология нервной системы":