Механизм развития (патогенез) шванномы

Опухоли оболочек периферических нервов происходят из шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов периферических нервов. Во многих опухолях экспрессируются маркеры шванновских клеток, в т.ч. антиген S-100, также возможна меланоцитарная дифференцировка.

Между зоной миелинизации за счет олигодендроцитов в ЦНС и шванновских клеток в периферической нервной системе существует переходная зона, которая находится на расстоянии нескольких миллиметров от мозговой ткани. В связи с этим опухоли из оболочек периферических нервов могут возникать как интрадурально, так и по всему пути периферического нерва. Многие опухоли возникают в рамках симптомокомплекса нейрофиброматоза типов I и II.

Шваннома (другое название — невриномы) — доброкачественная опухоль из шванновских клеток, при которой симптомы обусловлены компрессией нерва или близлежащих структур (ствола мозга, спинного мозга). Шванномы являются частью симптомокомплекса нейрофиброматоза типа II, но даже в спорадических шванномах часто присутствует инактивирующая мутация гена NF2 на 22-й хромосоме.

Таким образом, для большинства шванном характерно снижение синтеза белка мерлина, кодируемого NF2. В норме мерлин ограничивает экспрессию поверхностных клеточных рецепторов факторов роста, таких как EGFR, путем перестройки актинового цитоскелета. В отсутствие мерлина происходит гиперпролиферация клеток в ответ на действие факторов роста.

а) Морфология. Шваннома является инкапсулированной и хорошо отграниченной опухолью, спаянной с нервом, но не инвазирующей его. Макроскопически опухоль представляет собой плотный узел серого цвета, в котором часто выявляются кистозные и ксантоматозные изменения.

При микроскопическом исследовании обнаруживается характерное сочетание двух типов роста клеток:

Антони А — клетки с цитоплазматическими отростками, собранные в пучки в участках умеренной или выраженной клеточности со скудным матриксом; безъядерные участки между клетками, образованные их отростками, называют тельцами Верокаи;

тип Антони В — клетки расположены менее плотно, опухоль рыхлая и состоит из клеток, микрокист и миксоидной стромы. При обоих типах роста клетки имеют удлиненную форму и содержат обычные овальные ядра. При электронной микроскопии видны депозиты в области базилярной мембраны, окружающие отдельные клетки и коллагеновые волокна.

Поскольку опухоль смещает нерв с его обычного местоположения, при импрегнации серебром или при иммуногистохимической реакции на белок нейрофиламентов обнаруживается, что аксоны находятся вне опухоли (иногда могут быть заключены в капсулу). Происхождение опухоли из шванновских клеток подтверждается иммунореактивностью белка S-100.

В опухоли могут выявляться такие признаки дегенерации, как ядерный плеоморфизм, ксантоматозные изменения и гиалиноз сосудов. Малигнизация шванномы наблюдается крайне редко. После нерадикального хирургического удаления опухоль может рецидивировать.

б) Клинические признаки. Шваннома преддверно-улиткового нерва растет в его вестибулярной части (вестибулярная шваннома) и располагается в области мостомозжечкового угла. Первые симптомы опухоли — шум в ушах и снижение слуха. Такую опухоль нередко называют невриномой слухового нерва. Следующими по частоте локализациями шванномы являются чувствительный корешок тройничного нерва и задние корешки спинного мозга.

В случае эпидурального расположения опухоль обнаруживается, как правило, в области крупных нервных стволов со смешанными двигательными и чувствительными волокнами.

Шваннома
Шваннома:
(А) Двухсторонние шванномы слуховых нервов.
(Б) Участки опухолевых клеток (тип Антони А) с тельцами Верокаи (справа)
и менее клеточные миксоматозные участки (тип Антони В, в центре).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) нейрофибромы"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
  2. Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
  4. Механизм развития (патогенез) менингиомы
  5. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
  6. Неврологические паранеопластические синдромы
  7. Механизм развития (патогенез) шванномы
  8. Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
  9. Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
  10. Наследственные синдромы с опухолью нервной системы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: