Механизм развития (патогенез) менингиомы

Менингиомы — это, как правило, доброкачественные опухоли, образующиеся из клеток паутинной мозговой оболочки и нередко спаянные с твердой мозговой оболочкой. Менингиомы могут быть на поверхности головного мозга и в желудочках из менинготелиальных клеток паутинной мозговой оболочки. Основным фактором риска является предшествующее облучение. Помимо менингиом существуют и другие опухоли твердой мозговой оболочки, например солитарные фиброзные опухоли, низкодифференцированные саркомы и метастатические опухоли.

а) Морфология. Опухоль имеет округлую форму и четко определяемое основание на твердой мозговой оболочке. Опухоль сдавливает подлежащую ткань головного мозга, однако легко отделима от нее. Возможно прорастание менингиомы в прилегающие кости черепа. В большинстве случаев опухолевый узел окружен тонкой фиброзной капсулой и имеет шишковидную или полиповидную форму. Кроме того, встречаются менингиомы en plaque, когда опухолевый узел плоский и широко инфильтрирует твердую мозговую оболочку.

При таком характере роста в процесс часто вовлекается прилегающая кость черепа с образованием гиперостоза. Консистенция менингиомы варьирует от мягкой до плотной фиброзной. Опухоль может содержать многочисленные кальцифицированные псаммомные тельца. Некроз и распространенные очаги кровоизлияний нехарактерны.

Большинство менингиом являются доброкачественными (G1), агрессивный рост и рецидивирование нехарактерны. Выделяют несколько гистологических типов менингиом (которые, однако, не определяют прогноз): менинготелиоматозная, или синцитиальная (содержит кластеры плотно упакованных групп клеток без визуально различимых мембран), фибробластическая (состоит из удлиненных клеток с большим количеством коллагеновых волокон вокруг них), смешанного строения (имеет признаки менинготелиоматозной и фибробластической менингиом), псаммоматозная (с псаммомными тельцами, образующимися в результате кальцификации синцитиальных клеток менинготелия), секреторная (содержит PAS-положительные цитоплазматические включения и внутриклеточные канальцы по данным электронной микроскопии), микрокистозная (имеет рыхлое губчатое строение).

Для всех типов менингиом характерны ксантоматозная дегенерация, метаплазия (как правило, остеогенная) и умеренный ядерный плеоморфизм. Прогностическим фактором биологического поведения всех типов менингиом является индекс пролиферативной активности.

Атипическая менингиома (G2) — опухоль с более агрессивным течением и повышенным риском рецидивирования, при которой необходимо проведение облучения после операции. От менингиом со степенью злокачественности G1 атипическую менингиому отличает высокий индекс митотической активности: наличие 4 или более митозов в 10 полях зрения под большим увеличением или наличие по меньшей мере 3 признаков атипии (плотно упакованные клетки, увеличение соотношения объема ядер и цитоплазмы в пользу первых, крупные ядрышки, неупорядоченный рост или очаги некроза).

Определенные гистологические типы (светлоклеточную менингиому и хордоидную менингиому) относят к опухолям со степенью злокачественности G2 в силу более агрессивного течения.

Менингиома
(А) Парасагиттальная менингиома дольчатой структуры связана с твердой мозговой оболочкой и сдавливает прилегающие отделы головного мозга.
(Б) Менингиома с характерными «завитками» и псам-момными тельцами.

Анапластическая менингиома (G3) — агрессивная злокачественная опухоль, напоминающая высокозлокачественную саркому, но сохраняющая признаки менин-гоэндотелиального происхождения. Уровень митотической активности, как правило, очень высок (более 20 митозов в 10 полях зрения). Папиллярная менингиома (с плеоморфными клетками вокруг фиброваскулярных центров) и рабдоидная менингиома (содержащая пласты опухолевых клеток с эозинофильной гиалиновой цитоплазмой с промежуточными филаментами) также относятся к опухолям со степенью злокачественности G3 из-за крайне высокой их склонности к рецидивированию.

Большинство менингиом отграничены от мозга, даже когда вызывают его смещение, но есть группа инфильтративно растущих опухолей. Такая менингиома может сформировать широкий «фронт» инфильтрации, либо происходит инвазия на уровне отдельных клеток. Наличие опухолевой инфильтрации мозга обусловливает более частое рецидивирование, но не повышает степень злокачественности.

Для менингиом характерна экспрессия эпителиального мембранного антигена, однако по мере увеличения степени злокачественности его экспрессия снижается. Экспрессия кератина является специфичным признаком секреторных менингиом, для которых также характерно присутствие карциноэм-брионального антигена.

б) Молекулярная генетика. Самой характерной мутацией является делеция 22-й хромосомы, особенно ее длинного плеча (22q). Данная делеция захватывает локус гена NF2, кодирующего белок мерлин, участвующий в супрессии опухолевого роста. Логично, что менингиомы встречаются в рамках комплекса симптомов нейрофиброматоза типа II. Среди спорадических фибробластических, псаммоматозных менингиом и менингиом смешанного строения мутация гена NF2 обнаруживается в 50-60%.

Для более злокачественных менингиом характерно накопление других мутаций. Есть данные, подтверждающие существование еще одного локуса на 22-й хромосоме (отличного от гена NF2), который имеет отношение к развитию менингиом.

в) Клинические признаки. Менингиомы характеризуются медленным ростом и отсутствием специфических симптомов, однако при компрессии определенных структур головного мозга возможно появление соответствующей очаговой симптоматики. Чаще всего опухоль располагается на выпуклой поверхности больших полушарий, парасагиттально, в области крыльев клиновидной кости, в ольфакторной ямке, селлярной области и на уровне большого затылочного отверстия.

Опухоль редко наблюдается у детей и в 1,5 раза чаще возникает у женщин. Спинальные менингиомы, которые обычно являются псаммоматозными, у женщин встречаются в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Менингиомы, как правило, образуют солитарный узел, но при мультифокальном поражении, особенно при наличии шванномы вестибулярного нерва или глиомы, следует предположить нейрофиброматоз типа II. Исследования клональности показали, что множественные очаги, вероятнее всего, возникают вследствие распространения клеток из первичного узла. В менингиоме часто наблюдается экспрессия рецептора прогестерона, что обусловливает более быстрый рост опухоли во время беременности.

МРТ при менингиоме головного мозга
МРТ при менингиоме головного мозга

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Механизм развития (патогенез) лимфомы мозга (ЦНС)
  2. Механизм развития (патогенез) герминогенных опухолей мозга
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли эпифиза - шишковидной железы
  4. Механизм развития (патогенез) менингиомы
  5. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей ЦНС
  6. Неврологические паранеопластические синдромы
  7. Механизм развития (патогенез) шванномы
  8. Механизм развития (патогенез) нейрофибромы
  9. Механизм развития (патогенез) злокачественной опухоли оболочки нерва
  10. Наследственные синдромы с опухолью нервной системы

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: