Клиника врожденного порока сердца

Структурные аномалии при врожденных пороках сердца делят на три основные категории:
- пороки, обусловленные артериовенозным шунтированием;
- пороки, обусловленные веноартериальным шунтированием;
- пороки, обусловленные обструкцией.

Шунтированием называют аномальное соединение между камерами сердца или кровеносными сосудами, по которому кровоток осуществляется по градиенту давления слева (из артериального кровотока) направо (в венозный кровоток) или наоборот.

Когда кровь из венозного кровотока поступает в артериальный кровоток (т.е. справа налево, веноартериальное шунтирование), возникают гипоксемия и цианоз (темно-синяя окраска кожи и слизистых оболочек) вследствие смешивания низкооксигенированной венозной крови с артериальной кровью (так называемый врожденный порок сердца синего типа). Основными причинами врожденного веноартериального шунтирования являются тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, персистирующий общий артериальный ствол, атрезия трикуспидального клапана и тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Кроме того, в случае веноартериального шунтирования эмболы, образующиеся в периферических венах, могут попасть непосредственно в системный кровоток (парадоксальная эмболия), следствием чего могут стать инфаркт и абсцесс головного мозга. Тяжелый, длительно существующий цианоз может вызвать гипертрофическую легочную остеоартропатию (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног — так называемый симптом «барабанных палочек») и полицитемию.

Анатомия сердца

В отличие от этого артериовенозное шунтирование (в случае ДМПП, ДМЖП и открытого артериального протока) повышает легочный кровоток и первоначально не ассоциируется с цианозом. Артериовенозное шунтирование увеличивает как объем, так и давление в легочном сосудистом русле (кровоток в нем в нормальных условиях характеризуется низким давлением и низким легочным сосудистым сопротивлением.

Это может привести к гипертрофии правого желудочка и склерозу сосудов легких. Мышечные артерии легких (диаметром < 1 мм) вначале реагируют на повышение давления и усиление кровотока гипертрофией среднего слоя и вазоконстрикцией, что поддерживает давление в дистальных легочных капиллярах и венах на относительно нормальном уровне и предотвращает отек легких. Продолжительная артериальная вазоконстрикция в легких стимулирует пролиферацию клеток сосудистой стенки и последующее развитие необратимых обструкционных поражений интимы, аналогичных изменениям артериол при артериальной гипертензии.

В конце концов легочное сосудистое сопротивление достигает уровня системного, тем самым создавая условия для смены направления шунтирования на веноартериальное, и в системный кровоток поступает неоксигенированная кровь (синдром Эйзенменгера, или поздний врожденный порок сердца синего типа).

При необратимой легочной гипертензии врожденные структурные дефекты сердца следует рассматривать как неоперабельные. Вторичные изменения в сосудах легких в конечном итоге могут привести к смерти пациента, поэтому артериовенозное шунтирование является показанием к раннему хирургическому вмешательству.

Некоторые аномалии развития сердца (например, коарктация аорты, врожденные аортальный стеноз и стеноз клапана легочной артерии) приводят к уменьшению размеров камер сердца, клапанов или кровеносных сосудов. Эти аномалии называют обструктивными врожденными пороками сердца. При полной обструкции используют термин «атрезия». При некоторых пороках (например, тетраде Фалло) присутствуют и обструкция (стеноз легочной артерии), и веноартериальное шунтирование через ДМЖП.

Изменение гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит к его дилатации и/или гипертрофии. Некоторые дефекты индуцируют уменьшение объема и мышечной массы камер сердца. Эти нарушения называют гипоплазией, если они возникают в пренатальном периоде, и атрофией, если они развиваются в постнатальном периоде.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":
  1. Строение сердца и его физиология
  2. Возрастные изменения сердца
  3. Общие механизмы развития болезней сердца
  4. Механизмы развития (патофизиология) сердечной недостаточности
  5. Механизмы развития (патофизиология) гипертрофии сердца
  6. Механизмы развития (патофизиология) левожелудочковой сердечной недостаточности
  7. Механизмы развития (патофизиология) правожелудочковой сердечной недостаточности
  8. Механизмы развития (патофизиология) врожденных пороков сердца
  9. Клиника врожденного порока сердца
  10. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: