Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Наиболее часто артериовенозное шунтирование наблюдается в результате ДМПП, ДМЖП, открытого артериального протока и дефектов АВ-перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой аномальное, фиксированное отверстие в перегородке предсердий, обусловленное неполным образованием ее ткани и дающее возможность сообщения между левым и правым предсердиями (не путать с открытым овальным окном). ДМПП обычно не сопровождается симптомами до взрослого состояния.

а) Морфология. Различают 3 основных типа ДМПП в зависимости от их локализации: первичные, вторичные и дефекты венозного синуса. Первичные ДМПП (5%) расположены смежно с АВ-клапанами. Вторичные ДМПП (90%) возникают в результате дефицита ткани или перфораций дна овальной ямки и располагаются около центра межпредсердной перегородки.

Эти дефекты обычно не ассоциируются с другими аномалиями и могут быть любой величины, одиночными, множественными или решетчатыми. Дефекты венозного синуса (5%) локализуются, как правило, около устья верхней полой вены и ассоциируются с аномальным дренажом венозной крови из легких в правое предсердие.

б) Клинические признаки. ДМПП приводит к артериовенозному шунтированию в основном потому, что легочное сосудистое сопротивление значительно меньше системного и комплаенс (растяжимость) правого желудочка существенно выше такового левого желудочка. Легочный кровоток может в 2-4 раза превышать норму.

Часто присутствует аускультативный феномен (шум), возникающий в результате избыточного кровотока через клапан легочной артерии. Несмотря на правостороннюю перегрузку объемом, пациенты с ДМПП хорошо себя чувствуют и обычно не имеют симптомов до 30-летнего возраста. У них редко развивается необратимая легочная гипертензия.

Закрытие ДМПП с помощью хирургического вмешательства или катетеризации нивелирует гемодинамические аномалии и предотвращает осложнения, включая сердечную недостаточность, парадоксальную эмболию и необратимое поражение легочных сосудов. Летальность низкая, а продолжительность жизни пациентов сравнима с таковой в здоровой популяции.

Шунтирование крови при пороках сердца
Варианты артериовенозного шунтирования (стрелки указывают направление кровотока).
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

Видео аускультации сердца

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":
  1. Строение сердца и его физиология
  2. Возрастные изменения сердца
  3. Общие механизмы развития болезней сердца
  4. Механизмы развития (патофизиология) сердечной недостаточности
  5. Механизмы развития (патофизиология) гипертрофии сердца
  6. Механизмы развития (патофизиология) левожелудочковой сердечной недостаточности
  7. Механизмы развития (патофизиология) правожелудочковой сердечной недостаточности
  8. Механизмы развития (патофизиология) врожденных пороков сердца
  9. Клиника врожденного порока сердца
  10. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: