Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой мультисистемное заболевание, чрезвычайно вариабельное по клиническим проявлениям. Обычно пациентом является молодая женщина с некоторыми (не обязательно всеми) из следующих признаков: высыпание в виде бабочки на лице; лихорадка; боли в одном или нескольких периферических суставах (но не деформации) — поражаются суставы ступни, лодыжки, колена, бедра, пальцев рук и ног, запястья, локтя и плеча; плевритические боли в груди; фоточувствительность.

Однако у многих пациентов эти признаки слабые и нечеткие, приобретающие форму фебрильного заболевания неизвестного происхождения или болезни суставов, имитируя ревматоидный артрит или ревматическую лихорадку. ANA обнаруживают практически у 100% пациентов, но следует учесть, что они неспецифичны. Различные клинические признаки могут указывать на повреждение почек, включая наличие эритроцитарных цилиндров, гематурии, протеинурии, а в некоторых случаях — классического нефротического синдрома.

Лабораторные данные, указывающие на гематологические расстройства, присутствуют почти в каждом наблюдении, однако у некоторых пациентов анемия или тромбоцитопения могут быть доминирующим проявлением и представлять главную клиническую проблему. В других случаях доминирующим проявлением могут быть расстройства ЦНС, включая психозы или судороги, или болезнь коронарных артерий. Пациенты с системной красной волчанкой (СКВ) склонны к инфекциям, вероятно вследствие существующих иммунных дисфункций и лечения иммуносупрессивными препаратами.

Течение заболевания вариабельно и непредсказуемо. Изредка острые случаи завершаются летальным исходом через несколько недель или месяцев. Чаще всего при соответствующем лечении течение заболевания характеризуется обострениями и ремиссиями на протяжении нескольких лет и даже десятилетий.

Во время острых приступов повышенное образование иммунных комплексов, сопровождающееся активацией системы комплемента, часто приводит к гипоком-плементемии. При обострениях болезни для лечения обычно назначают кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты. У некоторых пациентов даже в отсутствие лечения заболевание может быть в течение нескольких лет доброкачественным с кожными проявлениями и слабой гематурией.

В настоящее время исход СКВ существенно улучшился: 5-летняя выживаемость составляет 90%, 10-летняя выживаемость — 80%. Наиболее частыми причинами летального исхода являются почечная недостаточность и интеркуррентные инфекции. Болезнь коронарных артерий также считают причиной смерти. Пациенты, которым назначают стероиды и иммуносупрессивные препараты, подвержены риску, свойственному такого рода терапии.

Как указано ранее, поражение кожи и патология внутренних органов — обычные явления при СКВ. Далее описаны два синдрома, при которых поражение кожи — единственный или наиболее выраженный признак.

а) Хроническая дискоидная красная волчанка. При этом заболевание поражение кожи может имитировать СКВ, но системные проявления наблюдаются редко. Характерные признаки заболевания — кожные бляшки с различной степенью отека, эритема, шелушение, фолликулярные пробки и атрофия кожи, окруженные приподнятой эритематозной границей. Обычно поражаются лицо и волосистая часть головы, диссеминированные повреждения возникают лишь в единичных случаях.

Как правило, заболевание ограничено кожным покровом, но у 5-10% пациентов с дискоидной красной волчанкой через много лет возможны мультисистемные проявления. С другой стороны, у некоторых больных СКВ на коже могут быть выраженные дискоидные поражения. Около 35% пациентов имеют положительный ANA-тест, однако антитела к двухцепочечной ДНК образуются редко. При иммунофлуоресцентном исследовании биоптатов кожи находят отложения Ig и С3 в дермально-эпидермальном соединении, подобные обнаруживаемым при СКВ.

б) Подострая кожная красная волчанка. При этом заболевании поражается также преимущественно кожа. Болезнь можно отличить от хронической дискоидной красной волчанки по следующим признакам. При кожной красной волчанке кожные высыпания являются, как правило, поверхностными и нечешуйчатыми и имеют тенденцию к распространению. У некоторых больных наблюдаются и шелушащиеся поражения. Большинство пациентов имеют слабые системные проявления, напоминающие СКВ.

Отмечена сильная ассоциация между присутствием антител к антигену SS-A и генотипом HLA-DR3. Таким образом, подострая кожная красная волчанка, по-видимому, занимает промежуточное положение между СКВ и дискоидной красной волчанкой, локализованной только на коже.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Причины и механизмы лекарственной красной волчанки"

1. Механизмы клеточно-опосредованной гиперчувствительности (IV типа)
2. Виды аутоиммунных болезней
3. Иммунологическая толерантность и ее механизмы
4. Патогенез (механизм) аутоиммунитета
5. Эпидемиология и критерии системной красной волчанки (СКВ)
6. Причины и механизмы развития системной красной волчанки (СКВ)
7. Морфология системной красной волчанки (СКВ)
8. Клиника системной красной волчанки (СКВ)
9. Причины и механизмы лекарственной красной волчанки
10. Причины и механизмы развития синдрома Шегрена