Виды аутоиммунных болезней

Аутоиммунные реакции, т.е. иммунные реакции против аутоантигенов, являются причиной ряда заболеваний, которыми в США страдают 1-2% популяции. Рост числа заболеваний связан с аутоиммунитетом. Аутоантитела можно обнаружить в сыворотке внешне нормальных индивидов, особенно в группе лиц пожилого возраста.

Безвредные аутоантитела также образуются после повреждения тканей и могут выполнять физиологическую роль, участвуя в удалении продуктов разрушения тканей. Каким же образом можно охарактеризовать патологический аутоиммунитет? В идеальном случае должны быть выполнены три условия:
(1) наличие иммунной реакции, специфически направленной против аутоантигена или собственных тканей;
(2) реакция должна быть первичным самостоятельным патологическим процессом, а не вторичной по отношению к повреждению тканей;
(3) отсутствие другой, хорошо идентифицируемой причины заболевания. Для подтверждения аутоиммунного механизма заболевания у человека часто используют сходные экспериментальные модели, для которых доказана их аутоиммунная природа.

Поскольку антигены-мишени и вклад «истинного» аутоиммунитета в заболевание не всегда известны, эти расстройства часто объединяют в группу иммуноопосредованных воспалительных заболеваний. Данный термин также подчеркивает большое значение хронического воспаления в патогенезе этих болезней.

Клинические проявления аутоиммунных нарушений крайне вариабельны. На одном полюсе находятся органоспецифические аутоиммунные болезни (заболевания, при которых иммунный ответ направлен против одного органа или определенной ткани); на другом располагаются системные, или генерализованные, аутоиммунные болезни (где мишенями при аутоиммунном ответе служат широко распространенные антигены, что приводит к развитию заболеваний).

В качестве примеров органоспецифического аутоиммунитета можно привести сахарный диабет типа I, когда аутореактивные Т-клетки и антитела специфичны к b-клеткам островков поджелудочной железы, и рассеянный склероз, при котором аутореактивные Т-клетки реагируют с миелином ЦНС. Лучшим примером системного аутоиммунитета служит СКВ, когда разнообразные антитела к ДНК, тромбоцитам, эритроцитам и белково-фосфолипидным комплексам обусловливают повреждения, распространенные по всему организму.

В середину спектра аутоиммунных болезней попадает синдром Гудпасчера: антитела к базальной мембране легких и почек индуцируют поражение этих органов.

Очевидно, что аутоиммунитет наблюдается в результате утраты аутотолерантности. Каким же образом это происходит? Прежде чем искать ответ на данный вопрос, необходимо рассмотреть механизмы иммунологической толерантности к аутоантигенам.

Аутоиммунные заболевания имеют некоторые важные общие характеристики:

- после индуцирования аутоиммунное заболевание склонно к прогрессированию, иногда со спорадическими обострениями и ремиссиями. Повреждения становятся неизбежными. Это связано с тем, что иммунная система имеет механизмы амплификации, позволяющие небольшому числу антиген-специфических лимфоцитов устранять комплексные инфекции.

Когда иммунный ответ направлен против тканевых аутоантигенов, те же механизмы амплификации обостряют течение заболевания. Другой причиной персистенции и прогрессирования аутоиммунного заболевания служит феномен распространения эпитопа.

Инфекции и даже инициальный аутоиммунный ответ могут вызвать повреждение тканей, вследствие чего высвобождаются аутоантигены и экспонируются эпитопы антигенов, в нормальных условиях секвестрированные от иммунной системы. Результатом является продолжающаяся активация лимфоцитов, распознающих эти ранее секвестрированные эпитопы.

Поскольку такие эпитопы в норме не экспрессируются, лимфоциты не становятся толерантными к ним. Активацию таких аутореактивных Т-клеток и называют распространением эпитопа, т.е. иммунный ответ как бы распространяется на ранее секвестрированные эпитопы;

- клинические и патологические проявления аутоиммунного заболевания определяются природой лежащего в его основе иммунного ответа. Ответ Тh1 -клеток ассоциирован с деструктивным воспалением с присутствием большого числа макрофагов и продукцией антител, вызывающих повреждение тканей в результате активации системы комплемента и связывания с Fc-рецепторами.
Полагают, что ответ Тh17-клеток ответствен за воспалительные поражения, при которых доминируют нейтрофилы и моноциты;

- различные аутоиммунные заболевания могут иметь некоторые общие клинические, патологические и серологические признаки, в связи с чем точная фенотипическая классификация этих расстройств часто представляет большие трудности.

В таблице ниже перечислены как системные, так и органоспецифические аутоиммунные болезни. При системных заболеваниях в патологический процесс часто вовлекаются кровеносные сосуды и соединительная ткань, поэтому эти заболевания часто классифицируют как коллагеновые болезни.

Аутоиммунные болезни

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Иммунологическая толерантность и ее механизмы"

Оглавление темы "Аутоиммунные болезни":
  1. Механизмы клеточно-опосредованной гиперчувствительности (IV типа)
  2. Виды аутоиммунных болезней
  3. Иммунологическая толерантность и ее механизмы
  4. Патогенез (механизм) аутоиммунитета
  5. Эпидемиология и критерии системной красной волчанки (СКВ)
  6. Причины и механизмы развития системной красной волчанки (СКВ)
  7. Морфология системной красной волчанки (СКВ)
  8. Клиника системной красной волчанки (СКВ)
  9. Причины и механизмы лекарственной красной волчанки
  10. Причины и механизмы развития синдрома Шегрена

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: