Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии

Наиболее часты жалобы на боли в костях и слабость. Боль может быть различной локализации, нередко одновременно в нескольких костях, и различной интенсивности, начиная от легких болей неопределенного характера, вплоть до мучительных болей с определенной локализацией.
Основные по тяжести клинические проявления — это спонтанные и нередко множественные переломы. Наиболее часто они наблюдаются в костях бедра, голени, плеча, предплечья, ребрах, позвонках.

Нередко впервые больной обращается к врачу по поводу наступившего перелома кости, происшедшего при отсутствии видимой травмы, в то время как до этого он был вполне работоспособен и болевые ощущения и слабость почти не были выражены.

Переломы сопровождаются обычно сильной болевой реакцией, но в некоторых случаях они протекают без выраженной боли. Ввиду резко нарушенного образования костной мозоли часто происходит смешение костных отломков, появляются деформация кости и нередко значительное ее укорочение. Укорочение костей нижних конечностей, уплощение позвонков, искривление позвоночника (кифоз, лордоз) могут привести к значительному уменьшению роста больных. Переломы и деформации костей вызывают нарушение функции соответствующих отделов скелета и компрессионные нарушения мягких тканей.

Развитие в костях так называемых гигантоклеточных опухолей и кист вызывает утолщение соответствующих участков кости и дополнительную деформацию скелета. При деформации костей черепа развиваются асимметрия и обезображивание лица. Может быть деформация грудной клетки, позвоночника — кифоз, сколиоз.

Переломы бедра, голени, позвоночника нередко приковывают больных к постели, а перелом позвоночника, кроме того, может привести к сдавлению спиного мозга и к развитию параплегии и нарушению функций соответствующих органов.
При пальпации кости в области ее утолщения па месте кист наблюдается иногда прогибание костной пластинки, а при ее надломе — крепитация. Перкуссия черепа при наличии кист в его костях имеет тимпанический оттенок.

Однако решающее значение в оценке состояния костного скелета имеет рентгенография костей.
На рентгенограммах видно наличие генерализованного остеопороза с различной величиной и формой дефектов костей, соответствующих так называемым гигантоклеточным опухолям и кистам. При рентгенологическом обследовании типичным является диффузный остеопороз с участками более интенсивного разрежения. Но наличие кист и гигантоклеточных опухолей не является обязательным для данного заболевания.

фиброзная остеодистрофия
Рентгенограмма больной гиперпаратиреозом

В трубчатых когтях корковый слой резко истончен, костномозговая полость расширена; позвонки сплющены, диски их вогнуты. Во многих отделах скелета нередко определяется деформация в результате искривления и переломов. Слабость и понижение мышечной силы являются одними из ранних симптомов заболевания, они могут достигать большой интенсивности и значительно ограничивать работоспособность больных.

Скелетные мышцы находятся в состоянии пониженного тонуса. Нередко наблюдается упадок питания и в запущенных случаях заболевания развивается кахексия.
Может наблюдаться недостаточность сердца, вызванная дегенеративными изменениями миокарда. На электрокардиограмме часто выражено укорочение систолы желудочков (QRST).

У больных отмечаются тошнота, рвота, запоры, желудочная секреция нередко понижена.
Большие изменения наблюдаются в почках, что может значительно ухудшать течение заболевания.

С мочой часто выделяются кристаллы фосфорнокислого и реже щавелевокислого кальция. Часто образуются камни почек, которые нередко обнаруживаются в почечных лоханках или других отделах мочевыводящих путей. Щелочная моча особенно благоприятствует образованию фосфорнокислых камней. При наличии их в мочевыводящих путях отмечается клиническая картина, типичная при почечнокаменной болезни с приступами болей при прохождении камней по мочевым путям; их присутствие также приводит к развитию воспалительных процессов (пиэлит, цистит), гематурии, анурии, гидронефроза.

Учитывая частое нахождение при геперпаратиреоидной фиброзной остеолистрофии в мочевыводящих путях камней, состоящих из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция, необходимо во всех случаях их наличия произвести рентгенограмму костной системы и изучить обмен кальция и фосфора. Это может помочь выявить гиперпаратиреоз и принять необходимые меры для его устранения.

Отложение солей кальция в тубулярном отделе почек и в соединительной ткани пирамид приводит к кальцинозу почек, что нередко отчетливо определяется на рентгенограмме. Камни и кальциноз почек нередко приводят к развитию их недостаточности и к уремии.

Большие изменения определяются со стороны обмена кальция и фосфора. Содержание кальция в сыворотке крови может превышать 20 мг%, в литературе даже имеются указания на его повышение до 30 мг% (норма 9—11 мг%). Но у части больных и особенно при очень резком остеопорозе в крови наблюдается нормальное содержание кальция. Это, вероятно, бывает вызвано истощением мобилизуемых резервов кальция, но доказать подобное предположение можно было бы только путем определения в таких случаях выделения кальция мочой. Суточное выделение кальция мочой при гиперпаратиреодиной фиброзной остеодистрофии может доходить до 1300—1500 мг вместо нормального выделения 200— 300 мг.

Довольно постоянное нарушение — понижение в крови фосфора. Содержание неорганического фосфора в крови при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии, как правило, находится в пределах от 1 до 2,5 мг% (норма 2,5—4 мг%), однако понижение тоже не является обязательным признаком. При отсутствии гипофосфатемии необходим точный учет функционального состояния почек. В случае недостаточности их понижается выделение фосфора мочой и наступает повышение его уровня в крови.
Щелочная фосфатаза крови нередко повышена и даже может быть выше 20 ед. в 1 мл (при норме 1—4 ед.).

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":
  1. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена
  2. Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии
  3. Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена
  4. Лечение гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Анатомия поджелудочной железы
  5. Островковый аппарат поджелудочной железы. История изучения функций поджелудочной железы
  6. Работы Л. В. Соболева по физиологии поджелудочной железы. Открытие инсулина
  7. Строение и функции инсулина. Механизмы работы инсулина
  8. Механизмы гипогликемии. Липокаическая субстанция поджелудочной железы - глюкагон
  9. Регуляция образования и выделения инсулина в организме
  10. Сахарный диабет. Сахарное мочеизнурение - diabetes mellitus

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: