Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия

Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена

Следует различать первичный гиперпаратиреоз, при котором в основе повышения продукции гормона околощитовидных желез лежит их аденома или гиперплазия, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичный гиперпаратиреоз, при котором гиперплазия и гиперфункция этих желез есть вторичные проявления какого-то основного заболевания (например, хронической почечной недостаточности) и представляют, вероятно, компенсаторный процесс.
В настоящем отделе рассматривается гиперпаратиреоидная остеодистрофия, вызванная первичным гиперпаратиреозом.

Этиология и патогенез остеодистрофии. Этиологические факторы, приводящие к развитию гиперпаратиреоидной остеодистрофии, не выяснены. Лучше изучен патогенез.
В основе заболевания лежит аденома или гиперплазия околощитовидных желез с повышением продукции вырабатываемого этими железами гормона. Одним из первичных мест приложения его действия является костная ткань—в результате усиленной активности остеокластов наступает ее перестройка с повышенным лакунарным рассасыванием и замещением костной ткани фиброзной. Наряду с повышенной реабсорбцией костной ткани, происходят процессы ее новообразования в результате усиленной деятельности остеобластов.

Но процессы реабсорбции преобладают над образованием новой костной ткани, что приводит к деминерализации костей и замещению костной ткани фиброзной с размягчением костей, их искривлением и переломами, в результате чего развивается резкое нарушение функции скелета.

Перестройка костной ткани сопровождается большими нарушениями минерального обмена. В результате вымывания из костей кальция и фосфора значительно увеличивается их выделение мочой. Содержание кальция в крови повышается. Количество фосфора крови уменьшается вследствие понижения порога проходимости почек для него.

Повышение кальция крови является одним из факторов, в свою очередь обусловливающих появление ряда нарушений — анорексии, адинамии, отложения кальция в мягких тканях (в сердце, кровеносных сосудах, почках и др.) и образования почечных камней (из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция). Отложение кальция в мягких тканях в литературе нередко носит неудачное название кальциевых метастазов.

Дальнейшее развитие заболевания еще более осложняется присоединением вторичных изменений со стороны ряда органов, и в первую очередь недостаточностью почек в результате отложения кальция в их паренхиме и образования почечных камней.
Развитие недостаточности почек может вызвать повышение содержания фосфора в крови (гиперфосфатемия) вследствие уменьшения выделения его мочой.

Патологическая анатомия остеодистрофии. При гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии находят обычно аденому одной или нескольких околощитовидных желез, значительно реже их гиперплазию и в редких случаях карциному железы. Наблюдаются аденомы также в атиптически расположенных и в добавочных железах.
Аденома обычно бывает небольшой или умеренной величины, но в отдельных случаях она достигает больших размеров, до 15 см в поперечнике. Состоят аденомы околощитовидных желез преимущественно из главных клеток.

При гиперплазии околощитовидных желез сохраняется строение нормальной железы.
Большие изменения определяются со стороны различных костей — длинных трубчатых костей, костей черепа, позвонков, костей таза, ребер и др. В результате декальцинации костей и замещения костной ткани фиброзной при далеко зашедшем процессе кости становятся мягкими, сгибаются при давлении, режутся ножом. Наблюдаются переломы, вследствие которых, а также искривлений кости деформированы. Наряду с распространенной декальцинацией, образуются так называемые гигантаклеточные опухоли и кисты, усиливающие деформацию костей.

При гистологическом исследовании определяется лакунарное рассасывание костных балок вследствие повышенной деятельности остеокластов. Количество остеокластов значительно увеличено. Па месте костного вещества происходит интенсивное развитие фиброзной соединительной ткани, клеток и фибрилл. Одновременно с увеличением числа остеокластов количество остеобластов также увеличено, однако процессы резорбции кости преобладают над се новообразованием. Костный мозг замещается соединительной тканью, но в отдельных участках наблюдается усиленное развитие миэлоидной ткани.

В костях имеются характерные для генерализованной фиброзной остеодистрофии гигантоклеточные опухоли и кисты. Первые встречаются в метафизах, в прилегающих к метафизам отделах эпифизов, альвеолярном крае челюстей, но могут наблюдаться также и в других костных отделах. Эти образования содержат большое количество гигантских клеток и фибро-ретикулярпой ткани. В опухолях встречаются наполненные кровью полости. Гигантоклеточные опухоли могут достигать больших размеров и сильно деформировать кости. В результате дегенеративных изменений центральных отделов происходит образование в них полостей.

Костные кисты обычно множественны и имеют различные размеры. В костной ткани, окружающей кисты, имеется много гигантских клеток. Выстланы кисты фиброзной тканью и содержат богатую белком жидкость. Они могут достигать больших размеров и вызывать деформацию кости.

К частым патологоанатомическим изменениям относятся отложения солей кальция в мягких тканях — особенно часто в почках, с преимущественным отложением в канальцах, в соединительной ткани пирамид, а также в миокарде, мышечном слое артерий, слизистой желудка и других органах и тканях.
В миокарде в некоторых случаях наблюдаются дегенеративные изменения и участки некроза.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":