Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена

Следует различать первичный гиперпаратиреоз, при котором в основе повышения продукции гормона околощитовидных желез лежит их аденома или гиперплазия, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичный гиперпаратиреоз, при котором гиперплазия и гиперфункция этих желез есть вторичные проявления какого-то основного заболевания (например, хронической почечной недостаточности) и представляют, вероятно, компенсаторный процесс.
В настоящем отделе рассматривается гиперпаратиреоидная остеодистрофия, вызванная первичным гиперпаратиреозом.

Этиология и патогенез остеодистрофии. Этиологические факторы, приводящие к развитию гиперпаратиреоидной остеодистрофии, не выяснены. Лучше изучен патогенез.
В основе заболевания лежит аденома или гиперплазия околощитовидных желез с повышением продукции вырабатываемого этими железами гормона. Одним из первичных мест приложения его действия является костная ткань—в результате усиленной активности остеокластов наступает ее перестройка с повышенным лакунарным рассасыванием и замещением костной ткани фиброзной. Наряду с повышенной реабсорбцией костной ткани, происходят процессы ее новообразования в результате усиленной деятельности остеобластов.

Но процессы реабсорбции преобладают над образованием новой костной ткани, что приводит к деминерализации костей и замещению костной ткани фиброзной с размягчением костей, их искривлением и переломами, в результате чего развивается резкое нарушение функции скелета.

Перестройка костной ткани сопровождается большими нарушениями минерального обмена. В результате вымывания из костей кальция и фосфора значительно увеличивается их выделение мочой. Содержание кальция в крови повышается. Количество фосфора крови уменьшается вследствие понижения порога проходимости почек для него.

Повышение кальция крови является одним из факторов, в свою очередь обусловливающих появление ряда нарушений — анорексии, адинамии, отложения кальция в мягких тканях (в сердце, кровеносных сосудах, почках и др.) и образования почечных камней (из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция). Отложение кальция в мягких тканях в литературе нередко носит неудачное название кальциевых метастазов.

фиброзная остеодистрофия

Дальнейшее развитие заболевания еще более осложняется присоединением вторичных изменений со стороны ряда органов, и в первую очередь недостаточностью почек в результате отложения кальция в их паренхиме и образования почечных камней.
Развитие недостаточности почек может вызвать повышение содержания фосфора в крови (гиперфосфатемия) вследствие уменьшения выделения его мочой.

Патологическая анатомия остеодистрофии. При гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии находят обычно аденому одной или нескольких околощитовидных желез, значительно реже их гиперплазию и в редких случаях карциному железы. Наблюдаются аденомы также в атиптически расположенных и в добавочных железах.
Аденома обычно бывает небольшой или умеренной величины, но в отдельных случаях она достигает больших размеров, до 15 см в поперечнике. Состоят аденомы околощитовидных желез преимущественно из главных клеток.

При гиперплазии околощитовидных желез сохраняется строение нормальной железы.
Большие изменения определяются со стороны различных костей — длинных трубчатых костей, костей черепа, позвонков, костей таза, ребер и др. В результате декальцинации костей и замещения костной ткани фиброзной при далеко зашедшем процессе кости становятся мягкими, сгибаются при давлении, режутся ножом. Наблюдаются переломы, вследствие которых, а также искривлений кости деформированы. Наряду с распространенной декальцинацией, образуются так называемые гигантаклеточные опухоли и кисты, усиливающие деформацию костей.

При гистологическом исследовании определяется лакунарное рассасывание костных балок вследствие повышенной деятельности остеокластов. Количество остеокластов значительно увеличено. Па месте костного вещества происходит интенсивное развитие фиброзной соединительной ткани, клеток и фибрилл. Одновременно с увеличением числа остеокластов количество остеобластов также увеличено, однако процессы резорбции кости преобладают над се новообразованием. Костный мозг замещается соединительной тканью, но в отдельных участках наблюдается усиленное развитие миэлоидной ткани.

В костях имеются характерные для генерализованной фиброзной остеодистрофии гигантоклеточные опухоли и кисты. Первые встречаются в метафизах, в прилегающих к метафизам отделах эпифизов, альвеолярном крае челюстей, но могут наблюдаться также и в других костных отделах. Эти образования содержат большое количество гигантских клеток и фибро-ретикулярпой ткани. В опухолях встречаются наполненные кровью полости. Гигантоклеточные опухоли могут достигать больших размеров и сильно деформировать кости. В результате дегенеративных изменений центральных отделов происходит образование в них полостей.

Костные кисты обычно множественны и имеют различные размеры. В костной ткани, окружающей кисты, имеется много гигантских клеток. Выстланы кисты фиброзной тканью и содержат богатую белком жидкость. Они могут достигать больших размеров и вызывать деформацию кости.

К частым патологоанатомическим изменениям относятся отложения солей кальция в мягких тканях — особенно часто в почках, с преимущественным отложением в канальцах, в соединительной ткани пирамид, а также в миокарде, мышечном слое артерий, слизистой желудка и других органах и тканях.
В миокарде в некоторых случаях наблюдаются дегенеративные изменения и участки некроза.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":
  1. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена
  2. Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии
  3. Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена
  4. Лечение гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Анатомия поджелудочной железы
  5. Островковый аппарат поджелудочной железы. История изучения функций поджелудочной железы
  6. Работы Л. В. Соболева по физиологии поджелудочной железы. Открытие инсулина
  7. Строение и функции инсулина. Механизмы работы инсулина
  8. Механизмы гипогликемии. Липокаическая субстанция поджелудочной железы - глюкагон
  9. Регуляция образования и выделения инсулина в организме
  10. Сахарный диабет. Сахарное мочеизнурение - diabetes mellitus

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: