Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена

Диагноз гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии ставится на основании генерализованной декальцинации костей с частым развитием гигантоклеточных опухолей, кист и наличием переломов и искривлений костей. Важное диагностическое значение имеют рентгеновская картина костных изменений, повышение кальция и понижение неорганического фосфора в сыворотке крови, а также повышенное выделение кальция и фосфора мочой.
При наличии адинамии, болей в костях, образовании в почках камней, состоящих из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция, всегда можно предполагать возможность гиперпаратиреоза.

При установке диагноза гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии диференциальную диагностику приходится в первую очередь проводить с заболеваниями, при которых также имеет место поражение ряда костей (метастазы опухолей в кости с различной первичной локализацией, миэлома костей, полиоссальная фиброзная дисплазия и болезнь Пэджета).

Очаговый характер деструкции при миэломе и метастазах при сохранении нормальной структуры кости в других отделах позволяет легко исключить эти два процесса.
Кроме того, перестройка и деформация кости при гиперпаратиреоидной остеодистрофии указывают на длительность заболевания и, как правило, отсутствуют при миэломе и метастазах, имеющих быстрое течение, свойственное злокачественным новообразованиям.

Перестройка кости при болезни Пэджета носит другой рентгеноморфологический характер. Здесь имеет место груботрабекулярная перестройка кости, при которой, как правило, отсутствуют образование кист и остеопороз.
Наибольшие трудности возникают при диференцировании гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии с полиоссальной фиброзной дисплазией, между которыми имеется сходство в рентгекоморфологической картине. Однако при полиоссальной фиброзной дисплазии отмечается нарушение нормальной костеобразовательной функции, часто врожденного характера, и она не сопровождается, как правило, диффузной декальцинацией костей, свойственной гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Основным решающим критерием являются исследование крови на содержание кальция и фосфора и изучение выделения их мочой.

фиброзная остеодистрофия

При генерализованной декальцинации, вызванной неполноценным питанием и специально наличием гиповитаминоза D, понижается выделение кальция и фосфора мочой при одновременной наклонности к понижению содержания их в крови.
Значительные трудности нередко возникают при диференциальном диагнозе между гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофией и остеопорозом, являющимся результатом хронической почечной недостаточности. При хронической почечной недостаточности одним из факторов, способствующих развитию резорбции костей, является ацидоз. Выделение кальция и фосфора мочой понижено. Уровень кальция в крови обычно не изменен, в то время как содержание фосфора в ней повышено.

Эти формы нарушения ввиду генерализованного поражения костей нередко очень трудно разграничить от форм первичного гиперпаратиреоза, осложненного недостаточностью почек. Но рентгенологические данные, указывающие на частое наличие в костях при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии кист и изменение обмена кальция и фосфора, могут помочь в разграничении этих состояний.

Течение и прогноз болезни Реклингаузена. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия при отсутствии лечения неизбежно прогрессирует и вызывает тяжелую инвалидность вследствие деформации и переломов костей или приводит к смерти в результате нарастающей кахексии или развития недостаточности почек.

При своевременно произведенном хирургическом удалении аденомы околощитовидной железы, если к моменту операции не было деформации скелета и необратимых нарушений со стороны внутренних органов, может наступить полное излечение. Рецидивы заболевания вследствие развития аденомы в другой железе крайне редки.
При раке околощитовидных желез прогноз осложняется из-за возможного развития метастазов.

При наличии гиперплазии околощитовидных желез возможность устранения заболевания после операции значительно меньше, чем при аденоме.
При развившейся почечной недостаточности прогноз менее благоприятен и во многом зависит от степени этой недостаточности.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":
  1. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия. Генерализованная фиброзная остеодистрофия - болезнь Реклингаузена
  2. Клиника и проявления фиброзной остеодистрофии. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии
  3. Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена
  4. Лечение гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Анатомия поджелудочной железы
  5. Островковый аппарат поджелудочной железы. История изучения функций поджелудочной железы
  6. Работы Л. В. Соболева по физиологии поджелудочной железы. Открытие инсулина
  7. Строение и функции инсулина. Механизмы работы инсулина
  8. Механизмы гипогликемии. Липокаическая субстанция поджелудочной железы - глюкагон
  9. Регуляция образования и выделения инсулина в организме
  10. Сахарный диабет. Сахарное мочеизнурение - diabetes mellitus

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: