Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена

Дифференциация генерализованной фиброзной остеодистрофии. Течение и прогноз болезни Реклингаузена

Диагноз гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии ставится на основании генерализованной декальцинации костей с частым развитием гигантоклеточных опухолей, кист и наличием переломов и искривлений костей. Важное диагностическое значение имеют рентгеновская картина костных изменений, повышение кальция и понижение неорганического фосфора в сыворотке крови, а также повышенное выделение кальция и фосфора мочой.
При наличии адинамии, болей в костях, образовании в почках камней, состоящих из фосфорнокислого и щавелевокислого кальция, всегда можно предполагать возможность гиперпаратиреоза.

При установке диагноза гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии диференциальную диагностику приходится в первую очередь проводить с заболеваниями, при которых также имеет место поражение ряда костей (метастазы опухолей в кости с различной первичной локализацией, миэлома костей, полиоссальная фиброзная дисплазия и болезнь Пэджета).

Очаговый характер деструкции при миэломе и метастазах при сохранении нормальной структуры кости в других отделах позволяет легко исключить эти два процесса.
Кроме того, перестройка и деформация кости при гиперпаратиреоидной остеодистрофии указывают на длительность заболевания и, как правило, отсутствуют при миэломе и метастазах, имеющих быстрое течение, свойственное злокачественным новообразованиям.

Перестройка кости при болезни Пэджета носит другой рентгеноморфологический характер. Здесь имеет место груботрабекулярная перестройка кости, при которой, как правило, отсутствуют образование кист и остеопороз.
Наибольшие трудности возникают при диференцировании гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии с полиоссальной фиброзной дисплазией, между которыми имеется сходство в рентгекоморфологической картине. Однако при полиоссальной фиброзной дисплазии отмечается нарушение нормальной костеобразовательной функции, часто врожденного характера, и она не сопровождается, как правило, диффузной декальцинацией костей, свойственной гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии. Основным решающим критерием являются исследование крови на содержание кальция и фосфора и изучение выделения их мочой.

При генерализованной декальцинации, вызванной неполноценным питанием и специально наличием гиповитаминоза D, понижается выделение кальция и фосфора мочой при одновременной наклонности к понижению содержания их в крови.
Значительные трудности нередко возникают при диференциальном диагнозе между гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофией и остеопорозом, являющимся результатом хронической почечной недостаточности. При хронической почечной недостаточности одним из факторов, способствующих развитию резорбции костей, является ацидоз. Выделение кальция и фосфора мочой понижено. Уровень кальция в крови обычно не изменен, в то время как содержание фосфора в ней повышено.

Эти формы нарушения ввиду генерализованного поражения костей нередко очень трудно разграничить от форм первичного гиперпаратиреоза, осложненного недостаточностью почек. Но рентгенологические данные, указывающие на частое наличие в костях при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии кист и изменение обмена кальция и фосфора, могут помочь в разграничении этих состояний.

Течение и прогноз болезни Реклингаузена. Гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия при отсутствии лечения неизбежно прогрессирует и вызывает тяжелую инвалидность вследствие деформации и переломов костей или приводит к смерти в результате нарастающей кахексии или развития недостаточности почек.

При своевременно произведенном хирургическом удалении аденомы околощитовидной железы, если к моменту операции не было деформации скелета и необратимых нарушений со стороны внутренних органов, может наступить полное излечение. Рецидивы заболевания вследствие развития аденомы в другой железе крайне редки.
При раке околощитовидных желез прогноз осложняется из-за возможного развития метастазов.

При наличии гиперплазии околощитовидных желез возможность устранения заболевания после операции значительно меньше, чем при аденоме.
При развившейся почечной недостаточности прогноз менее благоприятен и во многом зависит от степени этой недостаточности.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Генерализованная остеодистрофия. Патофизиология поджелудочной железы":