Болезнь Пертеса, точнее Легг-Кальве-Пертеса, так как в 1910 году ее независимо описали три разных автора, является заболеванием детского возраста с болевым синдромом, характеризующимся аваскулярным некрозом головки бедра. Заболевание наблюдается редко во всех популяциях — по сообщениям, частота его составляет примерно 1:10000. Чаще оно встречается среди японцев, инуитов и жителей центральной Европы, и реже среди аборигенов Америки, Австралии, Полинезии и среди чернокожих. Среди пациентов преобладают дети 4-10 лет, мальчики заболевают в 4 раза чаще девочек.

Заболевание может быть одним из проявлений генерализованного нарушения роста. Эпидемиологические исследования, выполненные в Англии, показали, что частота заболевания выше среди лиц с более низким социальным уровнем. У пациентов и их сиблингов имеется легкая задержка роста туловища и конечностей.

Как и при других формах не связанного с травмой остеонекроза, определенное значение в его развитии отводится наследственной тромбофилии, при болезни Пертеса у детей описаны дефицит антитромботических факторов и гипофибринолиз (Glueck et al.). Другие авторы ставят эту гипотезу под сомнение (редакционная статья R.J. Liesner).

а) Причины и механизм развития болезни Пертеса. Пусковой механизм болезни Пертеса неизвестен, но ведущим в патогенезе является ишемия головки. До четырех месяцев кровоснабжение ее осуществляется (1) по метафизарным сосудам, проходящим через зону роста, (2) по латеральным сосудам эпифиза, проходящим в ретинакулюме, (3) по немногочисленным сосудам, проходящим в круглой связке головки. Кровоснабжение через метафиз постепенно уменьшается и к четырем годам практически прекращается.

Однако к семи годам формируются сосуды в круглой связке. Между 4-ым и 7-ым годами кровоснабжение и венозный отток из головки почти полностью зависят от сосудов, проходящих по наружной поверхности эпифиза, положение которых в ретинакулюме делает их особо подверженными растяжению и сдавлению выпотом. Хотя это сдавление может быть недостаточным для того, чтобы полностью нарушить артериальный кровоток, оно может вызвать венозный стаз, приводящий к повышению внутрикостного давления и последующей ишемии (Lin и Но).

Этого может быть достаточно, чтобы спровоцировать инфаркт или некроз у детей, имеющих к этому конституциональную предрасположенность.

Непосредственной причиной сдавления капсулы может быть выпот после травмы, которая имеет место более, чем у половины пациентов, или неспецифический синовит. Для развития подобных изменений в кости, может потребоваться два и более подобных эпизода.

б) Патологическая анатомия. Патологический процесс проходит несколько стадий, что может занять до 3-4 лет.

1 стадия: ишемия и некроз кости. Ядро оссификации эпифиза погибает полностью или частично. На обычных рентгенограммах оно выглядит еще нормальным, но больше не растет. Хрящевая часть головки, которая получает питание за счет синовиальной жидкости, остается жизнеспособной и становится более толстой, чем в норме. Могут наблюдаться также утолщение и отек синовиальной оболочки и капсулы.

2 стадия: реваскуляризация и восстановление. В течение нескольких недель (возможно, даже дней) после инфаркта появляется ряд изменений. Погибший костный мозг замещается грануляционной тканью, которая иногда кальцифицируется. Начинается реваскуляризация кости, и на погибшие трабекулы накладываются новые костные пластинки, что на рентгенограммах создает впечатление повышенной плотности кости.

Часть фрагментов мертвых трабекул резорбируется и замещается фиброзной тканью. При этом на рентгенограммах появляется чередование участков фиброза и склероза, что выглядит как фрагментация эпифиза. Может развиться гиперемия метафиза, на рентгенограммах наблюдается разрежение его структуры и кистозная перестройка. В более старшем возрасте и при более тяжелых формах заболевания, морфологические изменения могут затрагивать и вертлужную впадину.

3 стадия: деформация и ремоделирование. Если процесс восстановления происходит быстро и полноценно, то костная архитектоника может восстановиться до того, как головка потеряет свою форму. Если процесс идет медленно, то может произойти сминание костного эпифиза, и в дальнейшем рост головки и шейки будет происходить с развитием деформаций. Головка приобретает овальную или уплощенную форму, в виде шляпки гриба, увеличивается в латеральных отделах, а шейка становится короткой и широкой.
Головка медленно смещается кнаружи по отношению ко впадине. Любая остаточная деформация будет, скорее всего, необратимой.

в) Симптомы и клиника болезни Пертеса. Пациент, в ти личном случае мальчик 4-8 лет, жалуется на боли и начинает хромать. Симптоматика сохраняется в течение недель постоянно или может появляться периодически. Пациент хорошо выглядит, хотя иногда отстает в росте. В 4% случаев имеется сопутствующая патология мочеполовой системы.

Создается обманчивое впечатление, что тазобедренные суставы не поражены, хотя может быть легкая мышечная гипотрофия. На ранних стадиях имеются симптомы раздражения сустава — движения во всех плоскостях ограничены и болезненны в крайних положениях. Часто ребенок попадает под наблюдение врача позже, когда движения не ограничены, за исключением отведения (практически всегда, особенно в положении сгибания) и внутренней ротации (как правило).

г) Рентгенография. Хотя диагноз можно заподозрить на основании клинических данных, основывается он на рентгенологических изменениях.

Первоначально рентгенограммы могут выглядеть нормальными, хотя обычно имеются минимальные изменения в виде неравномерного расширения суставной щели и легкой асимметрии ядра оссификации. Радионуклидное сканирование может выявить «немую зону» в передненаружных отделах головки.

Классическая картина с уплотнением ядра оссфикации может появиться позднее. Ее часто обозначают как «фазу некроза», хотя участки повышенной плотности связаны, очевидно, с образованием новой кости, что всегда сопровождает некроз. Эта фаза в дальнейшем сменяется фазой рентгенологической фрагментации, при которой перемежаются участки повышенной и низкой плотности или имеется серповидная зона субхондрального перелома, которая часто лучше всего видна в боковой проекции.

Плотность эпифиза на рентгенограммах увеличивается (фаза реоссификации), при сцинтиграфии выявляется повышенная активность. При выздоровлении головка бедра может восстановить нормальную (или практически нормальную) форму. Однако при менее благоприятных вариантах, головка может приобрести грибовидную форму, быть увеличенной и находиться в положении наружного подвывиха в гипопластичной впадине.

Классификация Catterall. Рентгенологическая картина меняется с возрастом ребенка, зависит от стадии заболевания и распространенности некроза. На основании характера изменений на рентгенограммах сустава в прямой и боковой проекциях, Catterall выделил 4 группы пациентов.
В 1 группе высота эпифиза сохранена, склерозировано менее 1/2 ядра оссификации.
Во 2 группе склерозировано до 1/2 ядра оссификации, центральные его отделы могут быть в той или иной степени разрушены.
В группе 3 поражена большая часть ядра оссификации, наблюдается склероз, фрагментация и сминание головки. Может наблюдаться резорбция метафиза.
В группе 4 выраженность изменений максимальна. Поражена вся головка, ядро оссификации уплощено и уплотнено, выражена резорбция метафиза.

Классификация Herring. Классификация обладает большей прогностической ценностью в отношении предсказания исходов болезни Пертеса, и поэтому многие хирурги-ортопеды предпочитают пользоваться ею. Она описана ниже и проиллюстрирована на рисунке ниже.

д) Прогноз болезни Пертеса. Обобщенный взгляд на детей с болезнью Пертеса, как на группу пациентов, представлен Herring: «...лишь у немногих пациентов имеется тяжелое течение, с периодически возникающим ограничением движений, болями и, в дальнейшем, с плохим исходом. Однако у большинства детей в активную фазу заболевания симптоматика выражена умеренно, и в дальнейшем наблюдается стабильная положительная динамика с удовлетворительным исходом в отдаленные сроки».

Это, безусловно, не освобождает врача от тщательного анализа и планирования при лечении конкретного пациента. Возраст является наиболее важным прогностическим фактором. У детей до шести лет исход, практически всегда, отличный. Соответственно, чем старше ребенок, тем хуже прогноз. Кроме того, прогноз хуже у девочек, чем у мальчиков.

Широко используемым рентгенологическим руководством по прогнозированию является классификация Catterall (см. выше). Чем более распространенное имеется поражение головки, тем хуже прогноз. Этот подход использован и в более простой классификации Salter и Thompson, в которой пациенты разделены на имеющих поражение более и менее 1/2 головки (Simmons et al.). Имеется также понятие «головка, подверженная риску» — при наличии рентгенологических признаков, предвещающих прогрессирование деформации и смещение головки:
(1) прогрессирующее уменьшение степени покрытия головки;
(2) кальцификация хряща кнаружи от ядра оссификации головки;
(3) рентгенологически прозрачная область по наружному краю костного эпифиза (симптом Gage); и
(4) выраженная резорбция метафиза.

Общим критерием во всех этих прогностических схемах является сохранность верхненаружного отдела головки (принципиально важная нагружаемая область). Это учитывается и в предложенной Herring классификации состояния наружной колонны. На рентгенограммах в прямой проекции головка бедра разделяется на три колонны линиями, проведенными по наружному и внутреннему краю центрального «секвестра».

К группе «А» относятся пациенты с нормальной высотой латеральной колонны, к группе «В» — с частичным сминанием латеральной колонны (но высота ее составляет более 50% от нормальной). У детей до девяти лет исход обычно хороший, в более старшем возрасте вероятно уплощение головки.

В группе «С» сминание наружной колонны более выражено (снижение высоты более, чем на 50%). Такие изменения восстанавливаются гораздо дольше, и обычно все завершается значительным разрушением головки.

е) Дифференциальная диагностика. Синдром «раздраженного тазобедренного сустава» в дебюте болезни Пертеса необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, при которых он также присутствует. Характерны соответствие ребенка диагнозу (с учетом пола, возраста, клинической картины), расширение рентгеновской суставной щели, пятнистый остеопороз. При транзиторном синовите рентгенограммы не изменены.

Болезнь Моркио, кретинизм, множественная эпифизарная дисплазия, болезнь Гоше, серповидно-клеточная анемия могут напоминать рентгенологически болезнь Пертеса, особенно двустороннюю. Однако при последней, как правило, тазобедренные суставы находятся в разных стадиях поражения. Более того, при других заболеваниях обычно присутствуют их общие проявления.

Деформации, обусловленные последствиями болезни Пертеса у взрослых, в 10% случаев двусторонние, могут напоминать эпифизарные дисплазии, особенно множественную эпифизарную. Проверьте, нет ли деформаций других эпифизов.

Рекомендации по обследованию детей с хромотой:
1. Измерить длину ног
2. Проверить стопы: Травма? Заноза? Отек голеностопного сустава: Инфекция? Артрит?
3. Обследовать коленные суставы: Отек коленных суставов: Инфекция? Артрит? Опухоль?
4. Обследовать тазобедренные суставы: Гнойный артрит? Вывих? Подвывих? Coxa vara? Транзиторный синовит? Болезнь Пертеса? Артрит? Опухоль?
5. Общее обследование. Исключить конкретную травму.

ж) Лечение болезни Пертеса. Первоначальное лечение ребенка с болезнью Пертеса зависит от выраженности симптомов. Часто бывает достаточным прием анальгетиков и уменьшение нагрузки. Однако иногда необходима госпитализация для обеспечения постельного режима и коротких периодов вытяжения. Ходьба на костылях и пользование креслом-коляской не показаны во избежание развития контрактур суставов и тугоподвижности. После исчезновения симптомов «раздраженного сустава», что обычно занимает около трех недель, рекомендуются движения в суставе, особенно катание на велосипеде и плавание. Важно сохранить отведение в суставе, у некоторых детей необходимо проводить, по установленным правилам, вытяжение.

Проводится повторная оценка клинических и рентгенологических данных, по рентгенграммам запястья определяется костный возраст. Выбор дальнейшего подхода к лечению лежит между симптоматической терапией и активной тактикой ведения. Симптоматическая терапия включает устранение болей (при необходимости, с использованием периодического вытяжения), осторожные упражнения для сохранения движения и повторные обследования. В периоды отсутствия симптомов разрешается общий режим, но запрещаются занятия спортом и физические нагрузки.

Активная тактика ведения означает терапию, направленную на сохранения конгруэнтности головки и максимально возможное удерживание ее во впадине, так чтобы она могла восстановить свою сферическую формуй не сместилась в период восстановления и ремоделирования. Это достигается (а) фиксацией бедра в положении значительного отведения в гипсовой повязке или съемных брейсах (ходьба возможна, хотя и резко затруднена, но указанное положение должно удерживаться не менее года, или (в) операцией, либо варизирующей остеотомией бедра, либо безымянной остеотомией таза (по Солтеру), либо их сочетанием.

В прежние годы было широко распространено консервативное лечение, оно до сих пор используется в случаях, когда специализированная хирургическая помощь недоступна. Однако работы последних лет, посвященные исходам болезни Пертеса, ставят вопрос о целесообразности такого подхода, предпочтение отдается оперативным методам лечения (Martinez, Meehan).

Преимущество реконструктивных операций в том, что они лучше сохраняют конгруентность сустава и позволяют раньше переходить к активному двигательному режиму. Работы, посвященные ближайшим результатам, также свидетельствуют об улучшении анатомии сустава, но убедительные данные о том, меняется ли при этом естественное течение заболевания и, особенно, потребность в артропластиках в старшем возрасте, отсутствуют.

Руководство по лечению болезни Пертеса. Единого мнения о правильном лечении всех вариантов болезни Пертеса нет. Решение принимается с учетом стадии болезни, прогностических рентгенологических классификаций, возраста пациента и клинической картины, особенно состояния отведения и разгибания в суставе. На основании обзора литературы, проведенного Herring, можно сформулировать следующие принципы.

Дети до 6 лет. Какое-либо специфическое лечение не оказывает существенного влияния на исход. Показано симптоматическое лечение, ограничение физической активности.

Дети 6-8 лет. В этой группе костный возраст более важен, чем календарный.

Костный возраст не более 6 лет. Группы А и В по состоянию латеральной колонны, или 1 и 2 стадии по классификации Catterall — симптоматическое лечение.

Группа С по состоянию латеральной колонны и 3,4 стадии по Catterall — отводящие брейсы.

Костный возраст более 6 лет. Группы А и В по состоянию латеральной колонны, или I и 2 стадии по классификации Catterall — отводящие брейсы или остеотомия.

Группа С по состоянию латеральной колонны и 3,4 стадии по Catterall — исходы, скорее всего, не зависят от характера лечения, но некоторые хирурги применяют оперативные вмешательства.

Дети 9 лет и старше. За исключением очень легких вариантов (которые встречаются редко), оперативное лечение является вариантом выбора.

- Читать далее "Симптомы эпифизеолиза головки бедра и его лечение"

1. Симптомы раздражения тазобедренного сустава (транзиторного синовита) и его лечение
2. Симптомы болезни Пертеса (Легг-Кальве-Пертеса) и его лечение
3. Симптомы эпифизеолиза головки бедра и его лечение
4. Симптомы гнойного коксита (артрита тазобедренного сустава) и его лечение
5. Симптомы туберкулеза тазобедренного сустава и его лечение
6. Симптомы ревматоидного артрита тазобедренного сустава и его лечение
7. Симптомы артроза тазобедренного сустава (коксартроза) и его лечение
8. Симптомы импиджмент синдрома тазобедренного сустава и его лечение
9. Симптомы остеонекроза головки бедра и его лечение
10. Симптомы синдрома отека костного мозга бедра и его лечение