Симптомы аномалии развития позвоночника и их лечение

Существует достаточно большое число различных аномалий развития позвоночника, большинство из которых встречаются очень редко. Здесь мы приводим описание трех из них.

а) Синдром Клипфеля-Фейля (шейно-позвоночный синостоз). Эта аномалия развития обусловлена нарушением сегментации шейных сомитов. Она нередко сопровождается другими аномалиями развития мочеполовой, нервной и сердечно-сосудистой систем. У некоторых детей отмечается нарушение слуха.

Дети с этим синдромом имеют характерный внешний вид: шея укорочена или отсутствует вовсе, может наблюдаться синдактилия, граница роста волос расположена низко, движения в шейном отделе позвоночника ограничены. Примерно у каждого третьего ребенка с синдромом Клипфеля-Фейля также имеется деформация Шпренгеля.

Сколиоз имеет место примерно у 60%, а аномалии развития ребер — у 30% этих детей. Также часто при этой аномалии наблюдаются различные деформации кисти, например синдактилия, гипоплазия первого пальца и добавочные пальцы. На рентгенограммах определяется сращение двух и более шейных позвонков.

Клиническая симптоматика обычно появляется во втором или третьем десятилетии жизни и источником ее является не сросшиеся, но соседние подвижные позвоночные сегменты. Может наблюдаться болевой синдром, связанный с гипермобильностью межпозвонковых суставов, или неврологическая симптоматика, обусловленная нестабильностью позвоночно-двигательных сегментов.

Детям с клиническим выраженной симптоматикой может быть показан спондилодез шейного отдела позвоночника. В отсутствии симптомов лечение не требуется, однако необходимо предупредить родителей таких детей о рисках занятия контактными видами спорта, поскольку даже небольшие на первый взгляд травмы могут привести к катастрофическим в неврологическим плане последствиям.

Синдром Клипфеля-Фейля (Клиппеля-Фейля)
Синдром Клипфеля-Фейля.
Типичный внешний вид пациента и аномалии шейного отдела позвоночника на рентгенограммах.

б) Базилярное вдавление. При этом состоянии наблюдается внедрение верхне-шейного отдела позвоночника в основание черепа. Зубовидный отросток при этом может сдавливать ствол мозга.

Причинами данного состояния являются либо первичные аномалии развития костной системы (связанные с дефектами развития других костей, например, аномалии развития зубовидного отростка, синдром Моркио, синдром Клипфеля-Фейля), либо вторичные изменения костей, связанные с нарушением их минерализации и плотности (остеомаляция, рахит, ревматоидный артрит, нейрофиброматоз и т.д.).

Взаимоотношение между зубовидным отростком и большим затылочным отверстием можно оценить по стандартным рентгенограммам, однако большей диагностической ценностью в этом плане отличаются КТ и МРТ. Клиника заболевания, которая зачастую появляется только во втором или третьем десятилетии жизни, связана с повышением внутричерепного давления (обусловленного нарушением ликвородинамики из-за блокады Сильвиева водопровода), слабостью и парестезиями в конечностях (за счет непосредственного сдавления или ишемии спинного мозга).

Лечение заключается в хирургической декомпрессии и стабилизации позвоночника.

в) Аномалии развития зубовидного отростка. Встречаются такие аномалии развития зубовидного отростка, как его гипоплазия или даже полное отсутствие, иногда зубовидный отросток представляет собой отдельную кость (зубовидная кость). Аномалии развития зубовидного отростка следует подозревать (и активно выявлять даже при отсутствии у ребенка каких-либо жалоб) при наличии любых других аномалий скелета с поражением позвоночника.

Особенно это важно для пациентов, которым предстоит операция, поскольку в условиях общей анестезии легко может произойти подвывих в атланто-аксиальном сочленении. У некоторых пациентов отмечается болевой синдром или наблюдается кривошея, также могут иметь место неврологические нарушения, например транзиторный паралич, миелопатия с признаками поражения моторных нейронов верхне-шейного отдела позвоночника или тазовыми нарушениями.

В большинстве случаев аномалии выявляются случайно во время рутинного рентгенологического исследования по поводу той или иной травмы. На рентгенограмме, выполненной через открытый рот, может наблюдаться изменение нормальной анатомии атланто-аксиального комплекса, а рентгенография в боковой проекции в положении сгибания и разгибания позволяет выявить нестабильность в этом сегменте.

При наличии какой-либо симптоматики показана хирургическая стабилизация сегмента, единого мнения относительно применения такого лечения с профилактической целью у пациентов, не предъявляющих каких-либо жалоб, на сегодняшний день нет.

Синдром Клиппеля-Фейля

- Читать далее "Симптомы грыжи межпозвоночного диска шеи (протрузии межпозвоночного диска) и его лечение"

Оглавление темы "Болезни шеи":
  1. Причины кривой шеи у ребенка и ее лечение
  2. Симптомы аномалии развития позвоночника и их лечение
  3. Симптомы грыжи межпозвоночного диска шеи (протрузии межпозвоночного диска) и его лечение
  4. Симптомы шейного спондилеза и его лечение
  5. Симптомы оссификации задней продольной связки позвоночника и его лечение
  6. Симптомы стеноза позвоночного канала (шейной миелопатии) и его лечение
  7. Симптомы воспаления шейного отдела позвоночника и его лечение
  8. Симптомы туберкулеза шейного отдела позвоночника и его лечение
  9. Симптомы ревматоидного артрита шейного отдела позвоночника и его лечение
  10. Симптомы анкилозирующего спондилита шейного отдела позвоночника и его лечение

Вашы замечания и вопросы: