Ретинобластома: причины, диагностика, лечение

а) Определение: ретинобластома — злокачественная опухоль у детей, которая развивается из незрелых клеток сетчатки.

б) Эпидемиология. Ретинобластома — наиболее распространенная злокачественная опухоль глаз у детей. Ее частота составляет 1:20 000 новорожденных. В 30% случаев опухоль двусторонняя.

в) Патогенез. Соматическая мутация обнаруживается у 95% пациентов. У остальных происходит наследование заболевания по аутосомно-доминантному типу. Ретинобластома выявляется в виде одного или нескольких фокусов на сетчатке одного или обоих глаз.

При выявлении у ребенка ретинобластомы с аутосомно-доминантным типом наследования его родные братья и сестры должны регулярно осматриваться офтальмологом.

г) Клиника. В 90% случаев первые проявления ретинобластомы обнаруживаются в возрасте до 3 лет. Родители обращаются к офтальмологу по поводу обнаруженныху ребенка лейкокории (бело-желтый зрачок) в 60% случаев, косоглазия — в 20% и покраснения глаза — в 10%.

Все дети с косоглазием должны проходить обследование глазного дна в условиях мидриаза с целью исключения ретинобластомы.

Ретинобластома
Лейкокория при ретинобластоме:
а — появление белого рефлекса в зрачке (правый глаз) характерно для ретинобластомы;
б — вид ретинобластомы при офтальмоскопии (опухоль серо-белого цвета);
в — гистологические признаки ретинобластомы с характерными клеточными формированиями в виде розеток Флекснера—Винтерштейнера.

д) Диагностика. Офтальмоскопическое исследование позволяет обнаружить васкуляризованную ретинальную опухоль серо-белого цвета. При значительном размере опухоли ее проявления раньше называли «амавротическим кошачьим глазом». Может отмечаться инфильтрация тканью опухоли стекловидного тела, передней камеры (псевдогипопион) и орбиты. При двустороннем процессе и опухоли в эпифизе ретинобластому называют трилатеральной.

При трилатеральной ретинобластоме опухоль помимо глаз поражает структуры головного мозга, как правило эпифиз.

Достаточно часто в опухоли происходит отложение солей кальция. Обнаружение кальцификатов на рентгенограммах и компьютерных томограммах позволяет подтвердить диагноз ретинобластомы в сомнительных случаях.

е) Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить:

• катаракту (при лейкокории);

• первичное косоглазие;

• инфекционное поражение (при «красном глазе»).

Также необходимо исключить отслойку сетчатки, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело и болезнь Коатса.

ж) Лечение. В зависимости от размера и локализации опухоли возможны либо органосохраняющие вмешательства (брахитерапия — лучевая терапия в виде локального облучения с помощью офтальмоаппликатора с рутением или радиоактивным йодом; криотерапия), либо энуклеация.

з) Профилактика. После установления диагноза необходимо тщательно обследовать второй глаз в условиях мидриаза каждые 3 мес. в течение 5 лет. Затем интервал между осмотрами можно увеличить.

и) Течение и прогноз. Без лечения ретинобластома метастазирует в мозг и приводит к летальному исходу. Часто у этих больных развиваются вторичные злокачественные опухоли, например остеосаркома.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Астроцитома: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2021

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.