а) Определение: патологическое состояние зрительного нерва различной этиологии, характеризующееся снижением функции (вплоть до полного отсутствия) вследствие необратимой потери аксонов третьего нейрона (от слоя ганглиозных клеток сетчатки до латерального коленчатого тела).

б) Патоморфологическая классификация. Классификация атрофии зрительного нерва основана на различиях в патогенезе заболевания и морфологических изменений в ткани нерва. Кроме того, формы атрофии зрительного нерва отличаются по офтальмоскопической картине. Выделяют:

• первичную атрофию зрительного нерва;

• вторичную атрофию зрительного нерва;

• глаукоматозную атрофию зрительного нерва.

Патогенетически выделяют:

• восходящую атрофию, при которой повреждение локализуется кпереди от решетчатой пластинки, на уровне внутриглазной части зрительного нерва или сетчатки;

• нисходящую атрофию, при которой повреждение локализуется кзади от решетчатой пластинки, на уровне внутриглазничной или внутричерепной части зрительного нерва.

в) Этиология. Первичная атрофия зрительного нерва. Среди наиболее важных причин развития заболевания:

• Восходящая атрофия (развивается через 2-4 нед.).
- Чаще сосудистого генеза, при окклюзии центральной артерии сетчатки или ПИН.

• Нисходящая атрофия зрительного нерва (развивается через 4-6 нед.).
- Компрессионная, например, при новообразованиях орбиты или головного мозга, при гидроцефалии.
- Травматическая: при разрыве нерва, компрессии зрительного нерва после переломов, гематом канала зрительного нерва.
- Воспалительная: при ретробульбарном неврите, арахноидите в области хиазмы, при сифилисе.

• Токсическая.
- Злоупотребление алкоголем, табаком.
- Отравление свинцом, мышьяком, таллием.
- Отравление метиловым спиртом.
- Отравление лекарственными препаратами: этамбутол, хлорамфеникол, гентамицин, изониазид, винкристин, пеницилламин и др.

• Врожденная или наследственная.
- Инфантильная врожденная атрофия зрительного нерва (аутосомно-доминантный тип наследования, медленно прогрессирующее снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения, дефекты в поле зрения).
- Ювенильная атрофия зрительного нерва (сходна с инфантильной формой, однако отличается более поздним началом, проявляется во второй декаде жизни).
- Атрофия зрительного нерва Лебера.
- Инфантильная рецессивная атрофия зрительного нерва Вера.

• На фоне системных заболеваний.
- Геморрагическая или пернициозная анемия.
- Лейкоз.

Вторичная атрофия зрительного нерва. Наиболее важные причины:

• застойный ДЗН;

• ПИН;

• папиллит.

Во всех случаях необходимо выяснить причину атрофии зрительного нерва, чтобы исключить состояния, угрожающие жизни пациента, например опухоль головного мозга.

г) Клиника. При атрофии зрительного нерва спектр функциональных изменений достаточно широк — от небольших периферических изменений поля зрения при частичной атрофии до выраженного концентрического сужения поля зрения, а также полной слепоты при тотальной атрофии зрительного нерва.

д) Диагностика. Важное значение в постановке диагноза имеют правильно собранный анамнез, данные офтальмоскопии и периметрии. В дальнейшем необходимо исследовать цветовое зрение и зрительные вызванные потенциалы.

Первичная атрофия зрительного нерва. При осмотре глазного дна ДЗН выглядит деколорированным, границы его четкие. Возможно побледнение всего ДЗН (при тотальной атрофии зрительного нерва) или его части. Характерна атрофия нейроретинального кольца, приводящая к уплощению ДЗН. Диаметр сосудов сетчатки сужен.

Вторичная атрофия зрительного нерва. При осмотре глазного дна ДЗН выглядит бледным, монотонным. За счет пролиферации астроцитов ДЗН несколько проминирует, границы его стушеваны. ЭД уменьшена или полностью отсутствует. Сосуды сетчатки сужены.

е) Лечение. Заболевание характеризуется необратимыми изменениями нервных волокон, поэтому эффективного метода лечения не существует.

ж) Прогноз. Ранняя диагностика и лечение основного заболевания, вызвавшего атрофию зрительного нерва, например опухоли или пернициозной анемии, могут остановить прогрессирование атрофического процесса. В остальных случаях прогноз для зрения неблагоприятный.

Особые формы атрофии зрительного нерва

а) Атрофия Лебера. Отмечается двустороннее поражение зрительных нервов без сопутствующей неврологической симптоматики. В 85% случаев страдают мужчины в возрасте 20-30 лет. Заболевание связано с мутацией митохондриальной ДНК.

В начальной стадии заболевания можно выявить отек диска зрительного нерва, как при папиллите, с последующим развитием первичной атрофии зрительного нерва. В ряде случаев возможно первое проявление заболевания в виде ретробульбарного неврита.

Функциональные нарушения заключаются в появлении большой центральной скотомы и периферическом сужении поля зрения. В течение нескольких месяцев отмечается прогрессирующее снижение остроты зрения с последующей стабилизацией зрительных функций.

Эффективного лечения не существует.

б) Болезнь Бера (инфантильная рецессивная атрофия зрительного нерва). Заболевание двустороннее. В отличие от атрофии Лебера болезнь Бера сопровождается неврологической симптоматикой: атаксией и умственной отсталостью. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется уже в раннем детстве.

У пациентов наблюдается прогрессирующая атрофия зрительных нервов с выраженным снижением остроты зрения, однако полной слепоты не наступает.

Эффективного лечения не существует.

в) Восковидная атрофия зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва может развиваться на фоне пигментного ретинита. При этом заболевании на глазном дне определяется ДЗН восковой бледности. Он не проминирует, имеет четкие границы. Наблюдается выраженное сужение ретинальных сосудов. Причина появления воскового желтоватого оттенка ДЗН остается неизвестной.

Эффективного лечения не существует.

г) Ямка ДЗН. Ямка ДЗН — округлое или овальное с сероватым оттенком углубление в ткани ДЗН, не нарушающее его границы. Часто ямка локализуется в нижневисочной части ДЗН, хотя может располагаться в любом другом месте. Описаны случаи нескольких углублений в пределах одного ДЗН. У 85% больных эти изменения односторонние. При определенной локализации ямки (около 25% случаев) развивается серозная отслойка сетчатки. В этом случае отмечается значительное снижение остроты зрения. Серозная отслойка сетчатки в макулярной области вследствие ямки ДЗН трудно поддается лечению, лазерная коагуляция часто оказывается неэффективной. В остальных случаях ямки ДЗН являются случайными находками и не приводят к каким-либо функциональным нарушениям. Ямки ДЗН считаются рудиментарными колобомами.

д) Колобома ДЗН (синдром «утреннего сияния»). Колобома ДЗН образуется в результате неполного закрытия эмбрионального глазного бокала. Картина глазного дна при этой патологии имеет следующие признаки: ДЗН увеличен, в центральной его части определяется воронкообразное углубление белого цвета с перипапиллярной пигментацией. Сосуды сетчатки перегибаются через край ДЗН в радиальном направлении, ветвления магистрального ствола не выявляются. Часто отмечаются снижение остроты зрения и скотомы в поле зрения.

- Возврат в оглавление раздела "Офтальмология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2021