Плексопатия, периферические нейропатии - характеристика кратко

Клинические проявления описаны в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше). яснично-крестцовой плексопатии (ПКП) Возможные причины плечевой (ПЛП) и по- представлены в таблице.

Плексопатия, периферические нейропатии

а) Периферические нейропатии. Это наследственные или приобретенные заболевания, при которых страдают тела чувствительных или двигательных нейронов, их аксоны или миелинизированные оболочки. Заболевание может быть острым, подострым или хроническим. Клинические проявления зависят от степени вовлечения в процесс чувствительных, двигательных или автономных волокон смешанных периферических нервов.

Заболевание может ограничиваться поражением одного нерва (мононейропатия), затрагивать два различных нерва или более (множественная мононейропатия, мультифокальная нейропатия) либо быть генерализованным (полинейропатия).

Характерные симптомы периферических нейропатий представлены на отдельной странице сайта - рекомендуем пользоваться формой поиска выше.

Плексопатия, периферические нейропатии
Плексопатия, периферические нейропатии
Плексопатия, периферические нейропатии

б) Диабетическая нейропатия. Сахарный диабет - гетерогенная группа метаболических нарушений, характеризующихся гипергликемией, которая возникает в результате сниженной или аномальной секреции инсулина, повышения продукции глюкозы и нарушения ее утилизации. При СД 1-го типа страдают клетки поджелудочной железы, секретирующие инсулин, что обычно приводит к абсолютной недостаточности инсулина. СД 2-го типа характеризуется резистентностью к инсулину, аномальной секрецией инсулина и избыточной продукцией глюкозы. Другими причинами СД служат генетические дефекты и синдромы, лекарства, другие эндокринные нарушения, заболевания экзокринной части поджелудочной железы, беременность. Последствиями СД являются артериосклероз, микроангиопатия, ретинопатия, нефропатия и периферическая нейропатия. Для установления диагноза СД необходимо наличие симптомов диабета и повышение уровня глюкозы в крови >11,1 ммоль/л (200 мг/дл), или в плазме натощак >7 ммоль/л (126 мг/дл), или в плазме >11,1 ммоль/л (200 мг/дл) через 2 ч после нагрузки глюкозой, или повышение HbA1C >6,5%.

1. Патогенез. Диабетическая нейропатия обусловлена генерализованным или локальным повреждением периферических нервов. Она ассоциирована с продолжительностью и недостаточным контролем гипергликемии, дислипидемией, повышением индекса массы тела, курением и гипертензией. Эти факторы вызывают повреждение эндотелия сосудов, воспаление, нарушение инсулиновой нейротрофической сигнализации и дисфункцию нейронов и шванновских клеток. Патогистологическое исследование выявляет утрату аксонов. Методом лечения диабетической нейропатии является тщательный контроль уровня глюкозы в крови, который более эффективен при СД 1-го типа, чем при СД 2-го типа, что обусловлено их различным патогенезом.

2. Клинические проявления. Гетерогенные проявления диабетической нейропатии представлены в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше). Они могут присутствовать в различных комбинациях.

Самой частой формой периферической диабетической нейропатии является дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия. К другим типам относятся автономная, очаговая или проксимальная нейропатия. Дифференциальная диагностика представлена в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше). Диабетическая нейропатия часто сопровождается диабетической ретинопатией или нефропатией. Осложнениями диабетической нейропатии являются плохое заживление ран, диабетические язвы стоп, инфекция, слабость и падения.

3. Лечение. Основной целью терапии является поддержание нормогликемии, лечение метаболического синдрома и нейропатической боли. Боль при диабетической нейропатии купируется трициклическими антидепрессантами (амитриптилин), венлафаксином, дулоксетином, габапентином и/или прегабалином. Могут быть эффективными аппликации 5% лидокаина (пластырь). Опиоиды или трамадол являются средствами второй очереди (риск привыкания). Автономная дисфункция различного типа лечится симптоматически. Следует избегать факторов, которые могут усугубить нейропатию (алкоголь, дефицит витаминов, побочные эффекты лекарств). Нейропатия, индуцированная лечением СД, является одной из форм ятрогенной нейропатии мелких нервных волокон. Симптомы: нейропатическая боль, автономная дисфункция, диффузные микрососудистые осложнения. Риск этого состояния повышен у пациентов с длительно существующей гипергликемией при резком изменении уровня глюкозы.

Плексопатия, периферические нейропатии

в) Уремическая нейропатия. Уремическая нейропатия чаще всего обусловлена дистальной симметричной дегенерацией аксонов со вторичной демиелинизацией. Типичными симптомами являются сенсорные (парестезия, жжение в стопах, беспокойство ног), а также двигательные и автономные нарушения, главным образом в нижних конечностях. Тяжесть симптомов соответствует тяжести почечной недостаточности. Патогенез неизвестен. Мононейропатии могут быть результатом ишемического процесса с сопутствующими СД и атеросклерозом или синдрома обкрадывания, связанного с диализным шунтом, а также амилоидоза или компрессии. Симптомы уремической нейропатии на ранней стадии болезни проходят после трансплантации почки, их прогрессированию препятствует гемодиализ.

г) Синдром Гийена-Барре. Это состояние относится к группе спорадических монофазных острых воспалительных нейропатий аутоиммунного происхождения. Заболеваемость составляет 2 случая на 100 000 населения в год. Чаще болеют пожилые люди. В 2/3 случаев заболевание начинается через 1-4 нед. после перенесенной респираторной или кишечной инфекции. Возбудителя часто не удается идентифицировать. Известно, что СГБ бывает ассоциирован с определенными вирусами (ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ → лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ), бактериями (Campylobacter jejuni. Mycoplasma pneumoniae) и вакцинацией (против бешенства).

1. Патогенез. Считается, что при ОВДП возбудители предшествующей заболеванию инфекции повышают реактивность Т- и В-клеток. Т-клетки мигрируют в эндоневрий, где встречаются с перекрестно реагирующими эндогенными антигенами. В результате этого высвобождаются провоспалительпые цитокины (ФНОα, ИФНγ), которые активируют макрофаги. Макрофаги, в свою очередь, воздействуют на токсические медиаторы, такие как ма-триксные металлопротеиназы и оксид азота, способствуя демиелинизации. IgG, продуцируемые В-клетками в различной концентрации, можно обнаружить в сыворотке крови. Эти антитела блокируют проведение импульса в перехватах Ранвье, образуя патологические комплексы на аксолемме, и вызывают тем самым воспаление, в котором участвуют макрофаги (→ острый паралич) или комплемент и макрофаги (→ повреждение миелина). Воспалительный процесс в перехватах Ранвье объясняет преобладание аксонального моторного дефицита при острой моторной аксональной нейропатии (передние корешки) и при острой моторной и сенсорной аксональной нейропатии (передние и задние корешки). При затихании воспалительного процесса начинается регенерация (рост аксонов и миелинизация).

2. Клинические проявления. Классический СГБ проявляется острой восходящей (иногда нисходящей) и часто быстро прогрессирующей полирадикулонейропатией. Возникают симметричная мышечная слабость, арефлексия и нарушения чувствительности (парестезия). В начале заболевания нередко появляется сильная, мучительная боль в спине, которую можно ошибочно принять за проявления грыжи диска. Почти всегда присутствуют симптомы дефицита ЧН (VII часто с обеих сторон, III, IV, VI, IX, X). Кроме того, возникают нарушения дыхания и автономная дисфункция (бради- или тахикардия, гипо- или гипертензия, нарушения электролитного баланса). Это состояние иногда ошибочно расценивается как стволовой инсульт.

Клинические проявления и течение СГБ варьируют. Неблагоприятными прогностическими признаками являются возраст старше 60 лет, развитие тетраплегии в течение недели, необходимость искусственной вентиляции и снижение амплитуды моторных ВП на 80%. Клинические проявления более редких форм СГБ представлены в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше).

Плексопатия, периферические нейропатии

3. Диагностика. Диагностика СГБ базируется на типичной клинической картине. Электрофизиологические методы подтверждают диагноз, способствуют исключению другой патологии и документируют тип и распространение поражения периферических нервов. Анализ ЦСЖ выполняют для исключения альтернативных диагнозов. Повторные эпизоды СГБ возникают у 5-10% пациентов.

4. Лечение. Осложнения СГБ обусловлены, главным образом, автономными нарушениями (нарушения сердечного ритма, колебания АД, задержка мочи, кишечная непроходимость), дыхательной недостаточностью и длительным неподвижным состоянием (тромбоз глубоких вен, легочная эмболия, компрессионная нейропатия, пролежни, контрактуры). Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением в палатах интенсивной терапии. Больные и их родственники должны получить полную информацию о заболевании, а также психологическую помощь. Благоприятному исходу способствует программа ранней реабилитации, которая включает речевую и трудовую терапию, лечебную физкультуру, а также профессиональный сестринский уход. Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулинов или плазмаферез уменьшают тяжесть проявлений СГБ и ускоряют выздоровление. Глюкокортикоиды при этом заболевании неэффективны.

д) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. Основными симптомами ХВДП являются дистальный и проксимальный симметричный парез, гипо- или арефлексия, парестезия и другие нарушения чувствительности, в 10% случаев отмечается тремор. Этот синдром отличается от СГБ постепенным началом и тем, что поддается лечению кортикостероидами. Дифференциальная диагностика представлена в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше). Обычно у пожилых пациентов течение заболевания прогрессирующее, у молодых - рецидивирующее. Диагностические исследования перечислены в отдельной статье на сайте (просим пользоваться формой поиска выше). Электрофизиологические методы позволяют выявить демиелинизацию.

Клинические варианты ХВДП представлены чисто моторной или сенсорной нейропатией, асимметричной мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатией (синдром Льюиса-Самнера) и дистальной приобретенной симметричной нейропатией. Лечение: высокие дозы глюкокортикоидов, внутривенное введение иммуноглобулинов или плазмаферез. Может потребоваться дополнительное назначение иммуносупрессивных препаратов: азатиоприна, метотрексата и циклофосфамида.

Плексопатия, периферические нейропатии

е) Мультифокальная моторная нейропатия. Мультифокальная моторная нейропатия характеризуется медленно прогрессирующей асимметричной дистальной мышечной слабостью, которая развивается в течение многих лет в области иннервации отдельных периферических нервов. Обычно возникают мышечные спазмы и фасцикуляции. Чувствительность, как правило, не нарушена. Мышечная атрофия по сравнению с мышечной слабостью невелика. Снижены или отсутствуют глубокие сухожильные рефлексы. Верхние конечности страдают больше, чем нижние. Электрофизиологические методы выявляют множественные очаги блокады проводимости в двигательных нервах. В 50% случаев обнаруживаются IgM-антитела к ганглиозидам (GM1). ЦСЖ без изменений. Лечение: повторное внутривенное введение высоких доз иммуноглобулинов, ритуксимаб или циклофосфамид. Кортикостероиды и плазмаферез неэффективны. Дифференциальную диагностику проводят с БАС, поражением нижних моторных нейронов и ХВДП или мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатией.

ж) Моноклональная гаммапатия неясного генеза. С нейропатией может быть ассоциирован моноклональный протеин (М-протеин → IgM, IgG, IgA; часто типа каппа). В большинстве случаев никаких других заболеваний обнаружить не удается. Примерно у 1/3 пациентов происходит злокачественная пролиферация плазматических клеток и развивается множественная миелома или макроглобулинемия Вальденстрема. Моноклональная гаммапатия неясного генеза с IgM-каппа проявляется как медленно прогрессирующая дистальная симметричная, преимущественно сенсорная нейропатия. Заболевают в основном мужчины старше 50 лет. В 50% случаев обнаруживаются антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину. Лечение: иммуносупрессия (хлорамбуцил, или циклофосфамид с преднизолоном, или плазмаферез) или, возможно, ритуксимаб.

з) Невралгическая амиотрофия. Это заболевание (другое название - синдром Персонейджа-Тернера) проявляется острыми, обычно ночными, приступами сильной боли в плече. Приступ продолжается несколько часов или дней, после чего возникает мышечная слабость и мышечная атрофия (неврит плечевого сплетения). Нарушения чувствительности бывают редко (в области иннервации подмышечного нерва). Лечение в основном симптоматическое; пероральный прием преднизолона может сократить продолжительность болевого приступа.

и) Сосудистая нейропатия. Поражение периферических нервов может быть при сосудистых заболеваниях. Клиническим проявлением чаще всего является мультифокальная или асимметричная болезненная сенсомоторная нейропатия. Рано начатое иммуносупрессивное лечение улучшает прогноз.

к) Нейропатии инфекционного происхождения. См. отдельную статью на сайте - просим пользоваться форму поиска выше.

Плексопатия, периферические нейропатии

л) Повреждение периферических нервов. Постоянной или временной причиной повреждения периферического нерва может стать компрессия, разрыв, размозжение, удар или растяжение.

При локальной компрессии нерва аксоплазма смещается в сторону, противоположную действующей силе. Это вызывает инвагинацию с последующей демиелинизацией в перехватах Ранвье и блокаду проведения нервного импульса. Компрессия блокирует проводимость волокон большого диаметра. При размозжении нерва разрушается аксоплазма, но не базальная пластинка. В поврежденном участке регенерация аксонов и шванновских клеток происходит в дистальном направлении до тех пор, пока нерв не достигнет эффекторной мышцы.

После разрыва нерва происходит пролиферация шванновских клеток и аксонов, что может привести к формированию невромы в проксимальной культе нерва. Сшивание проксимального и дистального участков нерва обеспечивает вхождение регенерирующих волокон в оболочки дистального отдела и дальнейшую регенерацию, однако функция нерва полностью не восстанавливается.

Плексопатия, периферические нейропатии
Плексопатия, периферические нейропатии

м) Наследственные нейропатии. Наследственные нейропатии - гетерогенная группа медленно прогрессирующих заболеваний, иногда ассоциированных с деформациями скелета. Их классификация осуществляется с помощью молекулярно-генетических методов, так как один и тот же фенотип может быть продуктом различных генов, а разные фенотипы - одних и тех же генов.

Лечение симптоматическое. Применяются ортезы, ортопедические приспособления и физиотерапия. Необходимы правильный уход за стопами, исключение контактов с потенциально нейротоксическими веществами и генетическая консультация.

ШМТ I типа характеризуется высоким сводом стопы (pes cavus — полая стопа), молоткообразной деформацией пальцев стопы, слабостью и атрофией дистальных мышц, арефлексией, неустойчивой походкой (спотыкающаяся «петушиная» походка, степпаж), утратой вибрационной чувствительности с сохранением позиционной. При пальпации выявляется утолщение некоторых нервов (большого ушного, локтевого или общего малоберцового). Иногда появляется тремор. Начало заболевания приходится на 1 -е или 2-е десятилетие жизни.

ШМТ, Х-сцепленная форма клинически напоминает ШМТ 1 типа. Мужчины заболевают чаще. Иногда наблюдаются симптомы поражения ЦНС (потеря слуха, симптом Бабинского, поражение белого вещества).

ШМТ II типа. Заболевание начинается позже, чем ШМТ I типа (во втором десятилетии жизни или позднее), деформации скелета менее тяжелые, арефлексия и тремор наблюдаются редко, утолщение периферических нервов отсутствует.

Наследственная сенсорная (и автономная) нейропатия проявляется в основном сенсорными, а иногда сенсорными и автономными нарушениями. Двигательные нарушения возникают реже, чем при ШМТ. Нарушения чувствительности становятся причиной ранений, язв и изменений скелета.

Наследственная нейропатия со склонностью к параличу от сдавления характеризуется повторяющимися транзиторными эпизодами мышечной слабости и утраты чувствительности после относительно слабого сдавления периферических нервов (локтевого, малоберцового, лучевого или срединного). Могут быть признаки полинейропатии или безболезненной плексопатии (дифференциальная диагностика с наследственной невралгической амиотрофией).

Плексопатия, периферические нейропатии

н) Нейропатия при порфирии. С энцефалопатией и периферической нейропатией ассоциированы четыре формы острой печеночной порфирии: пестрая (вариегатная) порфирия, острая перемежающаяся порфирия, наследственная копропорфирия и порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы 8-аминолевулиновой кислоты (наследование аутосомно-рецессивное, остальные: аутосомно-доминантные). Приступы порфирии могут провоцироваться приемом лекарств. Нейропатия при порфирии развивается после появления боли в животе и симптомов поражения ЦНС. Она характеризуется сочетанием симптомов автономной и периферической сенсомоторной нейропатии. Возникает боль в конечностях, парестезия, тахикардия в покое, лабильная гипертензия и мышечная слабость различной степени. Энцефалопатия проявляется спутанностью, нарушением концентрации, сонливостью, психозом, галлюцинациями и/ или эпилептическими припадками. Эти симптомы и изменения ЦСЖ напоминают картину СГБ. Диагностика базируется на обнаружении порфириновых метаболитов в моче и кале.

л) Нейропатии при наследственных нарушениях метаболизма липидов. Нейропатия возникает при следующих нарушениях липидного обмена: метахроматической лейкодистрофии , болезни Краббе, абеталипопротеинемии, адреномиелонейропатии, танжерской болезни (гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия, низкий уровень холестерина и липопротеинов высокой плотности в сыворотке), болезни Фабри и болезни Рефсума. Последняя представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное нарушением метаболизма фитановой кислоты. Накопление фитановой кислоты приводит к развитию пигментного ретинита, ночной слепоты (никталопии) и дистальной симметричной нейропатии с утолщением периферических нервов. В ЦСЖ повышена концентрация белка, но количество клеток соответствует норме. Уровень фитановой кислоты можно определить в сыворотке.

- Читать "Миопатии - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2020

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.